Mieloma y Gammapatías Flashcards
(25 cards)
Definición de Mieloma Multiple
Neoplasia de plasmocitos en MO con proliferación monoclonal de Ig (siempre secreta la mismo Ig).
Los plasmocitos derivan de los LB y son los responsables por la producción de Ig.
Detección laboratorial de MM
Inversión de relación albumina/globulina
Pico componente M > 3 g/dL
(no confundir con IgM, nada que ver)
Tipos de Ig y prognostico en MM
- IgG (+ frecuente y mejor prognostico)
- IgA
- De Cadena Liviana
- IgD (peor prognostico)
Epidemiologia MM
> 50 años
Varones
Negros
Clínica MM
- Activación de osteoclastos y Ca++ > 10,5 mg/dL
- Osteopenia, lesiones oseas (FAL y centellografia normales)
- PTH disminuida por FB negativo del calcio
- Anemias (ocupación MO y poca eritropoyesis)
- Fenómeno Roleaux (Ig neutralizan cargas negativas y forman empillamento)
- Insuficiencia Renal (por hipercalcemia y cadenas livianas formando proteinúria de Bence-Jones)
- Amiloidosis (proteinas defectuosas que se depositan)
- Inmunosupresión (poca inmunidad humoral)
Mieloma Osteoescleróctico (POEMS)
Sindrome POEMS:
Polineuropatía simetrica
Organomegalia
Endocrinopatia (hipogonadismo)
Mieloma
Skin (hiperpigmentación de piel)
Dx MM
Criterio obligatorio:
* Biopsia de MO con > 10% de plasmocitos en MO (o plasmocitoma oseo o extramedular)
Criterios menores (por lo menos 1):
* Hipercalcemia > 11
* ERC ClCr < 40 o Cr serica > 2
* Anemia Hb < 10
* Lesiones osteoliticas por TAC o Rx
Gammopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
Pico monoclonal aislado < 3g/dL y plasmocitos < 10% en MO
1% de la población
Es similar a MM pero no reune criterios, pero puede progresar a MM.
Estadiamento MM
Estadificación por Indice Pronostico Internacional
Evaluar extensión de la enfermedad a partir de:
* Bajo riesgo: albumina > 3,5 y pico monoclonal < 3,5
* Alto riesgo: pico monoclonal > 5,5
Tratamiento MM
QTx
Inmunomoduladores
Transplante autólogo de MO
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Definicion y Características
Linfocitos plasmocitoides (cel intermediaria) que generan hipersecreción de IgM.
Corresponde a un linfoma linfoplasmocitario.
Macroglobulinemia de Waldenstrom - Clínica
Linfocitos todavia no plasmocitos (sintomas similares a linfomas):
* Adenomegalia
* Hepatoesplenomegalia
* Hiperviscosidad (formacion de polimeros)
Sme de Hiperviscosidad
Diatesis hemorragica: epistaxis, purpuras
Oculares: alteracion o perdida de vision
Fondo de ojo (distension y tortuosidad de venas, hemorragias)
Neuro: cefaleas, vertigo, ACV
Cardio: ICC
Puede comportarse como Raynauld o AHAI (crioglobulinas o aglutininas)
Macroglobulinemia de Waldenstrom - Tto
Plasmaférese para sacar los Ac
Rituximab (anti-CD20)
Solo tratar los sintomaticos
Diferencia entre MM, MGUS y Waldestrom
- MM: neoplasia de plasmocitos en MO con proliferación monoclonal de Ig (siempre secreta la mismo Ig), que son IgG (+ frecuente), IgA, De Cadena Liviana e IgD (peor prognostico)
- MGUS: gammapatía monoclonal de significado incierto. Similar a MM pero que no reune criterios suficientes para MM (pico monoclonal < 3 y plasmocitos < 10% en MO)
- Macroglobulinemia de Waldestrom: proliferacion de linfocitos plasmocitoides (todavía no plasmocitos) con secrecion de IgM en gran cantidad (sme hiperviscosidad sanguinea).
Enfermedad de las Cadenas Pesadas
Trastorno linfoproliferativo de celulas B caracterizado por componente M anomalo compuesto de cadenas pesadas Alpha o Gamma.
Dx: demonstracion de cadenas pesadas en sangre y orina por inmunohistoquimica.
Enfermedad de las Cadenas Pesadas
Características de la subtipo Gamma
Alrededor de 60 años
Cursa con:
* astenia
* fiebre
* adenopatías
* hepatoesplenomegalia
* proteinuria
* infiltracion de MO y ganglios
Tto poco eficaz (ciclofosfamida y clorambucilo)
Enfermedad de las Cadenas Pesadas
Características de la subtipo Alfa
Más frecuente en jovenes 10-30 años
Formas clínicas:
* Intestinal (la más frecuente): Sme malabsorcion, diarrea cronica, dolor abd.
* Respiratoria
Tto Tetraciclinas
Enfermedad de las Cadenas Livianas
Afeccion muy rara por deposito de cadenas livianas monoclonales amorfas en multiples organos (mitad de los casos asociado a MM)
Afecta:
* Riñones: GNF con Sme nefrotico
* Corazon: miocardiopatias, IC, arritmias
* Pulmones: infiltrados difusos
* Nervios: polineuritis
* Cerebro: depositos perivasculares eosinofilicos
* Hígado: HT portal, insuf hepatica
Tratamiento con Qtx y Trasplante
Proteinograma Electroforetico
Estudio que permite separar las proteinas plasmaticas de acuerdo a su carga electrica. Según su carga, tamaño y forma las particulas migran en una corrida, agrupandose en bandas:
* Albumina
* Alfa-1 globulinas
* Alfta-2 globulinas
* Beta globulinas
* Gamma-globulinas (Ig)
Proteinograma Electroforetico
Proteínas de la banda de la albumina (2)
Proteinograma Electroforetico
Alfa-1 Globulinas
- Transcortina
- HDL
- TBG (Globulina de Union a Tirotoxina)
Proteinograma Electroforetico
Alfa-2 Globulinas (6)
- Ceruloplasmina (transporte de Cobre)
- Anti-trombina 3 (inhibe coagulacion)
- Plasminogeno (para formar plasmina)
- Proteína de union a retinol
- Proteina de union a Vit D
- Haptoglobina (transporte de Hb libre en plasma)
Proteinograma Electroforetico
Beta Globulinas (5)
- Lipoproteínas VLDL y LDL
- Transferrina (reactante agudo inverso)
- SBHG (globulina de union a hormonas sexuales)
- Transcobalamina (transporte de B12)
- PCR (reactante agudo)
