miosites Flashcards

(44 cards)

1
Q

tipos de miopatia imunomediada

A

SAS, miosite por corpusculos de inclusao, polimiosite, dermatomiosite, miopatia necrotizante imunomediada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

idade e sexo polimiosite

A

45 a 55 anos, sexo feminino 2/1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

padrao esperado de pneumopatia na PM

A

PIU

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

qual mais associada a malignidade, PM ou dermato

A

dermato

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

valor de cpk esperado na PM

A

5 a 50x do valor da normalidade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

achados esperados na enmg polimiosite

A

atividade espontanea na insercao das agulhas. Potencial de acao de duracao curta e baixa amplitude, potenciais de acao motora de recrutamento precoce

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

porque atividade eletrica espontanea na PM na eletroneuro

A

inflamacao muscular = membranas musculares mais instaveis, gerando impulsos eletricos de forma anormal e espontanea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

porque potenciais de acao curtos e de baixa amplitude na ENMG da PM

A

musculo doente responde por menos tempo e com menos intensidade aos sinais = musculatura atrofiada gera menos impulso eletrico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

porque recrutamento precoce dos potenciais de acao motora na PM

A

fibras inidividuais fracas = recrutar mais unidades motoras que o normal pra fazer o esforco

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

achados na RM de coxa que denotam atividade/cronicidade na PM

A

edema = atividade inflamatoria e lipossubstituicao = cronicidade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

achado tipico na biopsia muscular da PM

A

infiltrado inflamatorio linfocitario endomisial focal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

na PM, a elevacao de cpk e fraqueza muscular é maior ou menor que na miopatia necrotizante?

A

menor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

diferenca clinica corpusculos de inclusao x PM

A

corpusculos de inclusao pode pegar distal e com acometimento + insidioso
INCLUSAO = INCLUI DISTAL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

diferenciar PM de ELA e miastenia gravis

A

miastenia pega face, ELA com sintomas neurologicos e acometimento distal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

tto inicial e posterior da PM

A

pred 1mg/kg por 4 semanas, com suspensao gradual apos. Depois imunossupressor como poupador de corticoide (mtx ou aza) - ciclo ou mmf em casos refratários. casos graves pulso. outra opcao de refratariedade rituximabe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

idade dermatomiosite padrao

A

padrao bimodal - 10 a 15 anos, 45-55 anos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

quadro clinico DM

A

fraqueza muscular proximal, lesoes gottron e heliotropo, inicio insidioso (2 a 6m)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

porcentagem DM amiopatica

19
Q

lesoes pele DM

A

gottron, heliotropo, fotossenssibilidade sinal do decote e do xale, maos de mecanico (fissuras na regiao radial dos dedos)

20
Q

anticorpo miosite-especifico mais comum na DM

21
Q

alteracoes enmg na DM

A

potencial de acao curto e de baixa amplitude// descargas anormais// fibirlacoes em repouso

22
Q

no que auxilia a RM de coxa na DM

A

achar area pra biopsiar, ver atividade. sendo edema sinal de atividade e lipossubstituicao sinal de atrofia

23
Q

achados esperados na biopsia muscular na DM

A

necrose, presenca de linfocitos T CD4+ e B, fibras musculares atroficas//atrofia perifascicular

24
Q

exames a serem solicitados em dermatomiosite para diferencial (tirando as enzimas musculares, RM e ENMG)

A

hiv, hepatites, htlv, TSH, t4, PTH, malignidade, TC torax

25
fatores de risco (tirando anticorpos) para malignidade em DM
primeiros 5 anos de doenca. inicio rapido, manifestacoes cutaneas atipicas, VHS elevado, AUSENCIA de acometimento pulmonar, idade tardia
26
anticorpos miosite-especificos com relacao com malignidade
anti tif-1-gama e anti-NXP2 tif = tifodeu
27
quadro clinico SAS
miopatia inflamatoria, DPI, acometimento articular, raynaud, maos de mecanico
28
porcentagem de acometimento articular e padrao na SAS
50%, artrite nao erosiva ou erosiva (menos comum) de pequenas articulacoes simetrica, lembrando AR
29
porcentagem acometimento pulmonar SAS e tipo esperado
90%, DPI padrao PINE
30
anticorpo mais comum SAS
anti jo1
31
clinica miosite por corpusculos de inclusao
perda de forca simetrica ou assimetrica, incluindo acometimento distal,
32
fato: celulas B sao raramente observadas na corpusculos de inclusao, diferente da DM. e a etiopatogenese eh de disfuncao mitocondrial
.
33
peculiaridades da MPCI em relacao às outras miosites
mais homens, refrataria a corticoide, mais em acima de 50 anos. acometimento tambem distal
34
sinal classico exame fisico MCI
atrofia do antebraco, fraqueza dos musculos flexores dos dedos, nao fecha mao direito
35
particularidades da MCI nos exames e ENMG
menos aumento de enzimas, acometimento neuropatico em enmg
36
achado caracteristico MCI histopatologico
inclusoes avermelhadas e marginadas dentro de vacuolos sarcolemais (rimmed vacuoles)
37
outros achados histopatologicos da MCI alem dos rimmed vacuoles
depositos amiloides, invasao por celular mononucleares nao-necroticas, tubulofilamentos
38
anticorpos da MNIM
HMGCR e anti-SRP
39
caracteristicas biopsia MNIM
sem infiltrado linfocitario, presenca de necrose
40
fato: na MNIM, mais acometimento de extensores do pescoco, faringe, mialgias
isso
41
diferencas da MNIM com anticorois antiHMGCR em relacao a outra
mais eo jovens nao expostos a estatina ou idosos expostos. Sintomas persistem mesmo após retirada. Sem manifestacoes extramusculares quase
42
particularidades MNIM relacionada ao antiSRP
inicio mais agudo, menos de 40 anos, fraqueza muscular mais grave. mais acometimento extra muscular
43
caracteristicas laboratoriais da miopatia necrotizante imunomediada
cpk muito alta > 50x ou 10.000// pcr e vhs normais
44
caracteristicas anticorpos: anti-jo1 anti-pl7//pl12 anti srp hmgcr mda5 anti tif1gama anti nxp2 anti-mi2 antiPMscl
- anti jo1 = antissintetase (febre, pulmao, altralgia, maos mecanico, miosite) - antipl7 e pl12= SAS, mais risco de DPI - antiSRP = Miopatia necrotizante mais grave, refrataria e jovens - anti HMGCR miopatia necrotizante estatinas - anti-mda5 = DM amiopática, pulmao - anti-tif = DM cancer - anti NXP2 = DM malignidade, calcinoses - anti-mi2 = DM classica, com boa resposta - antiPMscl = miosite + esclero