Miastenia Gravis

Question 1

Que es miastenia gravis

Answer 1

Enfermedad autoinmune y crónica de la unión neuromuscular

Question 2

Causa de miastenia gravis

Answer 2

Bloqueo del número de receptores de aceltilcolina en placa motora por presencia de anticuerpos

Question 3

Anticuerpos de miastenia gravis

Answer 3

-anti-AChR
-anti-musk presentes en 50% de seronegativos a anti-AChR

Question 4

Incidencia de miastenia gravis

Answer 4

Pico bimodal:
-21-40 años más común en mujeres
-50-69 años más común en hombres

Question 5

Con qué otra enfermedad se asocia miastenia gravis

Answer 5

Enfermedad del timo

Question 6

Clínica de miastenia gravis

Answer 6

Debilidad o fatiga muscular de inicio proximal a distal
Empeora con ejercicio
Mejora en reposo
Disartria, Disfagia y disfonía

Question 7

En qué músculos comienza la miastenia gravis

Answer 7

Músculos extraoculares (ptosis, diplopía)

Question 8

Dx de primera línea en miastenia gravis

Answer 8

Anticuerpos anti-AChR

Question 9

Dx de 2da línea de miastenia gravis

Answer 9

Anticuerpos anti-musk

Question 10

Dx de 3era línea en miastenia gravis

Answer 10

Electromiografía de estimulación repetitiva

Question 11

Dx de 4ta línea en miastenia gravis

Answer 11

Electromiografía de fibra única

Question 12

Estudio más sensible en miastenia gravis

Answer 12

Electromiografía de fibra única

Question 13

Para qué se recomienda hacer tac de tórax en miastenia gravis

Answer 13

Para buscar timoma

Question 14

Que es MuSK en miastenia gravis

Answer 14

Proteína transmembrana presente en la unión neuromuscular. Junto con lipoproteina LRP4 son parte del receptor para agrina, un proteoglucano de la matriz derivado de las motoneuronas, necesario para sinapsis

Question 15

Tx de primera elección en miastenia gravis

Answer 15

Inhibidores de acetilcolinesterasa (piridostigmina) VO

Question 16

Si una embarazada, tiene miastenia gravis, se le pueden dar Inhibidores de acetilcolinesterasa?

Answer 16

Siuuuuu

Question 17

En pacientes sin buena respuesta a piridostigmina por miastenia gravis, qué se da?

Answer 17

Esteroides (prednisona) + azatioprina a dosis mínimas

Question 18

Tx qx en miastenia gravis

Answer 18

Timectomía transesternal a TODOS (aunque no tengan timoma)

Question 19

Qué formas parenteral es de inhibidores de acetilcolinesterasa no se pueden dar en embarazo?

Answer 19

Edrofonio o neostigmina IV, porque pueden generar contracciones uterinas

Question 20

Factores precipitantes de crisis miasténicas

Answer 20

Infecciones respiratorias, Cx, estrés, medicamentos como aminoglucósidos, quinolonas, BCC, fenitoína

Question 21

Complicaciones más comunes de miastenia gravis

Answer 21

Crisis miasténicas y colinérgicas (secundaria a piridostigmina)

Question 22

Tx farmacológico primario para crisis miasténicas

Answer 22

Inmunoglobulina IV y recambio plasmáticl

Question 23

Clínica de crisis miasténicas

Answer 23

Ptosis, diplopía agitación, convulsiones, disartria, disfagia, insuficiencia respiratoria

Question 24

Tx de crisis colinérgicas

Answer 24

Suspender inhibidores de acetilcolinesterasa y dar atropina

Question 25

Factor precipitante de crisis colinérgicas

Answer 25

Altas dosis de inhibidores de acetilcolinesterasa (piridostigmina)

Question 26

Clínica de crisis colinérgicas

Answer 26

Sx colinérgico: miosis, sudoración, sialorrea, broncoespasmo, debilidad y fasciculaciones

Question 27

Dosis de piridostigmina

Answer 27

Dosis mínima de 30 a 60 mg cada 8 hrs para evitar crisis colinérgicas

Question 28

Sx de Eaton Lambert características

Answer 28

Debilidad proximal de extremidades, arreflexia, boca seca, anticuerpos en canales de Ca

Question 29

Sx de Miller Fisher características

Answer 29

Arreflexia, ataxia sensorial, anticuerpos GQ1b

Question 30

Sx de Eaton Lambert

Answer 30

Etiología: anticuerpos anti-canales de calcio Asociaciones: carcinoma microcítico pulmonar Clinica: afectación en extremidades y luego asciende, ROT's con arreflexia o hiporreflexia, la debilidad mejora con la actividad Tx: de neoplasia y 3,4 diaminopiridina (bloqueo de canales de K en membrana presináptica)