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Cirurgia Urogenital > Malformações Congênitas Urogenitais > Flashcards

Malformações Congênitas Urogenitais Flashcards

1
Q

Quais são os marcos da embriologia urogenital nas semanas?

A
  • 2ª semana: surge a cloaca.
  • 4ª semana: forma o septo urorretal.
  • 7ª semana: septo urorretal se funde com a membrana cloacal.
  • Septação da cloaca –> seio urogenital e canal anorretal.
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2
Q

O que os defeitos da membrana cloacal podem causar?

A
  • Extrofia da bexiga ou cloacal
  • Epispádias
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3
Q

O que os defeitos na fusão dos ductos Müllerianos podem causar?

A
  • Não formam o canal uterovaginal levando a agenesia vaginal.
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4
Q

O que ocorre em defeitos do seio urogenital em formar o vestíbulo e os bulbos sinovaginais?

A
  • Atresia do canal vaginal distal.
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5
Q

Quando e qual o defeito que ocorre na formação das epispádias?

A
  • Ocorre devido a um defeito de fechamento da parede anterior do abdome, entre a 3ª e a 9ª semana.
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6
Q

Qual a incidência da extrofia clocal e de bexiga?

A
  • Extrofia cloacal - 1:800.000, sendo sexo masculino 2:1 feminino (mais raro de todas)
  • Extrofia de bexiga - 1:30.000, sendo sexo masculino 3:1 feminino
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7
Q

Qual a incidência de hiperplasia adrenal congênita?

A

Entre 1:5.000-15.000

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8
Q

Qual a incidência de agenesia vaginal?

A
  • 1:5.000 nascimentos femininos
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9
Q

Qual a incidência de hipospádia?

A
  • 1:300 nascimentos masculiinos
  • Há um aumento de quase nove vezes na incidência de hipospádias em gêmeos monozigóticos.
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10
Q

O que fazer diante o nascimento de um paciente com extrofia de cloaca ou de bexiga?

A
  • Manter cuidado com equilibrio hidroeletrolítico e PA
  • Ao exame físico procurar por qualquer massa suprapubiana ou ascite, depressões sacrais, curvatura e tamanho da genitália, palpabilidade das gônadas, localização dos orifícios anal e perineal e pigmentação.
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11
Q

Quais exames devem ser realizados diante o nascimento de um paciente com genitália ambígua?

A
  • Cariotipagem
  • Bioquímica adrenal com rápida reposição de cortisol e fludrocortisona em casos de hiperplasia adrenal congênita
  • Avaliações radiográficas e endoscópicas da genitália e do trato urinário são indicadas: raio X, ultrassonografia, genitografia, ecocardiografia, RNM coluna lombar, citoscopia e vaginoscopia.
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12
Q

Extrofia cloacal: incidência e proporção de gênero?

A
  • 1:800.000
  • Masculino 2:1 Feminino
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13
Q

Extrofia cloacal: o que ocorre e o que a USG demonstra?

A
  • A extrofia cloacal ocorre quando as paredes do reto anterior e da bexiga não se desenvolvem.
  • A USG pré natal pode mostrar uma massa cística infraumbilical anterior, com ramos pubianos separados, pés em mata-borrão e meningocele.
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14
Q

Extrofia clocal: como é a apresentação clínica (parte 1)?

A
  • Os neonatos apresentarão um ceco extrofiado, encurtado que se separa em duas hemibexigas extrofiadas.
  • O íleo fica prolapsado, os testículos não descem e o pênis ou clitóris se apresenta pequeno e bífido.
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15
Q

Extrofia clocal: como é a apresentação clínica (parte 2)?

A
  • De maneira semelhante à extrofia de bexiga, a pelve posterior está rotacionada externamente, o púbis está encurtado e a diástase pubiana pode ser grave.
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16
Q

Extrofia cloacal: quais outras anormalidades podem estar associadas?

A
  • Espinha bífida e anormalidades do SNC
  • Deformidades dos MMIIs
  • Duplicação ou agenesia uterina e vaginal
  • Anomalias do trato urinário superior
  • Distúrbios gastrointestinais, incluído síndrome do intestino curto.
  • Anormalidades cardiovasculares
  • Anormalidades respiratórias
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17
Q

Diversos

A
  • Anormalidades do seio urogenital: podem ser isoladas ou associadas a hiperplasia adrenal congênita, mais frequentemente devido à deficiência da hidroxilase-21.
  • O desenvolvimento exacerbado da membrana clocal que evita a migração medial de mesênquima, com a subsequente ruptura da membrana é a base dos modelos atuais de complexo extrofia-epispádias.
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18
Q

Extrofia clocal: como é o diagnóstico?

