Miastenia Gravis y síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Flashcards

1
Q

CARTA DE ESTUDIO.

Se debe sospechar Miastenia Gravis en los pacientes que se presenten con los signos y síntomas más frecuentes los cuales son:

A

 Síntomas oculares de ptosis y/o diplopía.

 Síntomas bulbares como disartria, disfagia y fatiga a la masticación. Debilidad proximal de extremidades.

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2
Q

En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda primero determinar anticuerpos anti______ antes de someter al paciente a pruebas electrofisiológicas.

A

Anti AChR (anticuerpos anti receptor de acetilcolina)

*Esta es la prueba más ESPECíFICA contra miastenia gravis.

🫡palabra clave: CHR camioneta Toyota.

✅Presentes en el 50% de pacientes con MG ocular y en el 85% de pacientes con MG generalizada.

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3
Q

Se recomienda utilizar___________ a dosis 2 a 3 mg/kg/día como fármaco de tercera línea en pacientes con MG que estén recibiendo tratamiento corticosteroide, con la finalidad de reducir las dosis del mismo o incluso poder precindir de él o si tiene contraindicaciones el mismo.

A

Azatioprina.

*Otros inmunosupresores que se pueden utilizar son el mocofenolato de mofetilo, tacrólimus, cislosporina, metotrexato.

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4
Q

Se recomienda utilizar los siguientes INE como tratamiento de segunda línea en pacientes con MG que estén recibiendo tratamiento corticosteroide y no hayan respondido o tolerado el tratamiento adjunto con azatioprina

A
  1. Micofenolato de mofetil a dosis de 500 a 1500 mg cada 12 horas 2. Tacrolimus a dosis de 0.05 mg/kg/día a 0.1 mg/kg/día
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5
Q

Se recomienda el uso de_______________ a dosis 5 mg/kg/día como INE de segunda línea sólo en pacientes con enfermedad agresiva y que puedan tener un estrecho seguimiento de sus posibles efectos adversos

A

ciclosporina

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6
Q

Se recomienda el tratamiento con_______________ a dosis de 1000 mg IV cada 2 semanas, durante 4 semanas, en pacientes con MG refractaria y positividad para MuSK que no hayan respondido al tratamiento corticosteroide e INE convencionales

A

Rituximab

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7
Q

Se recomienda utilizar________________ en aquellos pacientes que presenten deterioro de miastenia.

A

inmunoglobulina

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8
Q

Tratamiento farmacológico de primera elección en miastenia ocular y generalizada.

A

Piridostigmina

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9
Q

Miastenia gravis es una debilidad descendente o ascendente?

A

Descendente.

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10
Q

Qué parte de las extremidades afecta la miastenia gravis?

A

Proximal.

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11
Q

Escala pronóstica utilizada en miastenia gravis.

A

Osserman.

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12
Q

En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda como segunda línea (si salen negativos los ac anti aChR) determinar anticuerpos anti______ antes de someter al paciente a pruebas electrofisiológicas.

A

Ac anti Musk.

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13
Q

En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda como tercera línea (si salen negativos los ac antimusk) solicitar ______ .

A

Prueba de estimulación nerviosa repetitiva.

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14
Q

En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda como cuarta línea (si salen negativa la pruebade estimulación repetitiva) solicitar ______ .

A

EMG de fibra única.

*Prueba más sensible para miastenia gravis.

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15
Q

Prueba de imagen complementaria que se puede utilizar en miastenia gravis.

A

TAC torácica.

*también puede ser RM, esto con la intención de excluir la presencia de un timoma.

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16
Q

Menciona el tratamiento sintomático de 1ra línea de la miastenia gravis.

A

Piridostigmina.

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17
Q

Tratamiento farmacológico de segunda línea.

A

Prednisona.

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18
Q

Sí paciente posterior a estar estable se verifica que tiene un timoma ¿qué procedimiento se debe realizar?

A

Timectomía.

*Si tiene Ac antimusk positivos NO SIRVE la timectomía.

