Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
(88 cards)
1
Q
Fisiopatologia
Quais são os fatores genéticos?
A
Deficiência de complemento
HLA-DR3 e 4
2
Q
Fisiopatologia
Quais são os fatores ambientais?
A
Exposição solar
Estrogênio
Tabagismo
Uso de medicamentos
Infecções bacterianas e virais
3
Q
Quais são os medicamentos mais associados ao LES farmacoinduzido?
A
- Hidralazina
- Procainamida
- Isoniazida
4
Q
Epidemiologia
A
Mulheres na menacme
Afrodescendentes
5
Q
Fisiopatologia
Papel dos linfócitos B
A
Linfócitos B produzem auto-anticorpos
Aumento de BAFF/Blys e redução de linfócito T reg não permitem apoptose dos linfócitos B
6
Q
Fisiopatologia
Papel do sistema complemento
A
O sistema complemento é consumido pelos imunocomplexos (formados pelos autoanticorpos)
Há menor clearance dos imunocomplexos e restos apoptóticos
7
Q
Fisiopatologia
Papel do sistema imune inato
A
Reconhece os imunocomplexos e causa inflamação
8
Q
Manifestações
Cutâneas
A
Agudo: rash malar (“asa de borboleta”)
Subagudo: lesões anulares e fotossensíveis
Crônico: lúpus discoide
Vasculite
Alopécia
9
Q
Manifestações serosas
A
Pericardite
Pleurite
10
Q
Manifestações musculosqueléticas
A
Poliartrite inflamatória
Artralgia
Mialgia
Fraqueza muscular
Osteonecrose
11
Q
Características da artrite
A
Artrite:
- migratória
- poliarticular
- simétrica
- com dor moderada
- não associada a erosões ou deformidades
12
Q
A
Rash malar em asa de borboleta
13
Q
A
Lesões subagudas: anulares e fotossensíveis
14
Q
A
Lúpus discoide
15
Q
A
Rash malar em asa de borboleta
16
Q
A
Rash malar em asa de borboleta
17
Q
A
Lúpus discóide (fase ativa)
18
Q
A
Lúpus discóide (fase ativa + cicatricial)
19
Q
A
Lúpud discóide (fase cicatricial)
20
Q
A
Úlceras orais
21
Q
A
Vasculite
22
Q
A
Vasculite
23
Q
A
Fenômeno de Raynaud
24
Q
A
Livedo reticular
25
Fenômeno de Raynaud
26
Caracterizar o rash malar
Lesão eritematosa em região malar e dorso do nariz, poupando o sulco nasolabial
27
Caracterizar o lúpus discóide
Lesões eritematosas, elevadas e que tornam-se cicatriciais (hipopigmentadas)
28
Manifestações mucosas
Úlceras orais e nasais indolores
29
Manifestações neuropsiquiátricas
Convulsões
Disfunções cognitivas
Mielite transversa
Neuropatia periférica
Cefaleia
30
Manifestações constitucionais
Fadiga
Febre
Adinamia
Emagrecimento
31
Manifestações pulmonares
Pleurite
Hemorragia alveolar
Pneumonite intersticial
Derrame pleural
Hipertensão pulmonar
32
Manifestações cardiovasculares
Pericardite
Miocardite
Endocardite (Libman-Sacks: vegetações estéreis na válvula mitral)
IAM
Vasculite
33
Manifestações renais
Nefrite lúpica
IRA
34
Características da nefrite lúpica
Proteinúria
Leucocitúria
Cilindrúria
Hematúria dismórfica
Hipertensão arterial
Não necessariamente tem comprometimento da função renal
35
Artropatia de Jaccoud
36
Manifestações hematológicas
Anemia
Plaquetopenia
Leucopenia (linfopenia)
Pancitopenia
37
Anemia mais comum
Anemia de doença crônica
38
Leucopenia às custas de
Linfopenia
39
Pancitopenia está associada a
Síndrome da ativação macrofágica
40
Derrame pleural
Exsudato com células LE (neutrófilos)
41
Critérios classificatórios de SLICC
Quando considerar LES?
Pelo menos 4 critérios
Pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial
42
Critérios classificatórios de SLICC
Quando considerar LES - exceção?
Nefrite lúpica confirmada por biópsia + FAN ou Anti-dsDNA positivo
43
Lúpus cutâneo = LES?
Não
44
Critérios de SLICC
Clínicos
Lúpus cutâneo
Úlceras orais ou nasais
Alopécia não cicatricial
Artrite/artralgia em 2 ou mais articulações + rigidez matinal \> 30min
Serosite
Doença renal
Doença neuropsiquiátrica
Anemia hemolítica
Leucopenia com linfopenia
Trombocitopenia
45
Critérios de SLICC
Laboratoriais
FAN +
Anti-dsDNA +
Anti-Sm +
Anticorpo antifosfolípide (anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti beta2 glicoproteína 1, VDRL falso positivo)
Complemento baixo (C3, C4, CH50)
Coombs direto (sem anemia hemolítica)
46
Quais os anticorpos antifosfolípides?
Anticardiolipina
VDRL falso positivo
Anti Beta2 Glicoproteína 1
Anticoagulante lúpico
47
FAN +
Quais os padrões mais comuns?
Nuclear homogêneo difuso
Nuclear pontilhado grosso ou fino
48
Quais os complementos?
C3, C4, CH50
49
Quais anticorpos indicam doença em fase ativa?
