Maladies neurodégénératives et démences corticales

Question 1

Démences corticales (Syndrome démentiel dégénératif caractérisé par… (2), résulte de….., démence de type …. majorité des cas sinon…)

Answer 1

Syndrome démentiel dégénératif caractérisé par
Triade aphasie-apraxie-agnosie;
Troubles mnésiques;

Résulte d’une atrophie située au niveau des cortex associatifs; (substance grise)

La démence de type Alzheimer rend compte de la majorité des cas de cette entité dégénérative;

S’y inscrivent également la démence de type Pick et des démences résultant d’affections de nature autre : infectieuse, toxique, métabolique, vasculaire, alcoolique ou traumatique (pas besoin d’apprendre ça).

Question 2

Alzheimer signes (confiné à amnésie… dans tâche… et…., (ex: ), problèmes de …. et …., triade, 5 particularités)

Answer 2

confiné à l’amnésie visible dans tâche de rappel libre et tâches de reconnaissance (dit 7,4,2 pas capable de dire 2,4,7 juste après), problèmes d’abstraction de conceptualisation, triade, dépression, anxiété, désinhibition comportementale, délires, hallucinations

Question 3

Vrai ou faux une majorités des démences corticales sont causées par la maladie de Pick

Answer 3

faux, maladie d’Alzheimer

Question 4

Maladie de Pick (diagnostique, début, se manifeste…, terme alternatif de …, sexe + affecté, évolution, cachexie)

Answer 4

Cette maladie est rarement diagnostiquée (0.5% des démences); (1/200)

Début entre 50 et 60 ans;

Tend à se manifester plus précocément que la maladie d’Alzheimer (MA);

Principal terme alternatif dans le diagnostic différentiel de la MA (maladie d’Alzheimer); (si ce n’est pas Alzheimer c’est quoi, principale alternative est Pick)

Hommes plus souvent affectés que femmes;

Rapidement évolutive (détérioration intellectuelle);

Cachexie en 3 à 5 ans, peut se prolonger jusqu’à 8-10 ans. (Cachexie: mauvaise constitution: amaigrissement, fatigue généralisée)

Question 5

Maladie de Pick (dégénérescence corticale… étiologie (causes), caractérisée par….. dans lobes…. (2), ce qui se retrouve dans les parties touchées, contiennent protéine…)

Answer 5

Il s’agit d’une dégénérescence corticale primaire d’étiologie inconnue;

Caractérisée par une atrophie (diminution de volume) cérébrale très importante dans les lobes frontaux et temporaux :
Inclusions neuronales caractéristiques :
 Les corps de Pick
inclusions neuronales typiques sphériques dans les parties touchées du cerveau de la maladie de Pick)

les neurones gonflent contiennent protéine tau

Question 6

Maladie de Pick (provoque…. avec syndrome…, troubles … sous forme de…, …. et … du langage (+2), Désorientation… + quand, se comporte comme…., lui et son trouble, excitation (2)

Answer 6

La maladie provoque une démence avec:

Un syndrome frontal sévère;
Des troubles graves du comportement sous la forme de désinhibition;

Aspontanéité et stéréotypies du langage : (retient surtout: répétition involontaire de plusieurs mots)
Palilalie;
Écholalie;

Désorientation spatio-temporale tardive; (Alzheimer rapide Pick tardif)

Le patient se comporte comme un frontal, indifférent à son trouble (anosognosie), tantôt en proie à une excitation niaise, parfois érotique.

Question 7

Désinhibition

Answer 7

comportement démonstratif ou euphorique. Elle a des difficultés à contrôler son discours ou à l’adapter à son environnement. Elle dit tout haut cequise pense habituellement tout bas, se montre familière envers despersonnesétrangères, parle fort, etc.

Question 8

Écholalie vs Palilalie

Answer 8

L’écholalie est la répétition de la parole entendue, tandis que la palilalie (de palin : en arrière, de nouveau, et lalie : parole, bavardage) est le fait de répéter ses propres paroles

Question 9

Syndrome frontal (affections au niveau de…)

Answer 9

C’est un manque de coordination, une perte du contrôle des mouvements volontaires quand le lobefrontalest devenu compromis. L’ataxie peut affecter les membres, les mouvements oculaires et même la parole et la déglutition.

