Neoplasias mieloproliferativas Flashcards
(40 cards)
La alteración citogenetica característica de la leucemia mieloide crónica
Es la presencia del cromosoma Philadelphia (t9;22)
Etiología de la leucemia mieloide crónica
La exposición a radiación ionizante
Fases de la leucemia mieloide crónica
Crónica
Acelerada
Blástica
Es la fase de leucemia mieloide crónica más frecuente en prevalencia de diagnóstico suele presentarse a los 55 años con malestar general, perdida ponderal, dolor en cuadrante izquierdo (esplenomegalia) y síntomas de leucostasis (priapismo, visión borrosa e insufiencia respiratoria)
Fase crónica
La linfadenopatia y la infiltración cutánea son infrecuentes en la fase crónica su presencia sugiere
Leucemia mieloide crónica negativa a PH o el curso de la fase acelerada o blastica
Se caracteriza por el empeoramiento de la anemia, progresión de la esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración ganglionar o cutánea y fiebre en la LMC
Fase acelerada
Depende de la identificación de >30% de blastos en la médula ósea o la sangre periférica
Fase blastica
Al iniciar la fase blastica la supervivencia media es de
5 meses
El diagnóstico de LMC típica
Conteos leucocitarios de 10,000 a 50,000 con predominio de los neutrofilos
Es el hallazgo en el hemogroma que sugiere un pronóstico precario en la LCM
Trombocitopenia
La médula ósea en la LMC
Muestra hipercelularidad con hiperplasia mieloide
Es el agente de primera línea en la fase crónica de la LCM
Imatinib
Agentes de segunda línea en el tratamiento de LMC
Inhibidores de la cinasa tirosina como el desatinib
En las fases acelerada y blastica debe considerarse este tratamiento de forma inmediata y definitivo en la LMC
Trasplante alogenico de células troncales
Para la trombocitopenia severa en la LMC que fármacos se emplea
Interferon alfa
6 mercaptopurina
Paciente gestantes con diagnóstico de LMC que manejo es el indicado
Aferesis plaquetaria desde el primer mes
Hidroxiurea hasta el nacimiento
Cuál es la supervivencia con el fármaco Imatinib desde recién diagnosticada la LMC
7 años
Es un trastorno mieloproliferativo crónico originado de las células troncales hematopoyeticas pluripotenciales caracterizado principalmente por eritrocitosis
Policitemia vera
Incidencia máxima de policetemia vera
50 a 75 años de edad, Edad Media de 60 años frecuentemente en varones
Criterios mayores de la policitemia vera
Hemoglobina mayor de 16.5 g/dl en hombres o 16 g/dl en mujeres
Hematocrito > 49% en hombres y >48% en mujeres
Biopsia de médula ósea con hipercelularidad trilinaje (eritrocitos, granulocitos y megacariocitos)
Presencia de la mutación JAK2 V617F
Criterio menor de la policitemia vera
Nivel serico de eritropoyetina subnormal
Se encuentra a la hora de la exploración física en un paciente con sospecha de policitemia vera en un 75% de los casos
Esplenomegalia
Dicha mutación en la policitemia vera se encuentra en >95% de los casos
Cinasa Janus 2 (JAK2)
Metas del tratamiento en la policitemia vera
Mantener el hematocrito menor 45%
Reducir el conteo plaquetario a 400,000
Tratar las complicaciones