19
Q

Fármaco que tiene como mecanismo de acción la inhibición de la acetil-colinesterasa.

A

Piridostigmina.

20
Q

Empeoramiento sùbito de una miastenia gravis. Hay un debilitamiento súbito de músculos respiratorios y el paciente requiere ventilación.

A

Crisis miasténica.

*Principal factor precipitante: infecciones.

21
Q

Síndrome colinérgico en el que el paciente tiene miosis, más agua por todo el cuerpo y debilidad muscular.

A

Crisis colinérgica.

*En la miastenia gravis se puede dar porque el paciente se intoxica con la piridostigmina.

22
Q

CARTA DE ESTUDIO:

Principales fármacos precipitantes de crisis miasténica.

A

Aminoglucósidos, quinolonas, calcioantagonistas y betabloqueadores, anticonvulsivos.

23
Q

Crisis miasténica: txf1e

A

Ig iV.

24
Q

Crisis miasténica: txf2e

A

Plasmaféresis.

25
Q

Crisis miasténica: txf3e

A

Inmunosupresores (metilprednisolona).

26
Q

Crisis colinérgica: txf1e.

A

Atropina.

*Importante suspender piridostigmina.

27
Q

Paraclínico más util para MG.

A

EMG de fibra única.

28
Q

Debilidad en los músculos que se usan para hablar, lo cual suele hacer que el habla suene lenta y confusa.

A

Disartria.

29
Q

Sexo en el que es más común entre los 21-39 años.

A

Femenino (3:1)

30
Q

Sexo en el que es más común entre los 50-69 años.

A

Masculino.

31
Q

En la miastenia gravis seronegativa no está presente el anticuerpo ____________.

A

Ac anti AChR (no presente en el 20% de los casos).

32
Q

CARTA DE ESTUDIO.

Datos clínicos característicos de la miastenia gravis.

A
  • Diplopia.
  • Ptosis.
  • Debilidad muscular fluctuante.
  • Disartría.
  • Disfagia.
  • Disfonía.
33
Q

Si el paciente a pesar del inmunosupresor no presenta mejoría, se debe iniciar como cuarta línea de tratamiento la…

A

Ig IV.

*Puede ser también la plasmaféresis.

34
Q

Paciente con tratamiento inmunosupresor con mejoría clínica pero con debilidad persistente MFGA I, II o III. Procedimiento quirúrgico que se le debe realizar si tiene Ac antiMusk negativos.

A

Timectomía.

35
Q

Diferencia principal entre el síndrome miasténico de Lambert-Eaton y la miastenia gravis,

A

La miastenia gravis inicia ocular y desciente, el Sx de L-E inicia en extremidades y luego asciende.

*Otras diferencias: en MG hay normoreflexia, en SxLE hay arreflexia o hiporeflexia.

36
Q

En la MG la debilidad empeora o mejora con la actividad física?

A

Empeora.

*En el Sx de LE la debilidad mejora con la actividad física.

37
Q

Tumor con el que se asocia la MG.

A

Timoma.

*El Sx de L-E se asocia con carcinoma microcítico pulmonar.

38
Q

El síndrome de Lambert-Eaton se asociada con el Ac…

A

Ac anti canales de Ca+.

39
Q

Patología neurológica que se trata con la 3,4 diamunopiridina.

A

Síndrome de Lambert-Eaton.

40
Q

Grado en la clasificación clínica de la mYASTHENIA gRAVIS fOUNDATION of america (MFGA) en la que el paciente requiere intubación con o sin ventilación mecánica.

A

V.

41
Q

Grado en el que según la clasificación de osserman el paciente requiere intubación con o sin ventilación mecánica.

A

V.

42
Q

Familia farmacológica a la que pertenece la piridostigmina.

A

Anticolinesterásicos.

43
Q

Mecanismo de acción de la piridostigmina.

A

Bloqueo revesible (aunque prolongado) de la acetilcolinesterasa, permitiendo la persistencia e intensificación de los efectos de la acetilcolina endógena.