Maladies granulomateuses

Question 1

noyaux cellules géantes en périphérie

Answer 1

cellules de langhaans

Question 2

noyaux cellules géantes au centre

Answer 2

cellules géantes a corps étranger

Question 3

classification des granules histologique

Answer 3

• apparence histologique : caséeuse(tuberculose) ou non caséeuse ( sarcoidosis)

Question 4

tuberculose c’est le prototype

Answer 4

de l’inflammation granulomateuse

Question 5

classification des granulomes étiologies

Answer 5

corps étrangers ou immuns

Question 6

granulomes à corps étrangers

Answer 6

substance interne de dimension importante empêchant sa phagocytose et sa digestion par les macrophages résidents ( histiocytees )

particules de talc, sutures et pâte de prophy déclenchent ce genre de réaction

Question 7

granulomes immuns

Answer 7

en réponse a des particules antigéniiiquee non digestibles.

l’antigène en question peut etre un agent infectieux capable de provoquer une réaction immunitaire à médiation cellulaire comme la tuberculose et dans certaines mycoses profondes

ou de nature inconnue comme dans la sarcoidosis.

Question 8

maladies granulomateuses selon le facteur étiologiques sous jacent

Answer 8

maladie de cause infectieuse
maladie de cause par un corps étranger
maladie inconnu sans facteur étiologique identifié

Question 9

maladie de cause infectieuse ?origines?

Answer 9

bactériennes : tuberculose, syphilis, lèpre, maladie des griffures de chats

fongique : histoplasmosis, toxoplasmose
autres infections rares.

inconnue : sarcoidosis, granulomatose orofaciale, wegener, maladie de crohn.

Question 10

sarcoidose - qu’est-ce

Answer 10

condition MULTISYSTÉMIQUE, étiologie INCONNUE.

1- le diagnostic repose sur la mise en évidence dans les tissus de granulomes épithéluodes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.

2- formation des granulomes dans les tissu due a la dégradation d’un antigènes de nature inconnue.

3-hypothèse MYCOBACTÉRIENNE : taux élevé d’adn mycobactérien dans les poumons atteint de sarcoidoe

4- données disponibles PAS SUFFISANTE POUR DIRE QUE C UN AGENT INFECTIEUX DANS l’étiologie de CETTE MALADIE.

Question 11

sarcoidose- présentation clinique :

Answer 11

1- jeune 20-40 ans
2- FEMMES.
3-noires USA
4-apparait soudainement et disparait brusquement

5- chez 20% des patients, maladie découverte sur une radio pulmonaire de routine

6- peut etre chronique ak évolution insidieuse et détérioration progressive.

7- organes atteints. :

1- poumons & ganglions lymphatiques 90%
2- peau & yeux 25%
3- glandes salivaires &lacrymale 10%
4- d’autres organes peuvent aussi être atteint comme les glandes endocrines, le système nerveux central (5%), le coeur et les reins.

l’atteinte des glandes salivaires et lacrymale peut simuler le syndrome de Sjorëne

Question 12

sarcoidose- manifestations buccales

Answer 12

la cavité buccale est rarement touchée par la sarcoidosis.

1- nodules fermes sous muqueux
2- ulcérations
3- lésions intra osseuses (radio)

Question 13

sarcoidose- histo

Answer 13

examen microscopique met en évidence :

1- granulomes non caséeux formés macrophages épithéliodes et cellules géantes multinuclées du type langhansss ou à corps étranger ET entourés d’une mince couche de lymphocytes activés.

2- rare nécrose caséeuse.

2- ces granulomes non caséeux détruit l’Architecture normale et provoque des dommage tissulaire

3- recherche de MO par colorations spéciales et de corps étrangers par lumière polarisé = NÉGATIVE

4- corps astéroïdes et CALCIFICATONS CONCENTRIQUES connues sous le nom de CORPS de SHAUMANN peuvent être notés dans certains cas de sarcoidosis.

Question 14

sarcoidose- dIAGNOSTIC

Answer 14

il repose sur l’histoire, présentation clinique, exam radio des poumons et sur résultats de la biopsie et des tests de laboratoire.