Question 10

Fonctions intellectuelles progressivement touchées (5)

Answer 10

Abstraction;
Jugement;
Sens moral;
Autocritique;
Attention;

Question 11

Abstraction

Answer 11

opération de l’esprit qui lui permet de distinguer des propriétés, entre celles qui sont générales et celles qui sont particulières, d’un objet

Question 12

Traits typiques de Pick ≠ observés dans MA (maladie d’Alzheimer) (4)

Answer 12

Troubles précoces de la personnalité;

Hyperoralité (gloutonnerie); (la personne essaiera de porter toutes sortes de choses dans sa bouche, entraînant des excès.)

Désinhibition; (agir en excès)

Troubles de l’élocution.

Question 13

Alzheimer tableau clinique (3) (c’est quoi chaque et conséquence 2e et 3e éléments)

Answer 13

Amnésique : prédominance des troubles de la mémoire;

Démentiel : conséquences du déclin intellectuel sur les activités de la vie quotidienne (Démence progressive sans trouble majeur de la vigilance (totalement éveillée)
Donc:
Le patient ne mène plus une vie indépendante;

Végétatif : installation de la dépendance complète :
Malades incapables de s’occuper d’eux-mêmes, de parler, de se nourrir.

Question 14

Aspect tragique de la maladie d’Alzheimer

Answer 14

On ne meurt pas de celle-ci, mais d’autres causes (AVC, maladies cardiaques, etc.) (très difficile sur les proches, voit personne se détériorer, se souviens de rien)

Question 15

Comment se fait le diagnostic de la maladie d’Alzheimer

Answer 15

Diagnostic se fait en excluant toutes les autres maladies possibles de causer une démence

Question 16

Maladie d’Alzheimer (étiologie…, neurones…, atrophie due à…, lésions… typiques, développement de… et de….. densité des lésions liée à …..

Answer 16

A une étiologie (cause) biologique;
Neurones meurent de manière prématurée;
Atrophie due à une perte en neurones;
Lésions microscopiques typiques :
Développement de plaques séniles;
Développement d’enchevêtrements neurofibrillaires. (ou amas)

Densité des lésions liée à importance du déficit cognitif!

+ densité élevée de plaques séniles (grand nombre) + il y aura d’enchevêtrements neurofibrillaires, + déficits cognitifs sont importants

Question 17

Causes et facteurs de risque possibles pour la maladie d’Alzheimer

Answer 17

Âge
Antécédents familiaux
Distribution géographique
Sexe
Niveau d’instruction

Question 18

Âge maladie d’Alzheimer

Answer 18

à partir de 60 ans, contingent de personnes démentes devient important, augmentation notable de 80 à 90 ans;

Question 19

Antécédents familiaux et maladie d’Alzheimer (2)

Answer 19

Deux écoles : distribution de la maladie s’approche des règles de transmission autosomique dominante (Parent souffert de la maladie augmente le risque) vs. majorité des cas  sporadique; (peut arriver chez tous peu importe l’histoire génétique du patient)

Question 20

Distribution géographique et maladie d’Alzheimer

Answer 20

Moins fréquente au Japon et au Nigéria

Question 21

Sexe et maladie d’Alzheimer

Answer 21

+ de femmes artefact dû à l’espérance de vie (vivent longtemps)

Question 22

Niveau d’instruction et maladie d’Alzheimer

Answer 22

Plus élevé chez analphabètes que universitaires. (moins scolarisés en général) (plusieurs études montrent qu’une stimulation cognitive (études, voir amis, lire journaux) protection moins à risque)

Question 23

Vrai ou faux, la maladie d’Alzheimer n’est pas une transmission autosomique dominante (pas ½ chance si 1 des 2 parents l’a eu)

Answer 23

vrai

Question 24

L’attention et la maladie d’Alzheimer (pas…., aspects…, 2 types, double tâche attention…, opérations différentes…, Conséquence..)