Anti-dsDNA
Complemento
50
Qual o anticorpo mais específico para LES?
Anti-Sm
51
FAN indica prognóstico da doença
Verdadeiro/Falso
Falso
52
Quais os anticorpos que o FAN avalia?
Anti-DNA nativo
Anti-dsDNA
Anti-Histonas
Anti-SSA (RO)
Anti-SSB (LA)
Anti-Sm
Anti-RNP
Anti-P
53
Anti-Ro está associado a
Lúpus neonatal
Sjogren secundário
Lúpus cutâneo subagudo
54
FAN negativo exclui LES?
Não
55
Síndrome antifosfolípide está associada a
Eventos tromboembólicos
56
Casos graves
Tratamento
Pulsoterapia com metilprednisolona 1g 3 dias
Fase de indução: ciclofosfamida mensal por 6m-1a
Fase de manutenção: imunossupressor VO por 3-5a
57
História natural da doença
Períodos de atividade e remissão
58
Orientações para o paciente
* Fotoproteção
* Cessar tabagismo e etilismo
* Controlar comorbidades
* Planejamento familiar
59
Planejamento familiar
Gestação de alto risco
Não engravidar durante atividade da doença e uso de drogas teratogênicas
Contracepção: DIU de cobre ou progestágeno (se anticorpo antifosfolípide negativo)
60
Vacinação
Vírus morto (influenza, hepatite B, HPV, pneumocócica): fora de atividade de doença
Vírus vivo: em remissão e fora do uso de imunossupressores
61
Prevenção da osteoporose induzida pelo glicocorticoide
Se em uso de prednisona 5mg por 3 meses:
Cálcio: 1000 mg/d pela dieta
Vitamina D (manter em \> 30 ng/ml): 800-1000 UI/d se níveis séricos normais
Exercício físico com carga
62
Tratamento de todos os pacientes
Prednisona oral ou EV na fase ativa
Hidroxicloroquina 5mg/kg
63
A hidroxicloroquina é um imunossupressor?
Não, é um imunomodulador
64
Pulsoterapia com metilprednisolona
Qual profilaxia devo realizar?
Estrongiloidíase disseminada
65
Pulsoterapia com metilprednisolona
Profilaxia para estrongiloidíase disseminada
Ivermectina 12mg tomada única
66
Quais são considerados casos graves?
Acometimento renal, SNC e vasculites
67
Efeitos adversos
Metilprednisolona
Infecções
Osteonecrose
Alucinações
68
Efeitos adversos
Ciclofosfamida
Infecções
Cistite hemorrágica
Insuficiência ovariana
Mielotoxicidade
69
Hidroxicloroquina
Quais cuidados devo tomar?
Exame oftalmológico anual para screening de maculopatia
70
Gestação
Quais anticorpos devo procurar?
Anti-Ro e antifosfolípides
71
Quando indicar biológicos?
LES refratário
72
Quais biológicos posso prescrever?
Rituximab
Belimumabe
73
Manifestação mais comum
Cutâneo-articular
74
Prescrição do corticoide VO: quando tomar?
1x pela manhã
ou, se grave: 2x ao dia
75
Tratamento do lúpus cutâneo
Tópico: tacrolimus
ou
Infiltração com corticoide
ou
Prednisona VO
+
(1) Hidroxicloroquina, (2) metotrexato, azatioprina, talidomida, dapsona (ver atividade da G6PD)
76
Tratamento de acometimento hematológico
Prednisona
+
Azatioprina, micofenolato mofetil, danazol, ciclosporina
77
Tratamento do acometimento articular
Prednisona 5-15 mg/dia
+
(1) Hidroxicloroquina, (2) metotrexate, leflunomida, sulfassalazina
78
Acompanhamento
Anti-dsDNA e complemento
Hemograma, função renal e função hepática
Metabolismo ósseo
Albumina
Urina rotina com pesquisa de dismorfismo eritrocitário
Proteinúria/creatinúria
VHS/PCR
79
VHS e PCR acompanham atividade da doença
Não! Rastreio infeccioso
80
Qual anticorpo está associado à nefrite lúpica?
Anti-dsDNA
81
Nefrite lúpica classes III e IV
Qual o quadro?
Síndrome nefrítica
- Hipertensão
- Hematúria dismórfica
- Proteinúria
DNA positivo e complemento consumido
82
Nefrite lúpica classe V
Qual o quadro?
Síndrome nefrótica
- Anti-P positivo
- Complemento normal
- Proteinúrina nefrótica
83
Quando biopsiar nefrite lúpica?
Proteinúria ≥ 1 g/dia
Proteinúria ≥ 500 mg/dia + cilíndros hemáticos/hematúria dismórfica
Perda da função renal sem causa aparente
84
Tratamento da nefrite lúpica
1) Indução: pulsoterapia de metilprednisolona por 3 dias
2) Prednisona VO 0,5-1 mg/kg/dia (realizar desmame) + pulsoterapia com ciclofosfamida mensal ou micofenolato mofetil diário
3) Manutenção: desmame da prednisona (10mg/dia é o esperado) + micofenolato mofetil ou azatioprina
85
Meta de PA para nefrite lúpica
≤ 130/80 mmHg
86
Como controlar PA na nefrite lúpica?
iECA ou BRA
87
Síndrome antifosfolípide
Profilaxia de trombose
AAS 100mg/dia
88
Meta de LDL
≤ 100
