metabole botziekten Flashcards
morbus Paget
Toename activiteit osteoclasten met secundair toename activiteit osteoblasten
Vaker man dan vrouw
Na osteoporose meest voorkomende metabole botziekte
FA+ –> 7x vergrote kans
Welke klachten heeft iemand met m. Paget?
Vaak asymptomatisch
1. botpijn –> wijst op lokale activiteit van de ziekte
Of artrose door veranderde belasting
2. Huid kan eventueel warm voelen
3. Deformatie aangedane botten (vooral als gewichtsbelast)
4. Spontane fracturen
5. Druk op zenuwen door grote laesies –> zenuwuitval vooral in schedel en wervels
6. gehoorverlies
7. steal syndroom: bloeddoorstroming Paget haard gaat ten koste van bloeddoorstroming rest weefsel –> soms zelfs cardiale insufficiëntie
8. < 1% paget’s sarcoom
Hoe stel je de diagnose m. Paget?
X: specifieke afwijkingen
1. verdikking cortex
2. ruwe onregelmatige trabekeltekening
3. vormverandering aangedane bot met soms vergroting
4. dwarse fracturen aan convexe zijde femur of tibia
Skeletscintiegrafie: botombouw haarden vaststellen
Biochemisch:
AF in bloed
hydroxypoline uitscheiding urine
–> vaststellen ziekteactiviteit
Hoe stel je de diagnose m. Paget?
X: specifieke afwijkingen
1. verdikking cortex
2. ruwe onregelmatige trabekeltekening
3. vormverandering aangedane bot met soms vergroting
4. dwarse fracturen aan convexe zijde femur of tibia
Skeletscintiegrafie: botombouw haarden vaststellen
Biochemisch:
AF in bloed
hydroxypoline uitscheiding urine
–> vaststellen ziekteactiviteit
Wat is de behandeling van m Paget?
Doel: remmen osteoclast activiteit
Bisfosfanaten: remt osteoclast –> hoge dosis in korte tijd
Gunstig op pijn en fractuur risico
Varen: klachten en biomarkers
asymptomatisch: als laesie op plaatsen die complicaties kunnen veroorzaken
Operatie: deformaties lijden tot klachten die niet op andere manier verholpen kunnen worden
correctieosteotomie tibia bij gonartrose
Fractuur behandeling
Later: decompressie van vernauwde wervelkanaal voor spinale stenose
Wat is de behandeling van m Paget?
Primair: remmen osteoclast activiteit
Bisfosfanaten: remt osteoclast –> hoge dosis in korte tijd
Gunstig op pijn en fractuur risico
Varen: klachten en biomarkers
asymptomatisch: als laesie op plaatsen die complicaties kunnen veroorzaken
Operatie: deformaties lijden tot klachten die niet op andere manier verholpen kunnen worden
correctieosteotomie tibia bij gonartrose
Fractuur behandeling
Later: decompressie van vernauwde wervelkanaal voor spinale stenose
Pathogenese m. perthes
Activatie osteclasten door IL-6 t.g.v. virale infectie > botafbraak (osteolytische fase) > poging tot herstel via vaatingroei en activatie osteoblasten > vorming verdicht bot en locale botstructuurafwijkingen (osteosclerotische fase).
Wat is de behandeling van m Paget?
Primair: remmen osteoclast activiteit
Bisfosfanaten: remt osteoclast –> hoge dosis in korte tijd
Gunstig op pijn en fractuur risico
Varen: klachten en biomarkers
asymptomatisch: als laesie op plaatsen die complicaties kunnen veroorzaken
Operatie: deformaties lijden tot klachten die niet op andere manier verholpen kunnen worden
correctieosteotomie tibia bij gonartrose
Fractuur behandeling
Later: decompressie van vernauwde wervelkanaal voor spinale stenose