A
  • Intrauterino através de USG: massa cística infraumbilical
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19
Q

Extrofia clocal: como é o tratamento (primeira etapa)?

A
  • Fechamento da onfalocele com colostomia terminal e aproximação da placa vesical.
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20
Q

Extrofia clocal: como é o tratamento (segunda etapa)?

A
  • Consiste na mobilização e fechamento das metades da bexiga com fixação da linha média vesical e da uretra posterior o mais profundamente possível a pelve.
  • A reconstrução fálica ou vaginal é realizada somente após o fechamento da bexiga.
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21
Q

Extrofia clocal: como é o tratamento (terceira etapa)?

A
  • Envolve a criação de canais cateterizáveis continentes para bexiga e o intestino.
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22
Q

Extrofia de bexiga: incidência e proporção de gênero?

A
  • 1:30.000
  • Masculino 3:1 Feminino

A extrofia de bexiga tende a ocorrer em nulíparas, filhos de mães jovens, com um risco de recorrência 1:275 e risco de progenia 1:70

23
Q

Extrofia de bexiga: apresentação clínica?

A
  • Além da extrofia propriamente dita, os pacientes apresentam umbigo rebaixado/ausente e ampla diástase pubiana.
  • Osso pubiano é encurtado em 30%, com rotação externa em relação à pelve posterior.
  • O clitóris ou pênis é curto e bífido, com mecanismo esfincteriano subdesenvolvido.
  • Quase todos os pacientes apresentam evidências radiológicas de refluxo vesicoureteral e a incidência de hérnias inguinais é aumentada.
24
Q

Extrofia de bexiga: quais são as etapas do tratamento?

A
  • A bexiga e os fechamentos abdominais com osteotomia bilateral são realizados no período neonatal.
  • O reparo das epispádias ocorre 6-12 meses depois e, se indicado, a reconstrução do colo vesical com reimplante ureteral deve ser realizada após 4-5 anos.
25
Q

Extrofia de bexiga: como são as epispádias femininas?

A
  • Variam em gravidade desde simplesmente um meato estreito a uma completa separação dorsal da uretra e do esfíncter urinário.
  • O clitóris pode ser bífido, os montes rebaixados e os pequenos lábios subdesenvolvidos.
26
Q

Extrofia de bexiga: como é o tratamento das epispádias femininas?

A
  • O reparo envolve uma diminuição gradual da uretra com excisão da redundância dorsal e genitoplastia subsequente.
  • A uretra é reconstruída sobre um cateter e o tecido dos montes é utilizado como uma segunda camada para o fechamento.
27
Q

Quais são os cuidados pós operatórios dos pacientes com extrofia cloacal/bexiga?

A
  • Os reparos de extrofia clocal e da bexiga envolvem a colocação de um gesso pélvico e de fixador externo na extremidade mais inferior por 6 semanas.
  • Os cateteres urinários permanecem por 6-8 semanas.
  • USG períodica dos rins com avaliação da continência aos 4/5 anos.
28
Q

Quando ocorre ATRESIA vaginal?

A

Quando há falhas no desenvolvimento do seio urogenital em vagina distal –> atresia.

29
Q

Quando ocorre AGENESIA vaginal?

A

Quando há falha de desenvolvimento do terço proximal da vagina –> agenesia.

30
Q

Quando a atresia vaginal costuma ser identificada?

A

Normalmente em pacientes mais velhas, na puberdade, em que não ocorre a menarca.
Ao exame identifica-se uma vagina superior dilatada pois o sangue não consegue ser exteriorizado.

31
Q

AGENESIA vaginal - o que é a Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kusier-Hauser ?

A
  • Ocorre agenesia da parte proximal da vagina e de toda região uterina.
  • Consiste em uma aplasia mulleriana, frequentemente acompanhada por displasias renais e cervicotorácicas.
  • Falha de formação do terço proximal de vagina, útero e tubas uterinas.
  • Ovários são preservados assim como o terço distal.
32
Q

Qual a incidência da Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kusier-Hauser ?

A
  • 1:5000 nascimentos femininos
33
Q

Quais os sintomas da Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kusier-Hauser ?

A
  • Dor durante o sexo
  • Dificuldade no uso de absorventes íntimos
  • Dor pélvica
  • Incapacidade de engravidar naturalmente
34
Q

Agenesia vaginal: tratamento?

