M-komponent Flashcards
Vad är M-komponent?
Vid klonal proliferation av plasmaceller sker en ökning av ett specifikt immunglobulin. Detta kan ses i elforesen som ett disitinkt monoklonalt band, s.k. M-komponent.
Vad finns det för tillstånd med M-komponent?
- MGUS (M-komponent utan symtomgivande sjuldom=
- Myelom (plasmacellsleukemi och solitärt plasmocytom
- AL amyloidos
- Mb Waldenström
- Lågmalignt lymfpm, andra lymfoproliferativa sjukdomar
Vad är Bence Jones-protein?
Monoklonala lätta kedjor från immunoglobuliner som kan detekteras i urin eller serum vid myelom, MGUS och Mb Waldenström
Vad är MGUS?
Det vanligaste tillståndet med klonal plasmacellsproliferation. Förekommer hos 3% av befolkningen vid 50 års ålder, vid 80 år 6%. En minoritet av personer med MGUS utvecklas till myelom.
Vad finns det för riskfaktorer för övergång i behandlingskrävande sjukdom?
- M-komponent ≥ 15 g/L
- Patologisk kvot S-FLC (fria lätta kedjor=
- Icke IgG M-komponent
- Subnormal nivå av icke engagerad Ig-typ (sänkt bakgrundsgamma)
När ska man skicka remiss till hematolog?
- Vid M-komponent (plasma eller urin) oavsett storlek i kombination med symptom på meylom/lymfom/amyloidos
- M-kom IgG > 15, IgA el IgM >10. BJ-proteinuri > 500 mg/L
- Alltid vid M-komp IgD eller IgE
- Kvot FLC <0,26 eller > 1,65
Hur monitoreras en MGUS-patient?
De med IgG < 15, IgM eller IgA <10 utan symptom och utredning uteslutit myelom, lymfom och amyloidos. Kontroll först 3 mån, 6 mån -> därefter en gång varje år. Andra patienter individuell bedömning.
När ska patienten återremitteras till hematolog?
När M-komponent stiger med 25% och vid tillkomst av symtom förenliga med myelom, lymfom eller amyloidos.
Hur ska en patient med MGUS följas upp?
Anamnes och status bör fokusera på närvaro eller frånvaro av malign plasmacellspåverkan/lymfatisk sjukdom, dvs skelettsmärtor, lymfkörtelförstoring, anemi, njurpåverkan och hyperkalcemi.
Man bör ta blodstatus, kreatinin, kalcium, albumin, S-elfores, bestämning av lätta fria kedjor i serum (S-FLC).
Personer med MGUS har en ökad risk att utveckla malign plasmacellssjukdom/lymfatisk sjukdom, vanligen myelom vid M-komponent av IgG eller IgA och lymfom vid M-komponent av isotyp av IgM.
Vad är myelom?
Myelom är efter lymfom den vanligaste hematologiska tumörsjukdomen med en incidens på ca 6/100 000 invånare och år. Medianåldern är 72 år.
Vad finns det för symtom vid myelom?
- 70% av patienterna med myelom har vid diagnos skelettpåverkan med lytiska lesion och/eller osteopeni. Kotkompressioner eller spontanta frakturer förekommer. Skelettnedbrytningen leder också till hypercalcemi.
- Benmärgsinfiltration leder så småningom till suppression av normal hematopoes med framför allt anemi och trötthet som följd.
- Njursvikt förekommer hos 20-25% på grund av att lätta kedjor har en toxisk effekt på njurtubuli men hypercalcemi och dehydrering påverkar också.
- Neurologiska symptom förekommer också. Vanligast är kompression av medulla spinalis, orsakad spinal tumör. Behandlas snarast med högdos steroider och akut strålbehandling.
- Feber och infektioner (pga. neutropeni eller hypogammaglobulinemi).
- Viktnedgång
- Blödningsbenägenhet (pga. trombocytopeni eller hyperviskositet).
- Törst, intorkning, förvirring (pga. bl.a. hyperkalcemi).
- CRAB – minnesregel
Vilka prover ska tas om det i primärvården finns misstanke om myelom?
- Hb, LPK, TPk
- Elektrolytstatus inkl albumin, joniserat kalcium och kreatinin
- Fraktionerade proteiner i serum och urin
Hur diagnosticeras myelom?
M-komponent av IgG eller IgA-typ i serum ≥30 g/l eller monoklonala lätta kedjor i urin ≥0,5 g/dygn och/eller klonala plasmaceller i benmärgen ≥ 10%
Beslutsgränser lägre för IgA och IgE? när man ska remittera in till hematolog.
För att ett myelom ska behandlas ska man ha ovanstående samt ett eller flera av nedanstående:
- Hypercalemi
- Njursvikt
- Anemi
- Skelettförändringar
Hur delas myelom in prognostiskt?
På s-beta2-mikroglobulin och s-albumin.
Hur behandlas yngre med myelom?
Proetashämmaer eller immunmodulerade läkemdel i 2-4 cykler. Därefter stamcellsmobilsering och därefter hödos cytostatika med autologt stamcellsstöd. Hela kedjan kan upprepas en gång.
