Manifestações cutâneas de Doenças Sistémicas

Question 1

Doenças auto-imunes- exemplos

Answer 1

Lúpus Eritematoso Sistémico
Síndrome de Sjogren
Síndrome Antifosfolípido
Artrite Reumatoíde
Esclerodermia Sistémica Progressiva

Question 2

Lúpus Eritematoso- Tipos

Answer 2

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)
Lúpus Eritematoso Cutâneo (LEC) - tem vários subtipos:
- LEC crónico ( mais frequente)
- LEC subagudo
- LE profundo ( invade a derme e hipoderme)

Todos os tipos têm expressão dermatológica e em alguns casos é a única manifestação

Question 3

Lúpus Eritematoso Discoíde ( ou LEC)- lesões

Answer 3

Placa com escama aderente
Localizadas nas áreas mais fotoexpostas:
- Face
- Pavilhão auricular
- Couro cabeludo
- Mucosa bucal e lábio ( menos frequente)

Pode apresentar também associação ao tabaco

Question 4

Lúpus Eritematoso Discoíde ( ou LEC)- manifestações sistémicas

Answer 4

Mais escassas

Artralgias
Febre
Fenómeno de Raynaud

Anticorpos anti-nucleares (ANA) podem ser positivos

Question 5

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)- epidemiologia

Answer 5

Afeta mais mulheres
Deteção precoce
Agravada pela exposição solar

Question 6

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)- manifestações

Answer 6

Alterações cutâneas
Artrite
Febre
Astenia
Alterações hematológicas ( anemia, leucopénia, trombocitopénia)
Serosite
Doenças renal ( nefrite)
Doenças pulmonares, neurológicas, cardíacas, oculares, digestivas e vasculares

Question 7

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)- alterações cutâneas

Answer 7

Lesões hiperqueratosas, com pápulas eritematosas, descamativas
Escama aderente e difícil de destacar
Localização na face- região malar e dorso do nariz
Fotossensibilidade

Question 8

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)- envolvimento da hipoderme

Answer 8

Atofia com perda do panículo adiposo

Em estádios mais avançados em que existe infiltrado inflamatória na hipoderme

Question 9

LEC Subagudo

Answer 9

Forma pápulas descamativas ou de forma anular
Fotossensíveis
Grande componente inflamatório

Question 10

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)- tipos de alterações cutâneas

Answer 10

Eritema malar ( apresentação mais típica)

Lesões eritemo-papulosas nas falanges
Vasculopatia
Eritemas difusos
Alopécia não cicatricial
Lesões discoídes disseminadas
Lesões discoídes orais
Urticária ( por vezes é a primeira manifestação)

Question 11

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)- alterações vasculares

Answer 11

Fenómeno de Raynaud
Vasculites
Ulcerações recorrentes

Menos frequentes:
- gangrenas, livedo reticular, tromboflebite, atrofia, branca e acrocianose

Question 12

Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)- Diagnóstico

Answer 12

Deve haver 4 ou mais critérios simultâneos ou sucessivos no tempo:

• Rash malar
• Rash discoíde
• Fotossensibilidade´
• Ulcerações orais
• Artrite não erosiva de 2 ou mais articulações periféricas
• Serosite
• Compromisso renal
• Compromisso neurológico ( convulsões ou psicose)
• Alterações hematológicas ( anemia hemolítica, leucopénia, linfopénia e trombocitopénia)
• Alterações imunológicas ( anti-DNA (+ específicos), anti-SM ou falsos positivos para sífilis)
• Anticorpos anti-nucleares