Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hématologie > Myélome > Flashcards

Myélome Flashcards

1
Q

Critères diagnostiques de MM

A
  1. Protéine monoclonale sérique et/ou urinaire, sauf myélome non sécrétant
  2. Plasmocytose médullaire >10%
  3. ET au moins 1 des critères CRAB : hypercalcémie, IR, anémie, atteinte osseuse ou un autre symptôme lié au myélome (hyperviscosité, amylose, infections récurrentes)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Définition MM

A

Hémopathie maligne à cellule B matures

Prolifération médullaire de plasmocytes monoclonaux produisant une Ig monoclonale complète ou non, pouvant être décelée dans le sang ou les urines (gammapathie monoclonale)

Age médian au diagnostic : 70ans (augmentation de la fréquence avec l’âge)

Prédominance masculine

Mais pas de cause connue à ce jour

Représente 10% des hémopathies malignes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Facteurs de risque du MM

A

FDR : radiations ionisantes, pesticides, benzène, solvants organiques, susceptibilité génétique, stimulation antigénique chronique

Principal facteur de risque : gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Physiopathologie MM

A

Tropisme important des plasmocytes tumoraux pour le compartiment médullaire

Instabilité génomique & défaut d’apoptose et prolifération des plasmocytes tumoraux

Induction de la sécrétion de cytokines par le microenvironnement médullaire

IL-6 : facteurs de croissance et de survie des plasmocytes malins

Remodelage osseux : augmentation du recrutement des ostéoclastes et de leur activité résorptive

Dérégulation de la balance RANK/RANK-ligand

Inhibition des ostéoblastes

Sécrétion d’une Ig en lien avec l’IR

Inhibition de l’érythropoïèse

Inhibition de la production d’Ig normale : hypogammaglobulinémie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Signes cliniques

A

Asymptomatique dans 20% des cas

Penser à CRAB

Asthénie

Anémie

SIGNES OSSEUX :

  • Douleurs osseuses ou rachidiennes, intenses, rebelles aux antalgiques
  • Tassements vertébraux d’origine maligne
  • Fractures « pathologiques » par traumatismes minimes (par opposition aux fractures ostéoporotiques).
  • Imagerie avec radiographie du squelette + IRM du rachis –> lésions limitées/arrondies avec lacunes à l’emporte-pièce et géodes d’ostéolyse
  • Tuméfactions osseuses : plasmocytomes
  • Ostéoporose diffuse : ostéopénie

ATTEINTE RENALE :

  • rein myélomateux
  • Néphropathie tubulo-interstitielle par précipitation de chaînes légères d’Ig
  • atteinte glomérulaire par dépôts de fibrilles d’amylose AL ou de chaînes légères

INFECTION RECURRENTES car hypogammaglobulinémie

  • septicémies
  • pneumopathies
  • infections urinaires

SIGNES NEUROLOGIQUE : compression médullaire

SIGNES D’HYPERCALCEMIE :

  • torpeur
  • déshydratation
  • polyurie
  • troubles digestifs
  • risque rénal
  • risque cardiaque
  • troubles de la conscience
  • diabète insipide & Sd polyuro-polydipsique)

SD D’HYPERVISCOSITE :

  • troubles visuels
  • troubles auditifs
  • céphalés
  • vertiges
  • convulsions
  • signes hémorragiques

AMYLOSE AL : dépôts tissulaires de fibrilles amyloïdes dérivés de chaînes légères d’Ig -> dysfonctions organiques multiples -> IC, Sd glomérulaire, macroglossie, neuropathie périphérique

NB : absence d’organomégalie, de Sd tumoral ni de fièvre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Scintigraphie utile

A

ATTENTION car me myélome est hypofixant : SCINTIGRAPHIE INUTILE.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hémogramme

A

Peut être normal

Dans 50% des cas : Anémie normochrome normocytaire arégénérative multifactorielle (insuffisance médullaire car prolifération plasmocytaire, diminution de sécrétion d’érythropoïétine car IR, apoptose des érythroblastes), majorée par l’hémodilution

Leucopénie
Thrombopénie
-> mauvais pronostic

Hématies en rouleaux au frottis sanguin car hyperprotidémie

Numération plaquettaire et leucocytaire normale

Plasmocytose sanguine exceptionnelle au diagnostic : <5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Myélogramme, inutile, indispensable ?

