Neuropatias periféricas e Miopatias

Question 1

Quais as possíveis causas de polineuropatias sensitivas?

Answer 1

Metabólicas –> DM, DRC, insuficiência hepática
Tóxicas –> álcool (+comum), drogas
Carenciais –> B12
Hereditárias –> CMT, HSAN

Question 2

Qual a diferença entre:
Polineuropatias
Mononeuropatias
Mononeuropatias múltiplas?

Answer 2

1.Polineuro –> acomete vários nervos de maneira simétrica
2. Mononeuropatias –> acomete apenas 1 nervo simetricamente
3. Mononeuropatias múltiplas –> acomete vários nervos de maneira assimétrica.

Question 3

Síndrome do túnel do carpo, o que é?

Answer 3

É uma mononeuropatia caracterizada por dor e parestesias na metade lateral (radial) da região palmar e três primeiros dedos e na metade lateral do quarto dedo.

Question 4

A dor da STC é pior quando?

Answer 4

Piora durante a noite

Question 5

Com o que a STC é associada?

Answer 5

DM e Hipotireoidismo

Question 6

Quais exames para diagnóstico da STC?

Answer 6

Sinal de Phalen e Tinel

Question 7

Como é o tto da STC?

Answer 7

Imobilização com tala + infiltração de corticoide. Pensar em cirurgia em casos de recorrência, possui um excelente resultado.

Question 8

Quais as possíveis causas de mononeuropatias múltiplas?

Answer 8

Vasculites, infecciosas e outras causas.

Question 9

O que são as ganglionopatias?

Answer 9

São déficits sensitivos assimétricos, com arreflexia e ataxia sensitiva (perda das aferências proprioceptivas responsáveis pela sensibilidade causando uma perca de equilíbrio pela falta da sensibilidade), sem componente motor.

Question 10

Quais são as causas para ganglionopatias?

Answer 10

Paraneoplásica, Sd. de Sjögren e outras causas

Question 11

Neuropatia diabética –> o que é a polineuropatia sensitiva?

Answer 11

É um acometimento periférico de mais de um nervo simetricamente, que pode cursar com: parestesias, perda de reflexo aquileu e hipopalestesia (redução da percepção de vibração)

Question 12

Neuropatia autonômica –> o que causa, vem acompanhado de quem?

Answer 12

Geralmente vem acompanhado com a polineuropatia sensitiva, causa disautonomias.

Question 13

O que é a polirradiculopatia desmielinizante inflamatória crônica? Qual um diagnóstico diferencial para essa doença? Em quem ela se desenvolve?

Answer 13

É uma polirradiculopatia imunitária mediada caracterizada por fraqueza simétrica dos músculos proximais e distais e pela progressão contínua de >2 meses. Um diagnóstico diferencial seria a SGB, porém a SGB é autolimitada e aguda. Geralmente se desenvolve em 2-5% dos pacientes inicialmente diagnosticados com SGB.

Question 14

Qual o tratamento para a PDIC?

Answer 14

O tratamento é com: corticóide, azatioprina, IgIV, plasmaferese e ciclofosfamida.

Question 15

O que é a Doença de Charcot-Marie-Tooth? Como é a doença?

Answer 15

É uma neuropatia hereditária, caracterizada por: marcha escarvante, dedos em martelo, pés cavos, fraqueza distal nos MMII, arreflexia e nervos espessados.

Question 16

O que é a Neuropatia Sensitiva autonômica hereditária?

Answer 16

É uma neuropatia rara, hereditária, que tem início na infância composta por uma polineuropatia sensitiva de fibras finas e grossas e disautonomia.

Infância + polineuro (fibras finas e grossas)+ disautonomia

Question 17

O que é a SGB?

Answer 17

É uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda, com predileção por afetar o 2º neurônio motor

Question 18

Porque tem uma hiporreflexia/arreflexia na SGB?

Answer 18

Como afeta o 2° neurônio motor, ele tem o papel manter o tônus muscular, como ele vai estar inibido e o 1° neurônio motor que atua inibindo o 2° neurônio motor para não ter um excesso de estímulo vai estar preservado, ocasiona uma hiporreflexia/arreflexia por conta de estar inibindo o tônus muscular via 1° neurônio motor e por estar afetando a condução elétrica do 2° neurônio motor.

Question 19

A SGB é precedida pelo que?

Answer 19

Infecção respiratória ou gastrointestinal

Question 20

Qual a bactéria mais associada com a SGB?

Answer 20

Campylobacter jejuniou Campylobarret

Question 21

A SGB tem qual curso?

Answer 21

Autolimitado, menor de 4 semanas.

