Metabolisme en voeding Flashcards
(113 cards)
Wat zijn epimeren?
= “spiegelbeelden” die één chirale koolstof verschillen
Wat zijn anomeren?
= isomeren waar de stand van C1 anders is
vb: beta-D-glucose en alfa-D-glucose zijn anomeren
vanaf wanneer spreekt men van een oligosacharide?
ketting van 3à10 monosachariden
suikerketen kan op 2 manieren aan een proteïne vasthangen:
- O-gebonden: Serine of Threonine
2. S-gebonden: Asparagine
Geef definitie van metabolisme:
= collectief van chemische reacties die in een levend organisme het doel hebben om dat organisme gezond te houden
3 globale doelstellingen van metabolisme:
- energie opbrengen
- reducerend vermogen
- bouwstenen
ATP ontstaat op 2 manieren:
- fosforylering op substraatniveau
- oxidatieve fosforylering
Wat is topor?
= (tijdelijke) activiteitsvermindering in metabolisme
Wat is energy charge?
= ([ATP]+1/2[ADP])gedeeld door ([ATP]+[ADP]+[AMP])
moet bij een gezond persoon rond 0,9 zitten
geef typische voorbeelden van een Metabolon en een multifunctioneel enzym:
- metabolon: PDH-complex
- multifunctioneel enzym: vetzuursynthase
Wat is alkaptonurie?
= stofwisselingsziekte
- genetisch defect in homogentisaat
- -> zwarte urine
- -> ochronose = grijs-blauwe lichaamsverkleuring = opstapeling van toxische metabolieten
Wat is fenylketonurie?
= stofwisselingsziekte
- probleem in omzetting Phe –> Tyr [enzym is PAH = phenylalanine hydroxylase]
- -> tekort aan DOPA, dopamine, noradrenaline en adrenaline
- -> psychomotorische achterstand
- -> onderpigmentatie (extreme link met albinisme)
- -> stoornissen in zicht
Tyrosinemie type 1, wat is het?
= tyrosine (Tyr) opstapeling in het bloed
- -> dodelijke levercirrose
- -> leverkanker
Porfyrie, wat is het?
= defect in heemsynthese
–> problematisch voor cytocrhomen, (ademhalingsketen) hemoglobine,…
Met welke technieken worden stofwisselingsziekten zoal behandeld?
- voeding
- enzymvervangingstherapie
- gentherapie
- orgaantransplantatie
ook belangrijk is dat screening erg grote rol kan spelen in vroegtijdig opsporen en dus escalatie kan vermijden
Geef enkele typische voorbeelden van wateroplosbare hormonen:
- adrenaline
- glucagon
- prolactine
- insuline
- groeihormoon
Geef een typisch voorbeeld van pleiotropie, leg ook uit:
vb: pro-opio melanocortine (POMC-gen)
- - één gen dat codeert voor een waaier van verschillende receptoren (adhv. diverse knippingen)
In de huid kunnen de melanocyten blootgesteld worden aan 2 tegenwerkende stoffen. Hoe heten ze en hoe werken ze? Hoe heet de receptor?
- ASIP: inhibitie van melanocyten, stimulatie van feomelanine
- alfa-MSH: stimulatie van melanocyten, stimulatie van eulmelaninen –> zorgt voor meer pigment productie
receptor = MC1R
In de hypothalamus kunnen de neuronen (bepaalde receptor die met hongergevoel te maken heeft; hoe heet deze receptor?) blootgesteld worden aan 2 tegenwerkende stoffen. Hoe heten ze en hoe werken ze?
receptor = MC4R
- AGRP: negatieve stimulatie van de receptor –> induceert hongergevoel
- alfa-MSH: positie stimulatie van de receptor –> stopt hongergevoel; ook aangespoord door insuline en leptine
In welke “wereld” (grootte) bevinden de hormonen zich in ons lichaam?
pico - wereld –> 10^-12
Ken je de stappen voor TRH-processing vanuit de genetische code?
TRH-gen
- -> transcriptie tot TRH-mRNA
- -> translatie tot pre-pro-TRH eiwit
- -> import @RER
- -> knipping door prohormoon convertase
- -> trimming door carboxypeptidase
- -> amidering van de C-terminus door PAM
- -> cyclisering van de N-terminus door pyroglutaminase
Pam heeft enkele functies bij processing; welke?
- amidering aan C-terminus (thv. proline)
2. glycine verwijderen
Welke stappen zijn nodig om insuline te bekomen vanuit de genetische code?
insuline-gen
- -> transcriptie tot pre-pro-insuline mRNA
- -> translatie tot pre-pro-insuline eiwit
- -> opvouwing tot 3D-structuur (3D-structuur = pro-insuline)
- -> wegknippen van de C-keten (‘niet-coderende’ keten tussen de 2 belangrijke sequenties) = insuline
- -> vorming van het Zink-insuline kristalvorm
Hoe benoem je met een simpele term de functie van de C-keten binnen insuline?
‘piepschuim’ tussen de wel functionele ketens van het enzym