A

INDISPENSABLE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Myélogramme

A

ANOMALIE QUANTITATIVE

Plasmocytose médullaire >10%

ANOMALIE QUALITATIVE

Anomalies morphologiques de plasmocytes tumoraux : atypies nucléaires, plasmocytes distrophiques…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Immunophénotypage plasmocytaire utile, indispensable ?

A

Rarement réalisé

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Résultats Immunophénotypage plasmocytaire

A

Profil phénotypique hétérogène lié au caractère tumoral :

  • absence d’expression du CD19
  • expression aberrante du CD56 (+ 70% des cas)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Examens Anomalies des protéines sériques et résultats

A

VS : élevée

HYPERPROTIDEMIE

EPP

  • pic monoclonal pointu à base étroite dans la zone des gamma-globulines/β-globulines/α2-globulines
  • ou hypogammaglobulinémie

EPU
- protéinurie à chaine légère (90% des cas) : protéinurie de BENCE JONES

IMMUNOFIXATION DES PROTEINES SERIQUES ET URINAIRE :
- confire la monoclonalité, la nature de la chaine légère/lourde

DOSAGE DES CHAINES LEGERES LIBRES SERIQUES IMMUNONEPHELEMETRIQUE OU IMMUNOTURBIDIMETRIQUE :
- déséquilibre du rapport kappa/lambda

DOSAGE PONDERAL DES Ig SERIQUES :
Quantifie l’hypogammaglobulinémie polyclonale résiduelle

TEST FREELITE :
utile en cas de myélome non sécrétant ou à chaînes légères

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Citer les examens du diagnostic biologique

A

Hémogramme

Myélogramme

Immunophénotypage plasmocytaire

Anomalies des protéines sériques

Anomalies des protéines urinaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Donner but/nb de stade et paramètres requis de la Classification pronostique de Durie et Salmon

A

Son But : évaluer la masse tumorale.

Possède 3 stades : stade 1, stade 2, stade 3

Les paramètres requis : - protéinurie et Ig monoclonale (IgG et IgA)

  • taux d’Hb
  • calcémie
  • lésions osseuses
  • créatininémie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Définir stade 1, 2 et 3 de l’index pronostic international

A

STADE 1
β2-microglobuline < 3.5 mg/L
Albuminémie > 35g/l

STADE 2
β2-microglobuline entre 3.5 et 5.5 mg/L
Albuminémie < 35g/l

STADE 3
β2-microglobuline > 5.5mg/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Facteurs pronostiques du MM

A

LIES A LA CLINIQUE

  • âge élevé
  • comorbidités
  • lésions lytiques étendues

LIES AU TTT : chimiorésistance

LIES A LA TUMEUR

Masse tumorale : 
- anémie
- thrombopénie
morphologie plasmoblastique
- calcémie élevée (ne pas oublier de la corriger en cas d’hypoalbuminémie)
- lésions lytiques étendues
- créatinine sérique élevée
- plasmocytose médullaire élevée
- béta2-microglobuline élevée
- production d’IL6

Malignité intrinsèque :

  • anomalies chromosomique
  • CRP et LDH élevées
  • hypoalbuminémie
17
Q

Différents types de complications et les détailler

A

OSSEUSES :

  • Ostéoporose
  • lésions lytiques
  • Fractures pathologiques
  • Hypercalcémie
  • Troubles neurologiques

ENVAHISSEMENT MEDULLAIRE :

  • anémie
  • pancytopénie

HYPOGAMMAGLOBULINEMIE :
-infections

COMPLICATIONS LIEES A L’Ig MONOCLONALE

  • Sd d’hyperviscosité
  • troubles de l’hémostase
  • cryoglobulinémie
  • IR
  • amylose
  • maladie de Randall

IATROGENIE :
Sd myélodisplasique

AUTRES
Complications de décubitus

Hématologie (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions