Mitochondries et peroxysomes Flashcards
Qu’est ce qu’une mithocondrie ?
- Organite intra-cellulaire cytoplasmique, à double membrane possédant son propre génome.
- Morphologie hétérogène et changeante.
- Aspect filamenteux ou arrondi au microscope optique.
- Mobiles et plastiques ; guidées par les microtubules.
Quelle est la structure des mitochondries ?
Où sont localisées les mitochondries ?
Les mitochondries se trouvent seulement dans les cellules eucaryotes. Elles ne sont pas dans les globules rouges.
Environ 100 à 5000 mitochondries dans la plupart des cellules. Variables selon les tissus, les cellules et les besoins énergétiques (++ dans les sites à forte demande).
- Occupent 80% du volume des bâtonnets rétiniens.
- Occupent 40% du volume des myocytes cardiaques.
Quelle est la dynamique mitochondriale ? Quelle est son rôle ?
La mitochondrie est dynamique. Elle est capable de se fissioner et de fusioner.
Elle est indispensable pour:
- Transport et apport énergétique.
- Echange et transmission de matériel mitochondrial.
- Régulation de la sénescence et de l’apoptose.
Intervention de protéines G de la famille des dynamines
Qu’est ce qui intervient dans la fission ?
Drp1 et expulsion d’un Pi.
Qu’est ce qui intervient dans la fusion ?
Mitofusines (fusion/fusine -> proche à l’oreille) pour les membranes externes ; puis OPA1 pour les membranes internes. Et utilisation de 2 GTP. Et un potentiel de membrane.
Comment est le génome mitochondriale ?
- Situé dans la matrice.
- Circulaire.
- Bicaténaire.
- 16,5 Kb.
- Nu, sans histones.
- Nombre de copies variables (2 à 10).
- 1 000 à 10 000 copies du génome mitochondrial par cellule.
- 1% de l’ADN cellulaire total.
Spécificité de l’ADN:
- Absence d’introns.
- Systèmes de réparation peu efficaces.
- Quelques différences dans le code génétique.
Le génome mitochondrial est distinct du génome nucléaire mais en est dépendant.
Le génome nucléaire code pour la majorité des protéines mitochondriales.
Comment se fait la transcription de l’ADN mitochondriale ?
Comment se fait la transmission de l’ADN mitochondriale ? Comment se passe les mutations ?
L’ADN mitochondriale se transmet par la mère
Lors des mutations de l’ADN mitochondriales:
- Maladies qui touchent les 2 sexes mais se transmettent par la mère.
- Ovocytes > 100 000 mitochondries.
- Les mutations de l’ADNmt sont variables d’une cellule à l’autre (hétéroplasmie). Certaines maladies mitochondriales sont liées à des altérations du génome nucléaire, dans ce cas la transmission est mendélienne et toutes les mitochondries sont atteintes.
Quels sont les rôles des mitochondries ?
- Organite de conversion énergétique
- Dans le tissu adipeux brun, UCP-1 ou thermogénine, une protéine découplante annule le gradient de H+ pour produire de la chaleur.
- Synthèse:
. D’hormones stéroïdes
. De certains phospholipides.
. D’acides aminés.
- Contrôle de la concentration en calcium cytosolique -> avec le RE, les mitochondries sont le principal réservoir de calcium.
- Rôle dans l’apoptose.
- Rôle dans la production de dérivés réactifs de l’oxygène et dans le vieillissement.
Comment se fait la convertion énergétique par les mitochondries ?
La mitochondrie fabrique de l’ATP par couplage chimio-osmotique indirect. L’énergie provient de l’oxydation des nutriments et est stockée dans les liaisons anhydride phosphorique.
Qu’est ce que le fractionnement des mitochondries a permis d’observer ?
La membrane interne est imperméable aux ions contrairement à la membrane externe qui laisse passer librement les protons. Cela entraine un gradient électro-chimique de part et d’autre de la membrane interne mitochondriale. L’espace intermembranaire est acide et la matrice est alcaline.
Quelle est la structure de l’ATP synthase ?
L’ATP synthase permet la synthèse de l’ATP et elle est composée de plusieurs sous-unités.
EXPERIENCE : Avec des ultrasons, on peut retourner les vésicules -> F1 dehors et F0 dedans.
- Les particules F1 sont nécessaires à la synthèse d’ATP.
- Le gradient de pH est nécessaire à la production d’ATP.
Quel est le mécanisme d’activation catalytique de l’ATP synthase ?
Comment agit l’oligomycine ?
L’ oligomycine bloque le canal F0 de l’ATP synthase:
- inhibe la synthèse d’ATP
- inhibe le transport des électrons (et donc la consommation d’O2)
Qu’utilise-t-on pour faire entrer les substrats nécessaire à la synthèse de l’ATP et pour le sortir dans la mitochondrie ?
Quelle est la fonction des péroxysomes ?
Les peroxysomes participent à plusieurs voies métaboliques:
- Oxydation des acides gras à très longue chaîne (d’où les conséquences des maladies liées aux peroxysomes), avec production de peroxyde d’hydrogène, mais pas d’ATP.
- Produisent des chaînes grasses plus courtes utilisées dans la voie de la bêta-oxydation mitochondriale.
