Maladies neurodégénératives et démences sous-corticales (+ général aussi)

Question 1

Maladies neurodégénératives

Answer 1

Ensemble de conditions pathologiques qui impliquent la destruction progressive du tissu cérébral avec une détérioration concomitante (va de pair avec) du comportement et des fonctions cognitives;

Question 2

Comment évolue une maladie neurodégénérative (biologiquement)

Answer 2

La destruction progressive du tissu cérébral résulte à la fois d’une disparition des neurones et d’une dégradation des réseaux synaptiques. (corps cellulaires peuvent être lésés (attaqués) leurs projections (axones)qui se rendent à différents endroits du cerveau peuvent aussi se dégrader)

Question 3

Où se produit la destruction caractéristiques des maladies neurodégénératives

Answer 3

La destruction peut se faire dans le cortex cérébral ou encore dans les régions sous corticales (striatum, thalamus, NGC);

Question 4

Les maladie neurodégénératives conduisent à….

Answer 4

un état de démence

Question 5

Vrai ou faux, les lésions peuvent être bilatérales

Answer 5

vrai

Question 6

prévalence

Answer 6

nombre de cas d’une maladie enregistré dans une population (nouveaux et anciens cas)

Question 7

Prévalence (2 particularités)

Answer 7

La prévalence s’accroît avec l’âge; (pas rare non plus)

Considérant le vieillissement de la population occidentale, le nombre de personne démentes requérant des soins risque de croître rapidement, ce qui pose un défi majeur pour les systèmes de santé et les sociétés occidentales

Question 8

Quel est le défi présentement lié à la prévalence des maladies neurodégénératives

Answer 8

maladies neurodégénératives risquent de devenir plus prévalentes que le cancer et présentement beaucoup moins subventionné

Question 9

Démence (3 def)

Answer 9

Détérioration globale des fonctions cognitives, survenant alors que l’état de conscience de la personne est normal. (éveillée autant que nous, pas de léthargie ou stuporeux…) Cette maladie a un impact significatif sur le fonctionnement social et professionnel

Désigne l’affaiblissement progressif de l’ensemble des fonctions intellectuelles, mémoire, attention, jugement, capacité de raisonnement, et les perturbations de la conduite qui en résultent

Détérioration de la mémoire et des autres fonctions cognitives dues à une atteinte du SNC, d’une sévérité suffisante pour compromettre l’autonomie du malade dans sa vie sociale et professionnelle

Question 10

La démence est-elle pathologique

Answer 10

Oui, la démence est pathologique, n’est pas le processus de vieillissement normal (légère détérioration d’efficacité mémoire de travail et épisodique normalement)

Question 11

Causes de la démence

Answer 11

Des problèmes vasculaires;
L’alcoolisme;
Des troubles métaboliques;
L’anoxie; (manque d’oxygène)
Les infections;
Les tumeurs;
Les TCC, etc. (trouble craniocérébral)

Question 12

On pourrait qualifier la démence de ….

Answer 12

multiétiologique (plusieurs facteurs causaux d’une condition donnée)

Question 13

La démence peut avoir pour origine ……

Answer 13

diverses pathologies du SNC

Question 14

Causes de la démence sous-corticale (2) (maladies)

Answer 14

Maladie de Huntington et maladie de Parkinson

Question 15

Cause de la démence fronto-temporale

Answer 15

Maladie de Pick

Question 16

Cause de la démence de type Alzheimer

Answer 16

maladie d’Alzheimer

Question 17

Éléments neuropathologiques qui s’installent dans la maladie d’Alzheimer

Answer 17

enchevêtrements neurofibrillaires

Question 18

Caractéristiques cliniques de la démence (4)

Answer 18

Implique une détérioration progressive du fonctionnement cognitif

Implique une perturbation cognitive sans perturbation de la vigilance; (éveillée)

Affecte le comportement social et professionnel de manière significative:

Les démences peuvent être réversibles/irréversibles.