Answer 24

Les patients ne présentent pas de troubles graves de l’attention mais chaque aspect semble compromis à des degrés variables :

Vigilance et attention dirigée affectées; (sélective)

Évident dans des tâches qui exigent une attention partagée (Stroop);
(Difficulté à réaliser des opérations cognitives différentes exécutées simultanément.)

 Conséquence : Risque majeur pour activités de la vie quotidienne (conduite automobile)

Question 25

Maladie d’Alzheimer et troubles du langage (commencent quand et intensité, signes de la maladie)

Answer 25

Selon la plupart des auteurs, commencent dès le début, mais intensité moindre que troubles mnémoniques et spatio-temporels;

Peuvent constituer les seuls signes de la maladie pendant des années ou le langage peut inversement être intact 6 ans après le début de celle-ci; (varie)

Question 26

Stades de la maladie d’Alzheimer (à lire)

Answer 26

Stades de la maladie d’Alzheimer
Stade1: Aucune déficience.
Stade2: Déficit cognitif très léger.
Stade3: Déficit cognitif léger.
Stade4: Déficit cognitif modéré
Stade5: Déficit cognitif modérément sévère.
Stade6: Déficit cognitif sévère.
Stade 7: Déficit cognitif très sévère.

Question 27

Dans la maladie d’Alzheimer désorientation …. dès le départ

Answer 27

spatio-temporelle

Question 28

Stades à se souvenir (maladie d’Alzheimer)

Answer 28

Démence légère, stades initiaux, 1-3 ans d’évolution

Démence modérée, 2-10 ans d’évolution

Démence sévère, 2-10 ans d’évolution

Question 29

Démence légère, stades initiaux, 1-3 ans d’évolution
(3 facteurs en lien avec le langage)

Answer 29

Production fluente mais manque du mot;

Incohérence du discours;

Compréhension du langage écrit + atteint que langage oral.

Question 30

Les troubles du langage :
Démence modérée, 2-10 ans d’évolution
(3 facteurs en lien avec le langage)

Answer 30

Paraphasie : patient altère les mots;

Persévérations : phonème, syllabe, mot ou thème; (répétés)

Compréhension orale devient déficiente;

Question 31

Démence sévère, 2-10 ans d’évolution (3 facteurs en lien avec le langage)

Answer 31

Production vocale quasi-limitée :
Patient peut être mutique; (ne pas parler du tout)

Écholalie : en réponse à un interlocuteur;

Palilalie : répétition involontaire d’un ou de plusieurs mots, syllabes. (inlassablement)

Question 32

Troubles de la mémoire et maladie d’Alzheimer (symptôme…, patients présentent difficulté à (2), existence d’un gradient…, mémoire sémantique…, mémoire épisodique…)

Answer 32

Symptôme le + connu et le + caractéristique de la MA;

Patients présentent de la difficulté à se remémorer les faits anciens et à acquérir de nouvelles connaissances;

Existence d’un gradient temporel pour les faits anciens; (commence à oublier ce qui se rapproche du présent en premier puis va en descendant)

La mémoire sémantique est intacte au début mais se dégrade ensuite; (appris ça quand petits, reste + longtemps ex: qu’est-ce qu’une chaise)

La mémoire épisodique est précocement atteinte.

Question 33

Les troubles visuo-spatiaux et la maladie d’Alzheimer (fonctions visuo-spatiales…, désorientés…, symptôme, se perdre.., Capacité visuo-constructive…(+2)

Answer 33

Fonctions visuo-spatiales précocément affectées;

Patients sont désorientés dans le temps et l’espace :

Désorientation spatio-temporelle souvent le 1er symptôme marquant de la maladie;

Patient se perd soudain dans des lieux familiers; (au centre d’achat, se rendre chez lui quelle maison)

Capacité visuo-constructive aussi affectée :
Reproduction d’une figure en trois dimensions;
Copie de cubes (WAIS).