MITOCONDRIA Flashcards

1
Q

¿Cómo se originó la mitocondria?

A

Se dio por el incremento de oxígeno en la tierra. Ocurrió la catástrofe oxigénica (se extinguieron organismos que no necesitaban O porque para ellos era tóxico) pero surgieron los primeros organismos aerobios.
Mediante la teoría de la endosimbiosis se explica el origen de las mitocondrias en las células (arquea engulle eubacteria).

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2
Q

¿De qué depende el tamaño y la cantidad de las mitocondrias en las células?

A

De su función (del papel que desempeñen en la célula).
Ej. células musculares requieren mucha E y tienen muchas mitocondrias, células adiposas no requieren E y no tienen tantas mitocondrias.

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2
Q

Estructura de las mitocondrias:

A

Membrana externa
Membrana interna
Matriz mitocondrial

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3
Q

¿Cómo se compone la membrana externa?

A

Es similar a membrana externa de las bacterias.
Es muy permeable.
- 40% lípidos y 60% proteínas, lípidos similares
al REL.
- Proteínas (transportadoras, oxidativas, cinasas).
- Canales (porinas que permiten el transporte pasivo).

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4
Q

¿Cómo se compone la membrana interna?

A

Similar a membrana interna de las bacterias. Poco permeable.
Tiene crestas con múltiples proteínas adheridas (como los complejos de la cadena transportadora de e-).
Las crestas se unen a la membrana interna mediante la región limitante.
- 20% lípidos y 80% proteínas. Lípidos tienen poco colesterol y mucha cardiolipina (presente en bacterias y permite que se unan complejos de la cadena respiratoria).
-Proteínas transportadoras, que ayudan en la respiración celular.

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5
Q

¿Cómo se compone la matriz mitocondrial?

A

Contiene:
- ADN circular propio (proveniente de la madre, el hecho de que sea circular evidencia que es una bacteria) que codifica para proteínas.
- Ribosomas (60 s aprox pero puede variar entre 50 y 70 s).

Aquí se llevan a cabo ciclo de
Krebs y B oxidación, tiene enzimas que contribuyen a las rutas metabólicas.

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6
Q

¿Cuáles son las funciones de la mitocondria?

A
  • Bioenergética (ciclo de Krebs y B oxidación).
  • Síntesis de lípidos, aa, grupos hemo, grupos sulfuro, hormonas esteroideas.
  • Homeostasis del calcio (almacén y regulación del calcio)
  • Apoptosis
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7
Q

Bioenergética

A

Ciclo de Krebs:
- Piruvato, ácidos grasos, aa y cuerpos cetónicos entran a la mitocondria y son procesados a acetil CoA.
- El acetil CoA es oxidado en el ciclo de Krebs generando NADH.
- NADH dona sus electrones a la cadena transportadora.
- En la cadena transportadora de e- se genera un gradiente protones que lleva a la producción de ATP por la ATP sintasa. e- son un motor que permiten que los protones viajen desde la matriz al espacio intermembranal, luego llegan a la ATP sintasa y se usan 3 p+ para unir un grupo fosfato con ADP y generar ATP.
- También se genera CO₂, H₂O.
- O2 es el aceptor de e- y genera agua.
- Pueden generarse ROS (muchos promueven apoptosis, en cantidades normales pueden ayudar en procesos metabólicos).
- Peroxisomas destruyen ROS.

B oxidación:
- Degradación de lípidos.

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8
Q

Homeostasis del Calcio

A

Mitocondria capta Ca si hay mucho en el citosol. Si se absorbe mucho Ca se genera apoptosis (citocromo C sale de la mitocondria).

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9
Q

Apoptosis

A
  1. Estímulos pro-apoptóticos activan a las
    proteínas Bax y Bak (forman poros en la
    mitocondria)
  2. Se libera citocromo C en el citosol
  3. Citocromo C induce factores pro apoptóticos (proteasas que comienzan a dañar a la célula hasta que la matan).

*Proteínas BCL2 - proteínas anti apoptóticas que ayudan a tapar los poros formados por proteínas pro apoptóticas.

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10
Q

Síntesis de grupo hemo

A

Presentes en la hemoglobina (ayudan a captar oxígeno) y en las peroxidasas (peroxisomas que ayudan a eliminar ROS).

Necesarios para la función de las proteínas.
Son sintetizados entre la matriz mitocondrial y el citosol.

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11
Q

Síntesis de hormonas esteroideas

A

Se sintetizan a partir del colesterol y se da dentro de la matriz o en conjunto con el citosol.

Hormonas: estradiol, testosterona, progesterona, aldosterona, cortisol.

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12
Q

Fisión:

A

A partir de una mitocondria se producen 2 mitocondrias hijas. Dinamina con ayuda de las proteínas DRP y actina forma un complejo que constriñe a la mitocondria hasta separarla.
El GTP es necesario, este se une con la dinamina para que esta pueda asociarse y dividir a la mitocondria.

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13
Q

Fusión:

A

A partir de dos mitocondrias se produce una, pueden unirse.
GTPasas (presentes en ambas mitocondrias) hidrolizan GTP formando un complejo y ayudan a unir/fusionar las membranas externas. Posteriormente las Dinaminas GTPasas fusionan las membranas internas.

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14
Q

¿Qué produce el ADN mitocondrial?

A

Produce 13 ARN mensajeros, 22 ARN de transferencia y 2 ARN ribosomales.

El ADN de la mitocondria codifica para la síntesis de proteínas que necesita para cumplir sus funciones (proteínas de la cadena transportadora de e-) sin embargo, no sintetiza todas sus proteínas (resultado de la evolución genética, para que se concentre en sus funciones específicas y no gaste E sintetizando proteínas).

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15
Q

Las mitocondrias solo sintetizan el 15% de las proteínas que necesitan a partir del ADN mitocondrial, el otro 85% de las proteínas
son codificadas a partir del ADN del núcleo en el citosol.

A

Verdadero

16
Q

¿Cómo se coordina el núcleo y la mitocondria?

A
  1. Las proteínas codificadas en el núcleo (pueden o no estar plegadas) poseen señales de reconocimiento para ser transportadas
    a la mitocondria por proteínas chaperonas (Hsp70).
  2. Son importadas a la mitocondria por translocasas TOM y TIM (permiten el
    paso de las proteínas a través de la membrana interna y externa).
  3. Así pueden unirse las subunidades proteicas mitocondriales y citosólicas para la formación del sistema de la fosforilación oxidativa.
17
Q

Mutaciones en las mitocondrias (herencia):

A

Puede generarse una enfermedad genética si el esperma fecunda a un óvulo que
contenga muchas mitocondrias mutadas.

*espermas solo donan la cabeza (sin mitocondrias), por eso las mitocondrias solo tendrán ADN materno.