Malformation et pathos dig, II

Question 1

localisation du diverticule de Meckel ?
physiopath ?

Answer 1

-iléo coecale.
-non régression du canal vitellin

Question 2

on peut avoir 2 diverticules de Meckel?

Answer 2

NON, localisation UNIQUE

Question 3

diverticule de Meckel le plus sptomatique chez garcon ou fille?
Pour quelle raison elle est symptomatique?

Answer 3

garçon

car muqueuse gastrique ectopique (sécretion acide)

Question 4

clinique d’une diverticule de meckel symptomatique?

Answer 4

-rectorragie SANS DOULEUR chez le petit enfant ++++ (si muqueuse gastrique)
-pseudo appendicite,
-obstruction

Question 5

Quel examen complémentaire permet de confirmer le dc?

Answer 5

scintigraphie au Tc99m, démontrant une muqueuse gastrique ectopique.

Question 6

((Diverticule de meckel, ttt?))

Answer 6

exerese avec une grande marge (car tissu ectopique peut etre etendu)

Question 7

Quelle est l’invagination la plus frequ?

Answer 7

invagination iléo-colique

Question 8

pic d’incidence d’une invagination ?

Answer 8

3 mois à 3 ans

Question 9

Etiologies d’invagination ?

Answer 9

90% idiopathique (hyperplasie de plaque de Peyer), sinon ATCD infectieux (ORL….)

Question 10

Complications d’une invagination?

Answer 10

-occlusion par obstruction
-strangulation

Question 11

Bébé calme, léthargique et pâle, évoquer invagination ?

Answer 11

ouii !!

Question 12

Triade classique d’une invagination?

Answer 12

-douleur abdo paroxystique (on-off), associé à paleur aussi, ((entre les crises, bébé normal))
-vomissement
-rectorragie (tardivement)

Question 13

Examen clé pour dc de l’invagination ?

Answer 13

Echo!!

Question 14

TTT? (=examen dc et ttt)
Quand passer direct à chirurgie?

Answer 14

Lavement opaque ((au produit de contraste))
(désinvagination)

Nécrose, perforation, 2e récidive ou échec du ttt par produit de contraste

Question 15

Quelle association est obligatoire avec une malrotation ?

Answer 15

hernie diaphragmatique et laparoschisis

Question 16

quelles complications peuvent donner des malrotations?

Answer 16

Volvulus
obstruction duod

Question 17

Vomissement + dlr abdo récidivante doit faire évoquer quoi ?

Answer 17

malrotation sous forme d’obstruction duodénale partielle

Question 18

PEC d’un volvulus?

Answer 18

VV, SNG, US, lavement, TOGD, chir

Question 19

Quelles malformations ano rectales sont les plus sévères? hautes ou basses?

Answer 19

hautes (prob de continence)

Question 20

2 autres malformations associés à des malformations ano rectales?

Answer 20

vertebres (lombo-sacrées)
myélodysplasie
=>VATER et VACTERL (Vertèbres, Ano rectal, Cardiaque, Trachée, oEsophage, Rein)

Question 21

quel type de malformation ano-rectale demande une prise en charge immédiate?

Answer 21

malformation type cloaque

Question 22

c’est quoi une malformation de type cloaque?

Answer 22

vagin, urètre et anus formant avec un seul même canal

Question 23

Cause d’iléus fonctionnel chez l’enfant?

Answer 23

Maladie de Hirschprung

Question 24

LA complication post chir de Hirschprung à redouter? quand la suspecter?

Answer 24

Entérocolite. suspecter quand diarrhée, ballonnement et vomissement

Question 25

C’est quoi la maladie de Hirschprung?
(synonyme? Qu’est ce qui ne va pas ? conséquence?)

Answer 25

Mégacôlon congénitale aganglionnosique.

arrêt de migration des cellules de crête neurale (pas de neuroblaste du colon sigmoide au rectum) dû à anomalie génétique gène RET (mais pas clair)

En gros tout le plexus nerveux innervant les muscles peristaltiques (rond et longitudinaux)+sous muqueuse sont inexistant vers le colon=>spasme=>pas de relaxation=>pas de péristaltisme=>blocage d’aliment=>à force=> dilatation colon=>mégacolon et constipation/sd occlusif!!

Question 26

Conséquence du Hirschprung?

Answer 26

sd occlusif,
mégacolon (distension)=>risque de perforation
pullulation bactérienne=>entérocolite

Question 27

Hirschprung est rarement associé à quoi comme malformation ?

Answer 27

trisomie 21, neuroblastome , MEN2A, etc..

Question 28

forme familiales possible dans hirschprung?

Answer 28

oui (10%)

Question 29

Clinique d’un Hirschprung ? (anténatal+++++)

Answer 29

passage retardé du méconium
constipation
sd occlusif: vomissement etc..
entérocolite
mégacolon/distension=>perforation

Question 30

Qu’est ce qui est super spec/sens pour dc de Hirschprung?

Answer 30

manométrie ano rectale++

Question 31

Que montre l’ASP dans le Hisrchprung ?

Answer 31

aérogrêlie, aérocolie
mais pas dans le rectum
((comprends pas pk, pcq trop d’aliments? mais si pullulation?))

Question 32

TTT de Hirschprung?

Answer 32

rincage à répétition, chaque jour
Résection de zone aganglionnaire et anastomose zone saine, conserver le plus possible la région anale
(stomie pour formes longues, ou complications)

Question 33

En général si colostomie (pour un ttt de malformation colo-rectale) est bien réalisé, on réalise la cure de la malformation de manière urgente?

Answer 33

Non

Question 34

Fistule recto-vestibulaire chez une fille. Quelle association va diriger votre bilan
malformatif ? :
a.
b.
c. VACTERL
d. Cloaque
e. Crurrino

Answer 34

C

Question 35

A8. Bébé de 7 mois pleure de manière intermittente (entre les cris, il a l’air normal) avec un épisode de vomissements. Quelle investigation complémentaire est à faire ?
A. ASP
B. US abdominal
C. scanner