Metabolismo del glucógeno Flashcards
(28 cards)
¿Dónde se encuentra el glucógeno?
En músculo esquelético e hígado
Es un polímero ramificado formado a partir de alfa D-glucosa
Glucógeno
¿Cómo están distribuidos los enlaces de carbono del glucógeno?
El principal enlace glucosídico es un enlace alfa (1-4), después de 8 a 10 residuos de glucosa se presenta una ramificación de un enlace alfa (1-6)
¿Cuál es la unidad estructural del glucógeno?
La UDP glucosa
¿Qué es glucogenosis?
Un grupo de enfermedades genéticas del defecto de una enzima de la síntesis o degradación del glucógeno
Mencione algunas glucogenosis
Tipo IA: Enfermedad de Von Gierke Tipo IB: Enfermedad de Von Gierke Tipo ll: Enfermedad de POMPE Tipo lll: Enfermedad de CORI Tipo V: Síndrome de CORI Tipo Vl: Enfermedade de HERS
Carencia de la enzima Glucosa 6 fosfatasa
Enfermedad de Von Gierke
Se debe a la falla en el almacenamiento lisosómico por la alfa (1-4) glucosidasa. Defecto enzimático lisosómico congénito
Enfermedad de POMPE
Deficiencia de las enzimas 4:4 transferasa y 1:6 glucosidasa. Hipoglucemia en ayuno. Glucógeno de estructura anormal
Enfermedad de CORI
Carencia del glucógeno fosforilasa o mmiofosforilasa del músculo esquelético. Debilidad transitoria y calambres después del ejercicio
Síndrome de Cori
Deficiencia de la isoenzima hepática. Hipoglucemia en ayuno leve
Enfermedad de HERS
¿Qué es la glucogenólisis?
La degradación del glucógeno
Síntesis del glucógeno
Gluconeogénesis
Cuando el glucógeno se ha agotado, tejidos sintetizan glucosa a apartir de…
Aminoácidos
¿En dónde se sintetiza el glucógeno?
En el citosol
La UDP-glucosa se sintetiza a aprtir de la glucosa 1 fosfato y el UTP, ¿qué enzima degrada esto?
La UDP-glucosa pirofosforilasa
En la contracción del músculo esquelético, una elevación súbita de Ca2+ citosólico dará…
La activación de la fosforilasa cinasa
¿Cuál es el producto final de la degradación del glucógeno?
Glucosa 1- fosfato
En la degradación del glucógeno, ¿qué enzima escinde los enlaces glucosídicos alfa para acortar las cadenas?
Glucógeno fosforilasa
Las ramificaciones del glucógeno se eliminan gracias a…
La enzima desramificadora
La enzima desramificadora bifuncional está representada por cuáles enzimas
La oligo-alfa, alfa, glucanotransferasa y La amilo-alfa, glucosidasa
La glucógeno 1- fosfato producida por la glucógeno fosforilasa se convierte a glucosa 6-fosfato por cuál enzima
La fosfoglucomutasa
En el hígado la glucosa 6- fosfato se transloca a glucosa por cuál enzima
La glucosa 6- fosfatasa
Es la única enfermedad de almacenamiento de glucógeno que es lisosómica
La glucogenosis de tipo ll, enfermedad de Pompe