Question 19

Vrai ou faux, le Parkinson et l’Alzheimer sont réversibes (explique)

Answer 19

faux, irréversible avec ce qu’on connait mais peut retarder son apparition dans le cas de l’Alzheimer (avec acétylcholine)

Question 20

Comment serait-il possible de rétablir la démence dans le cas de tumeurs (3)

Answer 20

exérèse de la tumeur ou chiomio/radiothérapie

Question 21

Exemple de réversibilité de la démence vitamine B12

Answer 21

Démence causée par manque de vitamine B12 si on donne de la vitamine B12 alors possible rétablissement

Question 22

Critères de la démence selon le DSM-V : trouble neurocognitif majeur (4) (basé sur (2),

Answer 22

1. Évidence d’un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans un domaine cognitif ou plus (attention,fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou cognition sociale) sur la base :

d’une préoccupation de l’individu, d’un informateur bien informé (ex: conjoint), ou du clinicien quant à un déclin significatif de la fonction cognitive

d’un déficit de la performance cognitive, de préférence documenté par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée (Doit quantifier le déficit (pour chaque test, il y a des données normatives, pour comparer avec des individus de notre âge et sexe)

2. Les déficits cognitifs interfèrent avec l’indépendance dans les activités quotidiennes (c.-à-d., au minimum, besoin d’aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures ou la gestion des médicaments)
3. Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d’undélirium
4. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, le trouble dépressif majeur, la schizophrénie)

Question 23

Délirium

Answer 23

état de perturbation grave et soudaine de la pensée. (soudain, momentané) Il peut causer des changements dans la capacité d’une personne de rester alerte, d’utiliser sa mémoire, d’être orientée dans le temps et l’espace, de parler ou de raisonner clairement.

Question 24

La Maladie d’Alzheimer probable est diagnostiquée (4)

Answer 24

Évidence d’une mutation génétique responsable de la maladie d’Alzheimer selon l’histoire de la famille ou des tests génétiques.

Les trois éléments suivants sont présents:

Évidence claire de déclin de la mémoire et de l’apprentissage et d’au moins un autre domaine cognitif (basée sur l’histoire détaillée ou des tests neuropsychologiques).

Déclin progressif régulier de la cognition, sans plateaux prolongés. (ne cesse de se détériorer)

Aucune évidence d’étiologie mixte (c’est-à-dire, absence d’autres maladies neurodégénérative ou cérébrovasculaire, ou d’une autre maladie neurologique, mentale ou systémique ou d’une condition susceptible de contribuer au déclin cognitif).

Question 25

Sémiologie générale des démences, détérioration insidieuse (3)

Answer 25

Très difficile de dater le début de la maladie;

La mémoire, l’initiative, l’efficacité professionnelle sont depuis longtemps affaiblies lorsque un incident sert de révélateur; (ex: fugue, conduite inapropriée ex: baisse pantalons au centre d’achat, incapacité de s’adapter à un changement)

Le patient se plaint de troubles de mémoire ou de fatigue, autrement, inconscient;

Question 26

Sémiologie générale des démences (3 principaux éléments généraux)

Answer 26

Détérioration insidieuse

Mode évolutif inexorable, incurable; (ne s’arrête pas rien à faire)

Point central du tableau symptomatique: altération des fonctions intellectuelles

Question 27

Vrai ou faux, altération des fonctions individuelles (oublie de + en + retourne en enfance) se maintient pendant des mois voire des années

Answer 27

vrai

Question 28

Évaluation de l’état mental (7)

Answer 28

Orientation dans le temps et l’espace

Mémoire

Attention

Raisonnement

Jugement

Détérioration du langage

Désordre de l’activité gestuelle

Question 29

Orientation dans le temps et l’espace

Answer 29

Date, âge, date de naissance, lieux où on est, où on habite, orientation dans les lieux non familiers;

Question 30

Mémoire

Answer 30

Nom de l’hôpital, noms du médecin, du premier ministre, rappel libre de 3 mots après 3 minutes (amnésie antérograde);

Question 31

Attention

Answer 31

Distractibilité du patient à l’examen, attention sélective touchée; (L’attention sélective permet à un individu de favoriser le traitement d’une caractéristique pertinente d’un stimulus, tout en inhibant les éléments distracteurs.)

Question 32

Raisonnement

Answer 32

Résolution de problèmes simples. (Ex: Pierre + petit que Jean et George est plus grand que Jean est-ce que George est + grand ou + petit que Pierre)

Question 33

Démence sera diagnostiquée lorsque la détérioration cognitive dépassera ….