1-l’augmentation des taux sériques de ENZYME de CONVERSION de ANGIOTENSINE (ECA)
2- augmentation du taux de SÉDIMENTATION
3- hypercalcémie
4-hypercalciurie
5- augmentation de la phosphatase alcaline.

souvent identifié chez les patients atteints

Question 15

sarcoidose- txt et pronostic

Answer 15

diagnostic est suivi d’une période d’observation de quelques mois qui sert à déterminer l’Évolution de la maladie puisque dans 60% des cas, la sarcoidosis disparait spontanément, sans traitement- DANS UNE PÉRIODE DE 2 ANS.

le traitement INDIQUÉ si évolution rapide et ATTEINTE SÉVÈRE DU SNC, coeur, poumons.

= corticothérapie systémique - 1er ligne - réponse favorable

si RÉSISTANCE : immunosuppresseurs comme :

1- AZATHIoPRINE
2- MÉTHOTREXATE
3- CYCLOPHOSPHAMIDE
4- ANTAGONISTE DU FACTEUR TNF-a

décès dans - de 10% des cas surtout suite à un atteinte importante du SNC, coeur, ou atteinte grave des poumons,

Question 16

granulomatose orofaciale -questce

Answer 16

en 1985, wiesenfeld - groupe de conditions qui ont : inflammation granulomateuse NON CASÉEUSE DE LA CAVITÉ BUCCALE et de la région maxillo-faciale :

1- chéilite granulomateuse (de mieshner)
2- syndrome melkerson-rosenthal

la formation de granulomes dans la région maxillo-faciale peut être DE CAUSE :

1- LOCALE
2-SYSTÉMIQUE

faut donc éliminer ces causes par un examen clinique approfondi, des radio, des tests de labo approprié pour poser un diagnostic de granulomatose orofaciale.

Question 17

granulomatose orofaciale - manifestation cliniques - ET OÙ?

Answer 17

LÈVRES!!!!!

OEDÈME LABIALE qui évolue par poussée intermittente pour devenir permanent et causer une macrochéilite.

la macrochéilite affecte la lèvre inférieur, supérieur ou les deux.

GENCIVE
MUQUEUSE BUCCALE
LANGUE
peuvent être atteint par l’oedème

Question 18

syndrome melkerson-rosenthal

Answer 18

TRIADE :

1-PARALYSIE FACIALE
2- LANGUE FISSURÉE
3- ÉPISODE RÉCIDIVANT D’ENFLURE LABIALE OU FACIALE

PÉL

Rare de voir cette triade complète chez le même patient.

Question 19

chéilite granulomateuse (de mieshner)

Answer 19

atteinte isolée des lèvres.

Question 20

granulomatose orofaciale - histo

Answer 20

1- oedeme a/n chorion

2- dilatation des vx lymphatiques

3- granulomes gigantocellulaires non caséeux concentrés autour des vaisseaux. -> ces granulomes sont formés par une collection d’histiocyte épithéliodes, de lymphocytes et de cellules géantes.

• la recherche de MO par colorations spéciales et de corps étrangers par lumière polarisée est NÉGATIVE.

Question 21

granulomatose orofaciale - txt et pronostic

Answer 21

IDENTIFIER ET ÉLIMINER LA CAUSE SOUS JACENTE

injection intralésionelle de corticostéroïde = 1er ligne- réponse excellente

les récidives sont fréquente et nécessite des injections répétées.

la correction chx par chéiloplastie en cas de problème esthétique importants ou si la réponse au traitement médical est faible.

utilisation de corticostéroïde systémique

1- dapsone

immunosuppresseurs si cas récalcitrants
comme : 
CAM
1- cyclosporine
2-méthotrexate
3-azathioprine

pronostic VARIABLE. certains répondent bien d’autres non. la résolution spontanée est aussi possible.

Question 22

granulomatose de wegener- questce

Answer 22

une maladie inflammatoire étiologie inconnue certes.

trides d’inflammation granulomateuse des:

1- voies respiratoire supérieures et inférieures
2- glomérulonéphrite nécrosante
3- angéite nécrosante

Question 23

granulomatose de wegener-PRÉSENTATION clinique, ça touche qui?

Answer 23

juste les viieux de 40 à 50 ans lol

3 formes :

1- classique : atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures est rapidement SUIVI en ABSENCE de TXT par une atteinte RÉNALE PROGRESSIVE et souvent FATALE.

2- limitée: touche surtout les voies respiratoires SANS IMPLICATION DES REINS.

3- superficielle : peau et muqueuses sans manifestations systémiques

Question 24

granulomatose de Wegener-signes et symptômes sont dues à..

