Médecine interne Flashcards
(88 cards)
Clinique purpura vascu VS thrombopénique
VASCU :
- infiltré
- déclive
- polymorphe
- parfois nécrotique
Thrombopénique
- pétéchial ou ecchymotique
- plan
- peut toucher les muqueuses : bulles = grave
2 urgences devant un purpura
Fulminans (nécrotique, carte de géo)
Hémorragique
Indications myélogramme du PTI chez l’adulte
> 60 ans pas de réponse au ttt anomalie d'une autre lignée Splénomégalie ADP
Causes de PTI secondaire
VIH, VHB, VHC
Lupus
Hémopathie lymphoïde
Médicament
Causes de thrombopathies sans thrombopénie
ACQUISES :
- médicamenteuses : aspirine, AINS
- SMP, SMD, Waldenström, myélome,
- insuffisance rénale
CONSTITUTIONNELLES :
- Thrombasthénie de Glanzmann : tb agrégation PQ
- M. de Bernard Soulier : tb adhérence PQ
Purpura + fièvre =
- méningocoque ++++++, pneumocoque
- endocardite inf
- rickettsioses
- parvovirus B19, VHB VHC VIH, EBV…
Grandes causes de purpura vasculaire
Infectieux
Vascularites (angéites)
- petits vsx : associées aux ANCA (Wegener, Churg, polyangéite micro) ET vascularites à complexes immuns (cryo, IgA, leucocytoclasiques)
- moyens vsx : PAN, Kawasaki
Connectivites
Thrombotiques et emboliques
Fragilité vasculaire : baetman, amylose, scorbut…
Types de cryoglobulinémies
= Ig sériques précipitant au froid < 37°C
Type 1 : monoclonale svt IGM
Type 2 : mixte Ig polyclonale (+ monoclonale ou oligoclonale)
Type 3 : mixte polyclonale
Connectivites responsables de purpura vasculaire
SGS
Lupus, SAPL
Cryo
Connectivity mixte (Sharp)
Raynaud secondaire médicamenteux
BB +++++++++ Bromocriptine Bléomycine, ciclosporine, sels de platine, vinblastine IFN, ITK Ergot de seigle
Raynaud secondaire connectivité
Sclérodermie systémique +++++++++ SGS Lupus Sharp Myopathies inflamm PR
Grandes causes de Raynaud secondaire
Médicamenteux +++++ Connectivites Vascularites Toxiques Maladies professionnelles Buerger Athérome Artérite digitale SD du défilé thoraco-brachial SD du canal carpien SD myéloprolifératifs
Suspicion clinique Raynaud secondaire
Homme > 40 ans Pouces atteints Asymétrique, unilatéral Pas de phase syncopale Anomalie vascu : abolition d'un pouls Mégacapillaires Tb trophiques Doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasies Signes de connectivité, d'une maladie systémique Pas d'ATCD familial Pas de recrudescence hivernale
Si aucun signe évoquant un Raynaud secondaire, AUCUN EXAMEN COMPLEMENTAIRE !!!!!
TTT formes sévères de Raynaud
Inhibiteurs calciques : nifédipine, amlodipine EI = - oedèmes - céphalées - épigastrlagies
ou perf IV d’iloprost (analogue prostacycline)
CREST syndrome
Associée à la sclérodermie systémique CUTANEE LIMITEE
Ac anti-centromères
- Calcif sous-cutanées = calcinose
- Raynaud
- Eosophage
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
rarement pronostic vital
10% HTAP : ETT tous les ans
Erythromélalgie ? érythermalgie ?
Erythromelalgie = secondaire aux SD myéloprolif !! Vaquez et TE
Erythermalgies les PQ sont normales
AcroSD PAROXYSTIQUES
déclenché par le chaud : douleur, rougeur
Bilan devant ischémie digitale sans cause évidente
NFS, CRP, fibrinogène Glycémie, EAL EPS Cryo AAN Anticoagulant circulant, Ac anti-cardiolipine, Ac anti-B2-GP1
Principales cibles amylose AL
Coeur
Nerf
Rein
Foie
les 2 épargnés = SNC et corps vitré
les 3 anomalies de la coagulation dans l’amylose AL
- fragilité vascu = purupura vascu = signe de l’endoscopiste
- déficit en facteur X
- allongement du temps de thrombine
les 3 causes d’amylose AA aujourd’hui
- TRAPS syndrome (TFN alpha Rc)
- FMF
- SD hyper IgD
Epidémio de la sarcoïdose
25-45 ans
FEMMES
Afro-américains, scandinaves
Formes familiales existent
SD de Löfrgen
Fièvre
Ggl hilaires
Rhumato : biarthralgies des chevilles
Erythème Noueux
Jeune d’origine caucasienne+++
SD de Heerfordt
Sarcoïdose
+ Parotidite + PFP + Uvéite
+ méningite lymphocytaire aseptique
SD de Miculicz
Sarcoïdose +
Parotidomégalie bilatérale et HT glandes lacrymales