Answer 33

ce qui est attendu pour le groupe d’âge du patient (90 ans vs 67ans pas mêmes attentes)

Question 34

L’évaluation de l’état mental doit être …. (2)

Answer 34

simple et systématique

Question 35

Jugement (2)

Answer 35

Perte de l’autocritique;

Incapacité de formuler une opinion autonome; (+ l’appuyer de logique) (sur projet politique connu par exemple)

Question 36

Détérioration du langage

Answer 36

Incohérence du discours, impossibilité de construire un récit;

Tendance à s’appuyer sur le langage de l’interlocuteur;

Manque du mot, d’abord nom propre puis objets; (noms propres puis objets viennent après, premier ministre vs qu’est-ce qu’une chandelle en la montrant)

Question 37

Désordre de l’activité gestuelle (3)

Answer 37

Apraxie constructive

Apraxie idéo-motrice

Apraxie idéatoire

Question 38

Apraxie constructive

Answer 38

Dessiner cube ou bicyclette;

Question 39

Apraxie idéo-motrice

Answer 39

Faire au revoir; (thumbs up, doigt d’honneur) gestes bien connus)

Question 40

Apraxie idéatoire

Answer 40

Trouble de l’utilisation des objets. Utiliser des ciseaux

Question 41

Objectifs des échelles d’évaluation des fonctions cognitives (2)

Answer 41

Juger de la sévérité initiale;

Quantifier l’évolution;

Question 42

Échelles d’évaluation des fonctions cognitives (2)

Answer 42

Tests psychométriques classiques

Élaboration de Mini-tests

Question 43

Tests psychométriques classiques (1 exemple, niveau complexité…..)

Answer 43

WAIS : Western adult intelligent scale

Niveau de complexité trop élevé pour sujets d’un certain âge, encore plus vrai pour les patients déments

Question 44

Élaboration de Mini-tests (2 exemples, 2 particularités)

Answer 44

MMSE/Mini mental state examination

Montreal cognitive assessment

Conçus pour que sujets normaux aient note maximale; (n’importe qui normal a 10/10)

Ne doivent jamais servir de substituts à un examen clinique.

Question 45

Démences sous-corticales (tableau-clinique similaire à…. comment?, en contraste avec…. comment?, changements neuropathologiques sur… (4) exemples (4)

Answer 45

Tableau clinique similaire à celui du syndrome frontal :
Changements de personnalité (inertie, irritabilité), trouble de la mémoire, difficulté à manipuler les connaissances acquises, ralentissement de la vitesse de traitement de l’information;

En contraste avec la démence corticale :
Langage plutôt bien préservé, pas de triade aphasie-apraxie-agnosie; (langage, gestuelle, connaissance ex: nommer objets)

Changements neuropathologiques :
Substance blanche, ganglions de la base, thalamus et hypothalamus.

Exemples: Maladie de Parkinson, chorée de Huntington, paralysie supranucléaire progressive et psychose de Korsakoff.

Question 46

Les démences sous-corticales se produisent où

Answer 46

Dans les profondeurs des 2 hémisphères (noyaux)

Question 47

Sémiologie générale démences sous-corticales (5) (tâches visuomotrices, connaissances acquises, pensée abstraite, personnalité, émotions/humeur)

Answer 47

Difficultés dans les tâches visuomotrices

organisation et utilisation des connaissances acquises

réduction dans la qualité de la pensée abstraite,

changement personnalité,

labilité émotionnelle (humeur changeante) petite chose peut changer du tout au tout l’humeur)

Question 48

Maladie de Parkinson (prévalence) (combien population générale, sexe prédominant, âge moyen début, durée survie moyenne)

Answer 48

1/400 dans la population générale;

Légère prédominance chez les hommes;

Âge moyen de début 55 ± 11 ans;

Durée moyenne de survie de 10 ans;

Question 49

Maladie de Parkinson Étiologie (causes) (2)

Answer 49

Inconnue, vieillissement prématuré de certaines structures;

Lésions anatomiques intéressant électivement le locus coeruleus et le locus niger. (substance noire)

Question 50

Évolution de la maladie de Parkinson

Answer 50

lentement progressive

Question 51

Substance noire dans…., appelée comme ça car…. qui sont les cellules qui créent … qui est libérée sur…. et …. et participe à ….

