Myasthénie grave - CM10

Question 1

La myasthénie grave est causée par des anticorps contre quelle structure ?

Answer 1

Anticorps contre les récepteurs d’acetylcholine des muscles striés

Question 2

Comment le thymus peut assurer l’exposition des lymphocytes T en formation aux muscles ?

Answer 2

Présentation d’antigène des myocytes des canaux lymphatiques

Question 3

Vrai ou faux ? Un thymome peut être associé à la myasthénie grave

Answer 3

Vrai

Question 4

Quels sont les deux effets sur les récepteurs de la formation d’anticorps ?

Answer 4

Empêche liaison acetylcholine et récepteur, dégradation des récepteurs

Question 5

Comment les récepteurs d’acetycholine liés à un anticorps sont détruits ?

Answer 5

Par le système du complément, ce qui active donc une réaction inflammatoire

Question 6

Vrai ou faux ? La myasthénie grave mène à la fatigabilité des muscles lisses

Answer 6

Faux, des muscles striés

Question 7

Un neurone fatigable rapidement s’occupe de beaucoup ou de peu de fibres musculaires ? Quel et son profil histochimie ?

Answer 7

De beaucoup de fibres musculaires, métabolisme glycolique rapide

Question 8

Un neurone lent s’occupe de beaucoup ou de peu de fibres musculaires ? Quel est son profil histochimie ?

Answer 8

De peu de fibres musculaires, oxydation lente

Question 9

Quelle partie de la neurone produit les neurotransmetteurs ?

Answer 9

Tête du neurone

Question 10

Comment les neurotransmetteurs produits par la tête de la neurone se rendent jusqu’au bouton synaptique ?

Answer 10

Transport vésiculaire

Question 11

À quoi servent les protéines RATL, MuSK, Agrin et MASC ? Où sont-elles situées dans la fente synaptique ?

Answer 11

Elles servent à guider les neurotrasmetteurs, sont situés sur la aires musculaire

Question 12

Qui suis-je ? Enzyme de dégradation de l’acetylcholine ?

Answer 12

Acetylcholine estérase

Question 13

Quelle est l’utilité physiologique de l’acétyleholine estérase ?

Answer 13

Permet de dégrader l’acetylcholine pour ne pas avoir un influx nerveux continu

Question 14

Combien existe-t’il de sous-récepteurs à l’acetylcholine déférents ? Combien d’antigènes associés ?

Answer 14

5 sous-types de récepteurs avec 5 antigènes (donc 1 par sous-récepteur)

Question 15

Quelle protéine permet d’amener les vésicules contenant les neurotransmetteurs jusqu’au boson synaptique pour permettre leur relaxe ?

Answer 15

Protéines SNARE

Question 16

Vrai ou faux ? Il est possible développer des anticorps uniquement contre les récepteurs de neurotransmetteurs

Answer 16

Faux, il est possible de développer des anticorps contre toutes les composantes de la jonction neuro-musculaire

Question 17

Lors de la myasthénie grave, comment est la libération d’acetylcholine axonale ? Avec chaque dépolarisation ?

Answer 17

Libération axonale normale
Quantité diminue avec chaque dépolarisation, car les neurotransmetteurs ne trouvent pas leur site de liaison

Question 18

85% des myasthénies graves sont des à quoi ?

Answer 18

Anticorps contre les récepteurs à l’acetylcholine

Question 19

Quel est l’effet de la myasthénie grave sur la jonction neuro musculaire ?

Answer 19

Il y a moins de récepteurs et les sillons de la fibre musculaire sont moins accentués

Question 20

Lors de la myasthénie grave, le patient ressent de la fatigabilité musculaire suite à quels deux types d’effort ?

Answer 20

Efforts soutenus, mouvements répétitifs

Question 21

Vrai ou faux ? Lors de la myasthénie grave, la force musculaire au début du mouvement est normale, mais elle diminue à force de le répéter

Answer 21

Vrai

Question 22

Quelle est la manifestation clinique de la myasthénie grave affectant les muscles oculaires ?

Answer 22

Vision double

Question 23

La myasthénie grave peut s’aggraver dans quelles trois situations ?

Answer 23

Infection, chirurgie, infarctus du myocarde

Question 24

À quoi correspond le test de Tensilon ? Quel test permet d’obtenir des effets similaires ?

Answer 24

On donne un produit pour détruire l’acetylcholine estérase, ce qui fait que le patient n’a plus de symptômes. Le test du glaçon permet d’arriver aux mêmes résultats.

Question 25

Quel sont les six fonctions à tester/vérifier lors de l’examen clinique d’un patient chez qui on suspecte une myasthénie grave ?

Answer 25

Ptose, diplipie, test des muscles bullaires, muscles respiratoires, muscles proximaux, flexion du cou

Question 26

Quel test permet de déterminer l’atteinte du diaphragme chez un patient chez qui on suspecte la myasthénie grave ?

Answer 26

Flexion du cou, car la force du cou est équivalente à celle du diaphragme

Question 27

Comment est l’EMG chez un patent chez qui on suspecte une myasthénie grave ?

Answer 27

Au début il est normal, puis l’amplitude diminue car le muscle se fatigue

Question 28

Quels sont les trois axes de traitement de la myasthénie grave ?

Answer 28

Traitement symptomatique, traitement immunitaire, traitement de la crise myasthénie