MIOPATIAS Flashcards
(33 cards)
LA MIOPATÍA PUEDE DEBERSE A
- compromiso primario o secundario
- compromiso metabólico, endocrino inflamatorio
LA MIOPATÍA PUEDE DEBERSE A
- compromiso primario o secundario
- compromiso metabólico, endocrino inflamatorio
cuales son las miopatías inflamatorias?
- polimiositis
- dermatomiositis
- por cuerpos de inclusion
cuales son las miopataís metabóicas?
asociadas a alteraciones de metabolismio de carbohidratotos, lipidos, mitocondrias, toxicas, endocrinas, mioglobinurias, hipertermia maligna
cuál es la distrofia muscular más frecuente en la niñez?
Duchenne
transmisión de Duchenne
receesivo ligado a X
Duchenne afecta principalmente a
varones
cual es el pronóstico de vida de Duchenne?
cuánto aparece el duchenne?
antes de los 6 años
cómo es la debilidad muscular de Duchenne y a qué se asocia?
es progresiva de la pelvis y piernas (mitad inferior)
- se asocia a pérdida de masa muscular
qué es la distrofia pesudohipertrófica?
los músculos de la pantorrilla se agrandan pero por reemplazo de grasa y tejido conectivo
qué es el signo de Gowers?
paciente para levantarse debe apyarse en brazos. Termina con deformidades en columna, mieimbros superiores y estado de invalidación
en duchenne, cual es la defmormidad osea principal?
escoliosis
HAY RETARDO MENTAL EN DUCHENNE?
sí, es leve, presente en 30%
qué complicaciones ocurren en Duchenne avanzado y que causa la mortalidad?
cardiomiopatía
trastornos respiratorios
a qué edad la mayoría de Duchenne está confinada a silla de ruedas?
12 años (a los 10 requieren de prótesis ortopédica para caminar)
EN duchhene, porque al comienzo la creatin kinasa serica esta elevada y luego se reduce?
se reduce por la pérdida de amsa muscular
existe un patrón en EMG para duchenne?
patrón miopático
qué evidencia la biopsia muscular en Duchenne?
- pérdida de distrofina
- variación en diametro de fibras musculares
- infiltración de tejido graso y conectivo
qué condiciones debe recaudar la biopsia?
debe ser realiazada , sacada, procesada y leída por un experto!
otro nombre para la distrofia miotónica
de Steinert
cuando se manifiesta la distrofia miotónica (a diferencia de Duchenne)?
entre segunda y tercera década
dónde afecta la distrofia miotónica?
cara (facies en cara c hupada)
cuello
parte distal de extremidades
cómo es la facies de la distrofia miotónica?
ptosis
atrofia temporal
cai´da de labio inferior
mandíbiula colgante