Answer 24

sont dues l'atteinte des voies respiratoires SUPÉRIEURS et comprennent : 
DÉ - COD
1- douleur sinusales
2-congestion nasale chronique 
3-épistaxis
4- destruction du septum nasal.

certains patients présentent une otite médiane persistante

Question 25

granulomatose de wegener-manifestation buccales

Answer 25

la cavité buccale est rarement touchée! RAREMENT, ATTEINTE NBUCCALE 1ER SIGNE DE LA MALADIE = gingivite hyperplasie, focale ou généralisée, qui débute au niveau des papilles pour ensuite devenir confluente. 1- la gencive érythémateuse. 2- recouverte de pétéchies 3- surface a un aspect granulaire cette apparence est classiquement décrite comme en forme de fraise (strawberry gingivites). elle touche la surface BUCCALE préférence. et peut être accompagné d'une DESTRUCTION PARODONTALE et de MOBILITÉ DENTAIRE dans certains cas, et surtout stades ÉVOLUÉS ; Atteinte buccale peut se manifester par des ulcérations non spécifiques.

Question 26

granulomatose de wegener- histo

Answer 26

INFILTRAT INFLAMMATOIRE MIXTE, AUTOUR des vx sanguins. neutrophiles et débris nucléaires dans les parois vasculaires donnant l'impression d'une angéite nécrosante leucocytoclasique. ``` certains cas démontrent des signe d'inflammation granulomateuse: avec CHL 1- histiocytes H 2-lymphocytes L 3- cellules géantes multinuclées. C ``` La recherche de MO par des coloration spéciales et de corps étrangers par lumière polarisée est NÉGATIVE

Question 27

granulomatose de wegener- Diagnostic

Answer 27

basé sur 1-la présentation clinique 2- apparence histopathologique 3- présence dans le sérum d'anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) les anticorprs cytoplasmiques (cANCA ) sont plus sensibles que les anticorps périnucléaires (p-ANCA) dans le diagnostic et le suivi de la granulomatose de Wegener.

Question 28

granulomatose de wegener- traitement et pronostic

Answer 28

elle est rapide et fatale si c pas traitée. atteinte rénale est la casuse de décès dans la majorité des cas. le traitement offre un bon pronostic et 75% des patients traités démontrent des signes de rémission clinique . les médicaments de choix: 1- cyclophosphamide 2-prednisone autre médicaments cytologique aussi. évaluation des niveaux de c-anca est utile pour déterminer le degré d'activité de la maladie.

Question 29

angio-oedème - qu'Est-ce

Answer 29

condition caractérisé par la formation brusque d'oedème sous cutané et sous muqueux. peut affecter SYSTÈME G-I ET RESPIRATOIRE atteinte du LARYNX peut être FATALE des attaques peuvent survenir durant les txt dentaires. quicke 1882- Ödeme angioneurotique. cette terminologie ÉVITÉ. C PAS DU A DES PROBLÈMES PSYCHOLOGIQUES OU DES TROUBLES DU SYSTÈME NERVEUX.

Question 30

angio-oedème - étiologies en gras

Answer 30

1- dégranulation des mastocytes et libérations des médiateurs chimiques de l'inflammation, surtout HISTAMINE. - > augmentation de la perméabilité vasculaire et oedème. la dégranulation des mastocytes peut être secondaire à une stimulation antagonique, exposition au froid, chaleur, exercice physique, ou TXT DENTAIRE. 2- Déficience de l'enzyme C1 inhibitrice (C1-INH). celle-ci peut être d'origine héréditaire autosomique DOMINANTE OU ACQUISE dans le cas de désordre lymphoprolifératifs. 3- traitement de l'hypertension artérielle par des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ENAPRIL, CAPTOPRIL, LISINOPRIL). dans ces cas, l'oedème semble être causé par la LIBÉRATION DE BRADYKININE, donc la réponse aux antihistaminiques NULLLEEEEE. 4- niveau élevé de complexe antigène-anticorps dans le sang comme chez les patients atteints de lupus érythémateux 5- niveau élevé d'éosinophile dans le sang

