MDS m.m Flashcards
(48 cards)
Vad är MDS?
En grupp sjukdomar där det sker en STÖRNING i mognadsprocessen i BLOD+BENMÄRG.
Vad är ETIOLOGIN bakom MDS?
Okänd
Biverkan till cancerbehandling
Vad är SYMPTOMEN vid MDS?
Varierar beroende på MDS typ; men generellt så kan man se CYTOPENI(ffa GRAV anemi)
Hur DIAGNOSTISERAS MDS?
KLINISK KEMI
Blodstatus: visar penier(kan även visa TROMBOCYTOS)
VIDARE UTREDNING:
Benmärgsbiopsi:
10%
Hur BEHANDLAS MDS?
Blodtransfusion ev EPO(om anemin är lindrig)
Allogen SCT är den enda botande behandlingen
Hur är ALLVARLIGHETSGRADEN och PROGNOSEN i MDS?
Variera beroende på hur STÖRD MOGNADSPROCESSEN ÄR!
Multiple Myelom
Vad innebär MM?
En MONOKLONAL GAMMOPHATY(Ig G) där PLSMACELLERNA producera en ONORMAL AK(ev bara en lätt kedja) av EN OCH SAMMA TYP(patienten är fortfarande immunsupprimerad pga att AK är ONORMALA och av bara 1 TYP)
Vad är M komponent?
Monoklonalt Immunoglobulin: IDENTISKA AK som bildas av en och samma plasmacell
Vad är PATOFYSIOLOGIN bakom MM?
KLONALA PLASMACELLER tar över BENMÄRGEN:
1-TRÄNGER UNDAN andra cellinjer->ANEMI,LEUKOPENI
2-bildar IL6 som aktiverar R(receptor)A(activator)N(of nuclear)K(factor Kappa B) Liganden->aktiverar RANK på OSTEOCLASTER->OSTEOLYS(ffa skalle-ryggrad och bäcken)->
-Kotkompression
-Hypercalcemi: kan ge HYPERCALCEMISKA symptom+njurskada(kan även framkomma pga utfällning av urinsyrakristaller, dehydrering samt lätta kedjans nefrotoxiska effekt vid MM)
Vad är BENCE-JONES PROTEINURI?
FRIA LÄTTA KEDJOR i URINEN(de är så pass små att de filtreras via njurarna och går ut i urinen)
Vad är SYMTOMEN vid MM?
Asymptomatisk i ett tidigt skede, men när symptomen väl debuterar så är det ofta SKELETTSMÄRTA som kommer först:
GLÖM INTE B-SYMPTOM
M: M-spike
Y: you better check the Ca: hypercalcemi
E: ESR elevation
L: Light chain(Bence-jones):SKUMMANDE URIN
O: Ouch my bones->SKELETTSMÄRTA pga OSTEOLYS!
RYGGEN SKA UNDERSÖKAS ASAP!
M: Myeloma nefrosis
A: Anemi(trötthet),Leukopeni(infektion), Trombocytopeni(petekier kan framkomma), AL-amyloidos(läta kedjorna kan ansamlas var som helst och ge många symptombilder)
Vad står CRAB för?
C: calcinos, hypercalcemi
R: renal failure
A: anemi
B: bone lesion(OSTEOLYTISKA LESIONER)
Hur DIAGNOSTISERAS MM?
C: ta Ca->HYPERcalcemi
R: U-sticka+GFR
A: hb+LPK,TPK
B: CT ev MR(vid kompression eller vid oklara röntgenfynd)+Benmärgaspiration(plasmaceller)
M:>3g/dl i serum+PROTEINELFORES av serum
Y
E: ta SR
L: PROTEINELFORES av urin
O
M: myeloma nefrosis(beta-2 mikroglobulin är höjd pga at den inte kan elimineras av SKADADE njurar->ansamlas i kroppen och kan ge amyloidos)
A
Vad är DIAGNOSKRITERIERNA för MM?
Säkrad om alla tre KRITERIER fylls:
- Organskada enligt CRAB
- >eller lika med 10% plasmaceller i benmärg
- M komponent i serum och/eller Bence jones lätta kedjor i urin
NÄR BEHANDLAS MM?
Behandling sker om man har SYMPTOM i form av:
- KLONALA PLASMACELLER i benmärg eller annan lokal)Plasmocytom)
- M-komponent i serum eller urin
-CRAB:
C: HYPERcalcemi:>2,75
R: RENAL: krea>1,73
A: <100 eller >20 enheter lägre än normalvärdet
B: osteolytiska förändringar eller OSTEOPOROS med KOMPRESSIONSFRAKTURER
Hur BEHANDLAS MM?
INDUKTION: Cytostatika
UNDERHÅLLSBEHANDLING: Cytostatika
SCT: i vissa fall
KOPLETTERANDE BEHANDLING:
CRA(blotransfusion, G-CSF ev EPO), B(bisfosfonat ev strålning för remineralisering)
WALLDENSTRÖM MAKROGLOBULINEMI
Vad är WALLDENSTRÖM MAKROGLOBULINEMI?
En MONOKLONAL GAMMOPHATY(Ig M)
Varför är Ig M AK problematiska?
HYPERVISKOSITETSSYNDROM:
CNS: dåligt blodflödet i vasa nervosa->synproblem, huvudvärk, yrsel
BLÖDNING: bildar komplex med koagulationsfaktorer
AUTOIMMUN REAKTION:
AK mot MYELIN->problem i perifera nervsystemet
RBC(autoimmune hemolytisk anemi)->anemi
HEPATOSPLENOMEGALI
LYMFOM: Ig M fastnar i lymfknutor
Hur DIAGNOSTISERAS WALLDENSTRÖM?
PLASMA-ELFORES:
visar M spike som inte går att skilja från MM
VISKOSITET:
>1,8
Hur BEHANDLAS WALLDENSTRÖM?
PLASMAFERERS
Myeloproliferativa Sjukdomar
POLYCYTEMIA VERA
