Miocardiopatia restrictiva Flashcards
Fisiopatologia MCR
Rigidesa extrema de paret miocàrdica amb restricció, afectant la RELAXACIÓ VENTRICULAR (diàstole ventricular). Al no haver-hi una relajación correcta, hi ha una GRAN DILATACIÓ DE LES AURÍCULES.
Sospita MCR
Aurícules molt dilatadas, però ventricles aparentement normals. FE normal.
Etiologia MCR
Causes que afecten el miocardi:
1. Idiopàtica
2. Infiltrativa (Amiloïdosi, Sarcoïdosi, m. Gaucher)
3. Per dipòsit (hemocromatosi, m. de Fabry)
Causes que afecten a l’endocardi:
1. Fibrosi endomiocàrdica
2. Sd. hipereosinofílic
3. Sd. carcinoide
4.Metàstasi
5. Irradiació
Clínica MCR
La rigidesa del miocardi durant la diàstole provoca que hi hagi poc ompliment ventricular. Això causa:
- Disminución del Q cardíac.
- Insuficiència cardíaca D.
- Dilatació auricular, de manera que FA i fenòmens embòlics són freqüents.
Dx diferencial MCR
Amb PERICARDITIS RESTRICTIVA, ambdues patologies cursen amb ICD. Tmb produeixen restricció diastòlica (tot i que afecten a capes cardíaques diferents).
Davant ICD, mirem primer pericardi, perquè és més freq. I fàcil de mirar.
Dx definitiu MCR
RMN cardíaca i, si és possible, biòpsia de teixit subcutani, rectal, renal o endomiocàrdic.
Proves complementàries MCR
- ECOcardio: estudi diàstole i pericardi.
- RMN cardíaca: hi ha infiltració cardíaca i quina repercutió té això sobre la funció cardíaca.
- TC toràcic: gruix i calcificació del pericardi.
- Gammagrafia òssia amb difsfonats.
- Cateterisme.
- Biòpsia.
Gammagrafia òssia amb difosfonats i MCR
Prova dx molt sensible per la detecció de l’AMILOÏDOSI per dipòsit de transtiretina (ATTR senil o esporàdica). Malaltia causa per una mutació en el gen de la transtiretina (TTR) que s’adquirex amb l’edat i que indueix un plegament anormal d’aquesta, que es va acumulan al miocardi.
Produeix un trastorn intersticial, que fa que el miocardi capti més difosfonats.
Pel dx definitiu caldrà una BIÒPSIA ENDOMIOCÀRDICA.
Cateterisme en MCR
- Signes ICD
- Pols venós amb col·lapse Y marcat o pols en arrel quadrada distòlic.
- Ingurgitació jugular (vena jugular reflexa l’alta PVC en l’AD)
- Al obrir-se la vàlv. Tricúspide, la sang cau de seguida, però al no poder-se omplir el ventile per la restricció, la sang deixa de caura, deixant una marca característica al cateterisme (MIRAR ECG pàg. 68). Posteriorment, torna a pujar la P.
Diferències cateterisme MCR i pericarditis constrictiva
MCR: P no iguals. Es conserva la diferència de P entre cavitats dretes i esquejes.
PERICARDITIS CONTRICTIVA: Hi ha una igualació de P.
Biòpsia endomiocàrdica en MCR
La biopsia endomiocàrdica és la que molts copa ene acada de permetre fer un Dx (Gold standard), però es reserva per aquellas casos en el que cal confirmar el Dx. És a dir,quan tenim una sospita d’amiloïdosi i les altres proves complementàries no invasives no enseña han permès confirmar el Dx.
Amb l’estudi histològic amb una tinció vermell congo, podem distingir diferents tipus d’amiloïdosi:
- AL: Dipòsit de cadenes lleugeres. Típic del MM.
- AA: Amiloïdosi associa a malalties cròniques que poden generar protéines résiduels que no s’eliminen i acaben dipositant-se.
- ATTR: Dipòsit de transtiretina. Exisiteix una forma familiar (amiloïdosi hereditària) i una associada a l’edat (amiloïdosi senil). Es dx amb gammagrafia cardíaca amb difosfonats.
Pronòstic MCR
90% de mortalitat als 10 anys.
NO ttx curatiu.
Sempre que tinguem sospita de restricció, cal descartar l’amiloïdosi (ECOcardio mostra parets ventriculars hiperrefringents, molt blanques).
Ttx MCR
- Ttx simptomàtic amb diürètics (evitant excés per no fer hipovolèmia que empitjoraria més l’ompliment i disminuiria encara més el Qc).
- Antiarrítmics i anticoagulants si hi ha FA.
- En casos concrets:
- AL: Ttx MM.
- AA: ttx patologia de base
- ATTR: hereditària (trasplantasen hepàtic); senil (nous fàrmacs que sembla que poden disminuir la proteína acumulada; TAFAMIDIS). - Valorar trasplantament cardíac si el paciente és jove, sense comorbilitats greus, si no hi ha causa secundària o la causa és tractable i no s’espera recidiva.