Question 31

angio-oedème- manifestation cliniques

Answer 31

``` oedème subit qui touche 1-visage 2-lèvres 3- langue 4- pharynx 5- larynx ``` l'oedème est diffus et peut être accompagné 1-d'érythème 2-douleur 3-démangeaisons cutanées. il disparait dans une période qui varie entre 24 et 72 heures. les RÉCIDIVES SONT FRÉQUENTES. l'atteinte des voies respiratoires est dangereuse et peut causer l'asphyxie et représente une source de stress chez les patients atteints. l'intubation ou la trachéotomie sont parfois nécessaire durant la phase aigue.

Question 32

angio-oedème- txt

Answer 32

ANTIHISTAMINIQUE ORAUX 1er ligne en phase aigue. très utiles si la condition est due a la libération exagéré d'histamine. si la réponse aux antihistaminique est inadéquate : INJECTION D'ÉPINÉPHRINE PAR VOIE INTRAMUSCULAIRE OU CORTICOSTÉROIDES ET ANTIHISTAMINIQUE par voie intraveineuse . les cas causé par la prise d'antihypertenseur de la classe des inhibiteurs de enzyme de conversion de l'angiotensine nécessite L'ARRET DE CE GROUPE DE MÉDICAMENT ET UTILISE UNE AUTRE CLASSE D'ANTIHYPERTENSEUR. l'angioèdeme chez ces patients ne répondent pas aux antihistaminique ou aux stéroïdes.

Question 33

angio-oedème - taux sérique de c1-inh, txt?

Answer 33

il faut déterminer les taux sériques de la C1-Inh puisque les patients déficients en cet enzyme ne répondent pas non plus aux antihistaminique ou aux stéroïdes. des traitements symptomatiques lors de la phase aigue (injection de la c1inh, ainsi que des traitement prophylactique d'androgene atténué sont d'habitude nécessaire chez ce groupe de patient.

Question 34

Maladie de Crohn ( iléite régionale) qu'est-ce

Answer 34

MALADIE INFLAMMATOIRE CHRONIQUE DE L'INTESTIN. inflammation granulomateuse qui peut affecter tout le tractus GI - bouche ->anus 1- intestin grêle 2- colon 3-iléon terminal ÉTIOLOGIE INCONNUE THO- > étiologie multifactorielle chez des individus génétiquement prédisposés.

Question 35

Maladie de Crohn ( iléite régionale)- ÇA TOUCHE QUI?+manifestation cliniques

Answer 35

JEUNE ADULTES confondu- d'origine juive ash-kénaze et caucasienne. manifestation : 1- diarrhées 2-crampes abdominales 3-méléna (sang ds les selles) atteinte de l'INTESTIN GRÊLE cause un syndrome de MALABSROPTION CECI CAUSE: 1- perte de poids 2-anémie pernicieuse 3-croissance retardée chez l'enfant

Question 36

Maladie de Crohn ( iléite régionale)- manifestation buccale

Answer 36

MANIFESTATIONS BUCCALES PAS FRÉQUENTES. Peut être le 1er signe de la maladie chez 30% des patients manifestation buccales en MÊME TEMPS OU APRÈS les manifestation GI. la MUQUEUSE BUCCALE SITE. -> 1-Élévation multiples séparées par des fissures plus ou moins profondes -> aspect en pavé- cobblestone appeareance. 2- ulcérations linéaires dans le VESTIBULE entouré de replis muqueux hyperplasiques. = signe caractéristique CERTAINS CAS : LE SIGNE INITIALE. = Stomatite aphteuse récidivante ou une macrochéilite identique à la granulomatose orofaciale.

Question 37

Maladie de Crohn ( iléite régionale)- histo

Answer 37

``` atteinte intestinale = IGA 1- inflammation transmurales. 2-granulomes non caséeux & gigantocellulaires 3- atrophie de la muqueuse ``` LES GRANULOMES NON CASÉEUX peuvent aussi se voir au niveau des lésions buccales. en fait, l'inflammation granulomateuse est identifié lors de l'examen histo des lésions buccales chez 50% des patients.

Question 38

Maladie de Crohn ( iléite régionale)- txt

Answer 38

1-sulfasalazine + corticostéroïde systémiques - > 1er ligne 2- AZATHIOPRINE 3- MÉTHOTREXATE 4- CYCLOSPORINE eux ce sont des agents d'épargnes des corticostéroïdes. CHX SI : pas de réponse au txt et complications de la maladie Exemple: colectomie et ablation de l'iléon ( injecte vitb12 pour prévenir anémie mégaloblastique.) les lésions BUCCALES ONT TENDANCE à RÉPONDRE AU TXT SYSTÉMIQUES.