Projections …. aux NGC

Answer 51

Substance noire dans mésencéphale (appelée comme cela car riche en mélanine) cellules qui créent dopamine (libérée sur putamen et noyau caudé), participe au contrôle de la motricité

Projections dopaménergiques aux NGC

Question 52

Le Parkinson est causé par

Answer 52

Dégénérescence de la substance noire

Question 53

Le Parkinson touche le circuit…. qui assure fonctions (4)

Answer 53

Striato-thalamo-cortical (circuit dans motricité volontaire aussi dans autres fonctions comme apprentissage, mémoire et émotions) pour ça qu’il y a aussi des problèmes pas juste moteurs

Question 54

Noyaux gris centraux

Answer 54

striatum, globus pallidus, noyau sous-thalamique, substance noire, noyau caudé, putamen

Question 55

Maladie de Parkinson (problèmes moteurs…., début…. qui cause ….) (sémiologie (2 symptômes) 1er 2 particularités, 2e 8 particularités)

Answer 55

Problèmes moteurs extrapyramidaux

Début insidieux

Fatigabilité, diminution de l’activité (peut penser à une dépression au début), tremblement unilatéral (plus d’un côté que de l’autre)(80 %);

Tremblement de repos: mains, pieds, péribuccaux
S’efface lors des mouvements volontaires et pendant le sommeil

Augmenté par les émotions, la fatigue, les efforts intellectuels;

L’akinésie, rareté et lenteur des mouvements (Akinésie : impossibilité pathologique de faire certains mouvements, élément fondamental et précoce du tableau clinique) bradykinésie (lenteur des mouvements)

Masque figé, inexpressif; (visage) réduction de la mimique

Difficulté à exécuter rapidement des mouvements alternatifs; (adiadococinésie: paume et revers de main rapidement)

Parole assourdie, incompréhensible (+ tard)

Immobile, expression et gestuelle appauvrie,

rareté clignement des yeux,,

moins exploration du champ visuel (explorer les nouvelles pièces),

micrographie (écrire petit),

Question 56

Autre problème moteur extrapyramidal du Parkinson (+ 2 particularités)

Answer 56

L’hypertonie parkinsonienne :
Rigidité, résistance constante, phénomène de la roue dentée (marche par à-coup, comme robot);

Attitude générale en flexion :
Au niveau du coude, puis de la tête, tronc incliné en avant, membres supérieurs en légère flexion; (Attitude générale en flexion se manifeste précocément, figé dans cette position surtout lors de la marche et aussi toutes les activités, tout d’un bloc, manque de souplesse )

Question 57

Troubles psychiatriques Parkinson

Answer 57

Dépression souvent associée :
Peut donner l’impression trompeuse d’une détérioration intellectuelle.
Dépression: plus que d’autres maladies donc pas juste le fait d’avoir la maladie comme tel

Question 58

Troubles cognitifs Parkinson (démence…, détérioration cognitive….. comme (3) 3e possibilité (3) particularités), absence de …..)

Answer 58

Démence ≠ une conséquence automatique de la maladie :
Prévalence + importante que dans la population normale;

Détérioration cognitive dans environ 30% des cas :

comme
Troubles de la mémoire;

Déficits visuo-spatiaux et perceptifs;

Syndrome pseudo-frontal :
Accès lexical perturbé;
Persévérations;
Rigidité cognitive;

Absence d’apraxie, d’aphasie et d’agnosie. (triade)

Question 59

Persévération

Answer 59

répétition incontrôlable d’une réponse particulière, tel un mot, une phrase ou un geste, malgré l’absence ou l’arrêt d’un stimulus.

Question 60

Vrai ou faux, lors de la maladie de Parkinson, beaucoup restent à peu près normaux au niveau de leurs capacités intellectuelles au cours de la maladie, certains ont des troubles cognitifs (intelligence peut demeurer normale longtemps ou toujours pour certains)

Answer 60

vrai

Question 61

Vrai ou faux certains tests neuropsychologiques pointus peuvent dénoter des déficits chez patients apparemment intacts

Answer 61

vrai

Question 62

Troubles non-cognitifs du Parkinson (6) (ces troubles contribuent souvent à transformer leur vie….)

Answer 62

Salivation excessive
Aspect luisant du visage (Hypersudation)
Micrographie;
Troubles uro-génitaux;
Douleurs et paresthésies; (sensations anormales)
Troubles du sommeil;

Contribuent souvent à transformer leur vie en un véritable tourment!