A
  • Técnicas e prazos permanecem controversos.
  • Quando submetidos ainda bebes à vaginoplastia, comumente necessitam de reabordagem na vida adulta.
  • A clitoromegalia pode ser abordada por clitoroplastia simples com realização posterior de vaginoplastia
35
Q

Como pode ser feito a reconstrução vaginal?

A
  • Enxertos de pele, de intestino ou mucosa bucal.
36
Q

O que é o procedimento de Abbé-McIndoe?

A
  • Reconstrução da agenesia vaginal com enxertos de pele (total em adolescentes e parcial em adultos) em volta de um molde.
  • Dimensões da neovagina medindo 10-14 cm.
37
Q

Quais cuidados a serem realizados após a cirurgia?

A
  • Recomenda-se o uso de stent ou dilatador por um período mínimo de 6 meses.
38
Q

Como pode ser feita a reconstrução vaginal em adultos?

A
  • Retalhos miocutâneos do músculo vulvo-bulbocavernoso, grácil ou reto.
  • Utilização do intestino (10 cm de íleo ou sigmoide móvel): problemas com ulcerações, produção de muco, odor…
39
Q

Quando ocorrem as hipospádias?

A
  • Quando do desenvolvimento do tecido esponjoso uretral e do prepúcio é interrompido, resultando em uma localização do meato proximalmente a das glândulas distais.
  • Um meato hipospádico é frequentemente acompanhado por um chordee peniana conforme a correção embriológica normal da curvatura é retida da mesma forma.
40
Q

Hipospádia: qual a incidência e o que determina sua gravidade?

A
  • 1:300 nascimentos masculinos
  • A gravidade é determinada pela localização do meato, variando de perineal a glandular.
  • Quanto mais grave for a hipospádia, é mais provável que seja acompanhada de chordee e de transposição penoescrotal.
41
Q

Hispopádia: qual a sua etiologia?

A
  • Multifatorial e poligênica.
  • Pode ser causada por deficiências nos receptores de testosterona, di-idrotestosterona ou andrógenos, mas isso ocorre em apenas 5%.
  • As teorias do chordee incluem desenvolvimento incompleta da placa neural, mesênquima meatal uretral anormal e crescimento corporal desproporcional.
42
Q

Hipospádia: quando é feito o diagnóstico?

A
  • Normalmente na sala de parto, podendo passar desapercebido inicialmente.
  • Pacientes com gônadas impalpáveis e hipospádia apresentam um distúrbio de diferenciação sexual até que se prove o contrário e o cariótipo é indicado.
43
Q

Hipospádia: classificação?

A
  • Distais (mais frequentes): 50%
    • Glandular, coronal e subcoronal
  • Médias: 30%
  • Proximais (posteriores): 20%.
44
Q

Hipospádias distais: tratamento?

A
  • Procedimento de incisão de placa tubular (TIP- Snodgrass) OU
  • Técnicas de meatoplastia e granuloplastia (MAGPI).
45
Q

Hipospádias proximais: tratamento?

A
  • Enxertos em duas etapas ou reparos de retalhos tipo onlay island.
46
Q

Hispodádias: momento ideal do tratamento?

A
  • Aos 6 meses de idade em um menino nascido a termo.
47
Q

Hipospádias distais: qual procedimento mais realizado pelos urologistas?

A
  • TIP (Snodgrass)
48
Q

Hipospádias proximais com chordee grave: como costumam ser tratadas?

A
  • Reparo em 2 etapas e retalho onlay island
49
Q

O que se busca através de injeções IM de testosterona?

A
  • Podem ser aplicada 3x antes do reparo, tentando melhorar a vascularização peniana e a robustez do tecido facilitando a cirurgia.
50
Q

Hipospádia está associada com fimose?

A
  • Não. Prepúcio mais baixo e aberto, não havendo fimose.
51
Q

Hipospádia: quais são os 5 passos em todos os reparos?

A
  • Ortoplastia (endireitamente do pênis).
  • Uretroplastia
  • Meatoplastia (Heineke-Mikulicz)
  • Glanuloplastia
  • Escrotoplastia e cobertura epitelial
52
Q

O que é a Teoria de Muecke?

A
  • Diz respeito a formação das epispádias.
  • Segundo ela, as epispádias ocorrem devido e retração da membrana cloacal.
53
Q

Em relação as hipospádias, quando que as derivações suprapúbicas (cistostomias) são utilizadas?

A
  • Na correção das formas penianas e perineais.

Cirurgia Urogenital (6 decks)

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