Mitocondria Flashcards
Generalidades, estructura, función, replicación, herencia (26 cards)
Estructuras celulares con una doble membrana
Mitocondria
Función principal
Producción de ATP mediante fosforilación oxidativa
Están presentes en grandes cantidades en…
Células como las del miocardio, riñón, músculo estriado, células productoras de hormonas esteroideas están asociadas al REL
Cuál es el origen
se originaron a partir de bacterias aeróbicas, a partir de incremento de oxígeno en la tierra
De qué se encargan las mitocondrias
Bioenergética
Síntesis de lípidos, aminoácidos y grupos hemo
Regulación del Ca++
Apoptosis
Producción de especies reactivas de oxígeno
40% lípidos
60% proteínas
lípidos similar al REL
proteínas transportadoras, oxidativas, cinasas
canales porinas transporte pasivo
estructura similar a la membrana externa de las bacterias
Membrana externa
20: lípidos
80% proteínas
poco colesterol
mucha cardiolipina
proteínas transportadoras y respiración celular
estructura similar a la membrana interna de bacterias
Membrana interna
Qué encontramos en la matriz mitocondrial
ribosomas 60s
adn mitocondrial
enzimas
rutas metebólicas krebs y b-oxidación
Explica la bioenergética
- Piruvato, ácidos grasos, aminoácidos y cuerpos cetónicos entran a mitocondria y son procesados a Acetil-CoA
- acetil-CoA es oxidado en Krebs generando NADH
- NADH dona sus electrones en la cadena transportadora
- Se genera un gradiente de proteínas que conlleva a la producción de ATP por la ATP sintasa
Qué se genera con la bioenergética
CO2
el O2 acepta electrones y se genera H20
se pueden generar especies reactivas de oxígeno
Explica la homeostasis de calcio
Producción de ATP
Señalización intracelular
Apoptosis cuando hay níveles elevados y prolongados
Explica los pasos de apoptosis
- Estímulos pro-apoptópicos activan a las proteínas Bax y Bak
- Bax y Bak forman poros en la mitocondria
- Se libera citocromo C en citosol
- Citocromo C induce factores pro-apoptóticos
Síntesis del grupo hemo
Inicia en la mitocondria con la ALA-sintasa → Condensa glicina + succinil-CoA → forma ALA (reacción limitante)
Finaliza con Ferroquelatasa inserta Fe²⁺ en la protoporfirina IX → forma hemo
Síntesis de hormonas esteroideas
Inicia el proceso: Transporte de colesterol a la membrana interna
Última etapa: Formación final de glucocorticoides y mineralocorticoides
Ensamblaje de dinaminas con función de GTPasas
Ensamblaje causa la constricción de la mitocondria
Se separa en dos mitocondrias hijas
Fisión
GTPasas presentes en ambas mitocondrias forman un complejo
Se fusionan las membranas externas
Dinaminas GTPasas fusionan as membranas internas
Fusión
Qué produce el ADN mitocondrial
13 ARN mensajeros
22 ARN de transferencia
2 ARN ribosomales
- proteínas codificadas en el núcleo poseen señales de reconocimiento para ser transportadas a la mitocondria por proteínas chaperonas Hsp70
- son importadas a la mitocondria por translocasas TOM y TIM
- las subunidades mitocondriales y citosólicas se unen para la formación del sistema de la fosforilación oxidativa
Coordinación entre el núcleo y mitocondria
Dónde se encuentra TOM
Membrana externa
Dónde se encuentra TIM
Membrana interna
Nivel de mutación alto
desendencia afectada
Nivel de mutación medio
Desendencia medianamente afectada
Nivel de mutación bajo
Desendencia no afectada
Quién hereda el ADN mitocondrial
La parte materna
