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Flashcards in Neuropathies Deck (15)
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Neuropathies

Les neuropathies sont un problème des plus courants en pratiques neurologiques (5% de la population va présenter à un moment donné dans sa vie un problème de neuropathie quelconque). Dans nos pays, les 2 causes les plus fréquentes de neuropathies sont :

  • le diabète et
  • l’alcool (surtoutles carences qui y sont associées).
  • Par contre, c’est surtout la lèpre qui est une cause principale de neuropathie dans les pays en voie de développement.

Une des pathologies récemment mise en évidence est ce qu’on appelle les neuropathies inflammatoires. Elles sont importantes du point de vue du traitement car ce dernier se fait par immunomodulateurs. Les neuropathies inflammatoires surviennent donc suite à des altérations au niveau du système immunitaire pouvant attaquer le nerf en périphérie. Les manifestations des neuropathies vont être: 

  • sensitives,
  • motrices et
  • autonomes.

L’évaluation clinique tiendra compte de l’importance d’une anamnèse précise et complète (dans 90 à 95 % des cas, nous n’avons même plus besoin d’examiner le patient suite à cette anamnèse !).

Dans l’anamnèse, ce qui est important est de définir :

  • Le mode d’installation.
  • La topographie.
  • L’évolution du problème neurologique

Evaluation clinique

  • Déficit moteur : faiblesses, atrophies, … . préciser le mode d’installation, la topographie et l’évolution
  • Déficit sensitif : douleurs, troubles de la sensibilité . préciser le trajet douloureux

  • Manifestations autonomes : tension artérielle, incontinence, …

  • Déficit de perception

  •  Pertes de réflexes :

    • Unilatérale . radiculopathie, …

    •  Bilatérale . problème diffus : polyneuropathie, …

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Terminologie des neuropathies

  • Polyneuropathie : l’ensemble des nerfs sont touché 
  • Mono : un nerf est touché 
  • Racine : radiculopathie 
  • Ganglions sensitif : neuronopathie 
  • Plexus : plexopathie 

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Neuropathie > diabète

Les patients le plus souvent vont se plaindre de troubles sensitifs (sensations de brûlure la plupart du temps) qui vont commencer au niveau des pieds et qui vont progressivement remonter. Ensuite, ils vont commencer à toucher les mains puis continuer à remonter pour arriver jusqu’au niveau du thorax avec les troubles sensitifs qui seront très marqués au niveau central (partie la plus distale des nerfs du tronc).Le diabète a ainsi pour caractéristique de léser d’abord les parties de nerfs qui sont les plus distales. Ainsi, il est conseillé en pratique clinique de tester un patient à hauteur du mamelon et non sur la ligne médiale pour éviter le piège du patient diabétique.

Il est à noter par ailleurs qu’une des caractéristiques principales en termes de réflexe lors d’une atteinte des nerfs périphériques est une disparition des réflexes. Par conséquent, chez un patient diabétique, nous allons observer une disparition des réflexes achilléens.

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Neuropathies > importance de prendre les réflexes

Les neuropathies et polyneuropathies sont des atteintes des nerfs périphériques avec une perte de réflexe (au contraire d’une atteinte du SNC ou l’on a une hyperéflexie). 

Dans les radiculopathies, une étude de réflexe, de la même façon que la distribution des dermatomes, permet de déterminer le niveau de la lésion. Chaque réflexe correspond à un niveau de la moelle épinière. 

Si la perte de réflexe est unilatérale, c’est une atteinte radiculaire simple. Si le patient arrive avec une douleur dans pied, et que les deux réflexes achilléens sont perdus, ce n’est pas spécialement une atteinte radiculaire. Cela peut être une atteinte diffuse. 

La distribution des réflexes permet d’identifier le type de pathologie auquel on a à faire. 

Ces tests neurologiques testent une fonction. Quand on teste les réflexes, la sensibilité, la force, c’est une fonction. Les tests neurologiques permettent de voir si la fonction des nerfs moteurs et sensitifs est normale. Cela peut aussi déterminer si on a à faire à une pathologie qui concerne les fibres axonales ou la gaine de myéline. 

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Neuropathies et vitesses de conduction/ classement atteinte démyélinisante ou axonale

La gaine de myéline permet la conduction saltatoire et est essentielle pour assurer une vitesse de conduction rapide. Si on lèse juste la gaine, les axones sont toujours opérationnels et l’amplitude du potentiel d’action sera identique. Si on lèse les axones, on aura une diminution très importante de la réponse.  Utilité de déterminer si c’est une atteinte axonale ou démyélinisante :  Les pathologies sont différentes si c’est une atteinte démyélinisante ou une atteinte axonale. L’examen clinique est tout à fait superposable, mais il s’agit de maladies différentes qui se traitent différemment. Il faut connaitre la vitesse de conduction pour déterminer si c’est axonal ou démyélinisant. 

  • Atteinte axonale = Vitesses de confuction ralenties discrètement. Amplitudes basses. 
  • Atteinte démyélinisante = Vitesse de conduction très ralenties ( > 30 à 40%). Amplitude des réponses relativement préservées. 

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EMG et neuropathies

L’électromyographie est la technique la mieux acceptée pour déterminer le degré d’atteinte axonale. Lorsque l’on a une lésion de l’axone, on interrompt la jonction entre le nerf et le muscle. On entraine une hypersensibilité des récepteurs à l’acétylcholine alors qu’il n’y a pas d’influx qui arrive. On a alors des activités spontanées anormales des fibres musculaires en réponse à de faibles quantités d’Ach ne produisant normalement pas de contraction. C’est la fibrillation, positive charge waves, la dénervation. C’est du à une dénervation qui est toujours en cours : c’est une atteinte neurogène évolutive. 

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Neuropathies > lésions traumatiques-mécaniques

8

Neurpathies > neuropathies héréditaires > charcot-Marie-tooth

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Neuropathie > neuropathies héréditaires > HNPP

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Neuropathies héréditaires >amyloïdose familiale

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Neuropathies non-héréditaires > canal carpien

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Neuropathies non-héréditaires > neuropathies diabétiques

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Neuropathies non-héréditaires > amyloïdose acquise

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Neuropathies non-héréditaires > guillain barré

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Neuropathies non-héréditaires > gammapathies immunoclonales