Question 63

Vrai ou faux , la maladie de Parkinson va toujours vers l’aggravation (en un sens seulement) (inexorablement: de manière inévitable, fatale) et l’activité professionnelle diminnue grandement

Answer 63

vrai

Question 64

Maladie de Parkinson traitement pharmacologique (traitement possible, correction de…, locus… et …., gestion ….(3), remède/effets secondaires)

Answer 64

Maladie neurologique pour laquelle le traitement à obtenu un certain succès; (donne L-Dopa 1 à 5% du cachet qui passe la barrière hémato-encéphalique pour venir compenser le manque de dopamine)

Correction du déficit en dopamine (locus coeruleus et susbtantia nigra).

Gestion au niveau de la famille, groupe de soutient, exercice, nutrition

Pas de remède (L-Dopa peut aider un peu, médicaments, peut aussi causer bcp d’effets secondaires, le reste du L-Dopa pas passé la barrière: somnolence, hallucination, insomnie, problème de jeu)

Question 65

Chorée de Huntington (rareté, survient quand, survie combien temps, affection …., transmise…, première maladie……)

Answer 65

Relativement rare, entre 30 et 100 cas par million;

Survient entre 30 et 50 ans;

Mort dans les 15 à 20 ans suivant les 1ers symptômes;

Affection dégénérative héréditaire :
Transmise comme un caractère dominant; (si 1 des 2 parents l’a 1/ chance de l’avoir)

Première maladie génétique pour laquelle a été développé des tests de dépistage. (dans l’embryon mère enceinte)

Question 66

Chorée de Huntington lésions description (ce qui se passe en général (+ 2), atteinte spécifique (+1) projections….)

Answer 66

Atrophie cérébrale :
Élargissement sillons;
Augmentation du volume ventriculaire;

Atteinte plus spécifique du striatum:
Dépopulation neuronale sévère, d’abord interneurones. (bcp du noyau caudé et striatum) (bcp interneurones de projection GABAergiques

Question 67

Atrophie cérébrale

Answer 67

cerveau rétrécit

Question 68

GABA

Answer 68

principal inhibiteur (moins pour inhibition des mouvements inadaptés), mouvements choréiques, projeter le bras (lancer), ressemble à la danse)

Question 69

Interneurones caractérisés par …..

Answer 69

projections axonales et dendritiques à faible distance (établissement de connexions locales) dans toutes les régions du cerveau, bcp impliquées dans boucles locales de régulations dont cycles biochimiques avec neurotransmetteurs

Question 70

Chorée de Huntington (intérêt…. 2 titres)

Answer 70

Revêt un grand intérêt à double titre :
Constitue la démence génétique la mieux décrite;
S’accompagne d’un profil neuropsychologique particulier;

Question 71

Troubles psychiques de la chorée de Huntington (4) + (précèdent…., détérioration des fonctions supérieures masqué par… )

Answer 71

Modifications de la personnalité

Dépression;

Manie; (épisodes maniaques)

Hallucinations;

Peuvent précéder les mouvements anormaux de plusieurs années;

Détérioration des fonctions supérieures parfois masquée par des réactions névrotiques (anxiété, irritabilité) voire psychotiques (délire).

Question 72

Troubles cognitifs de la chorée de Huntington (2)

Answer 72

Déclin progressif de toutes les fonctions cognitives

Apparition précoce de troubles de la mémoire;

Question 73

Mouvements anormaux de la chorée de Huntington (type, marche, membre, tête, visage, parole, alimentation, caractéristiques générales (3))

Answer 73

Type choréique, rappelant ceux de la danse

Perturbation caricaturale de la marche;

Flexion/extension des membres;

Tremblements de la tête;

Visage atteint (grimaces);

Troubles de la phonation (sonne pas pareil en parlant) et de l’alimentation;

Brusque, variable, polymorphe; (ces mouvements) (pas même forme d’un patient à l’autre ou d’une année à l’autre pour un même patient)

Question 74

polymorphe

Answer 74

qui prend plusieurs formes

Question 75

Caractéristiques du cerveau sur image de la chorée de Huntington (ventricules, sillons, cerveau général)

Answer 75

Ventricules surdimensionnés qui se sont même rejoint sillons aussi beaucoup plus importants (le cerveau se ratatine)