Question 22

Qual o quadro clínico da SGB?

Answer 22

Fraqueza simétrica, flácida, com arreflexia, aguda e ascendente.

Question 23

Como é caracterizado a síndrome do 2° neurônio motor?

Answer 23

Fraqueza+hiporreflexia/tonia.

Question 24

Quais diagnósticos diferencias pensar quando frente à uma SGB?

Answer 24

Porfiria aguda intermitente –> dor abdominal, confusão mental, ALA e porfoblinogênio elevados na urina
Botulismo –> midríase, paresia DESCENDENTE, sintomas GI
Intoxicação por organofosforado –> Agricultores, painel toxicológico

Question 25

Como é realizado o diagnóstico da SGB?

Answer 25

Clínica + líquor

Question 26

Qual a característica do líquor que chama atenção na SGB?

Answer 26

Dissociação albuminocitológica –> que resulta em um aumento na quantidade de albumina com uma discreta elevação na quantidade de células ou não elevação.

Question 27

Como é realizado o tratamento da SGB?

Answer 27

Internação + suporte + imunoglobulina ou plasmaférese. Considerar IOT se CVF < 15 a 20 ml/Kg.

Question 28

O que é a miastenia gravis?

Answer 28

Doença autoimune que acomete a junção neuromuscular, produzindo episódios de fraqueza muscular.

Question 29

Qual a incidência da miastenia gravis?

Answer 29

Bimodal sendo que, afeta mulheres entre 20-30 anos e homens de 50-70 anos.

Question 30

Com o que a miastenia gravis é associada?

Answer 30

Com a hiperplasia do timo, timoma e hipotireoidismo

Question 31

Qual o quadro clínico da miastenia gravis?

Answer 31

Pode se apresentar com sintomatologias:
Ocular –> diplopia e ptose
Bulbar –> Disfagia, disartria, disfonia e dispneia
Membros –> Fraqueza em cintura pélvica e escapula
Fatigabilidade.

Question 32

Quando ocorrem as crises miastênicas?

Answer 32

Principalmente no contexto de infecção, cirurgia ou medicações (macrolídeos, betabloqueadores e relaxantes musculares).

Question 33

Como é realizado o diagnóstico de miastenia gravis?

Answer 33

Teste do gelo ou edrofônio
Anticorpos anti-AchR e Anti-MuSK
Realização de TC de tórax para avaliar timo
ENMG com estimulação repetitiva e de fibra única

Question 34

Como é realizado o tratamento da miastenia gravis?

Answer 34

Piridostigmina (cuidado com crise colinérgica –> aumento da acetilcolina), corticóide, azatioprina e rituximab.

Question 35

Como tratar a crise miastênica?

Answer 35

IgIV (Imonoglobulina IV), plasmaférese.

Question 36

O que é a distrofia muscular de duchenne e de becker?

Answer 36

São doenças de herança recessiva ligada ao X, que promove deterioração contínua das fibras (necrose muscular) e substituição do tecido muscular por gordura e tecido conjuntivo

Question 37

Quadro clínico da DMD?

Answer 37

Fraqueza muscular progressiva (3 a 5 anos), acometimento da musculatura proximal mais intenso, marcha com báscula da bacia, levantar de Gowers, perda da deambulação aos 12 anos, leva ao óbito na terceira década de vida por insuficiência respiratória.

Question 38

Quadro clínico da DMB?

Answer 38

Deambulantes até 13-14 anos, miocardiopatia, pseudo-hipertrofia de panturrilha, altos níveis séricos de CK, mulheres podem ser sintomáticas ou assintomáticas.

Question 39

Quadro clínico da Distrofia muscular de cintura?

Answer 39

Fraqueza muscular, atrofia sobretudo em MMII, comprometimento cardiorrespiratório, fraqueza muscular é leve com mínimo comprometimento de capacidade funcional ou semelhantes a DMD.

Question 40

Quadro clínico da Distrofia de Emily-Dreifuss?

Answer 40

Obs: Se trata de uma forma rara e recessiva, ligada ao x ou autossômica dominante.

Caracterizado por: atrofia progressiva umeral e peroneal, retrações musculares (calcâneo, tornozelo e joelho), limitação para movimentos coluna e flexão de pescoço, cardiomiopatia (marca-passo).

Question 41

Qual a distrofia muscular mais comum do adulto? Quais suas fácies características? Como é caracterizado a fraqueza muscular? Como é realizado o diagnóstico?

Answer 41

Doença de steinert. Atrofia temporal, calvície e ptose. Fraqueza muscular distal. O diagnóstico é feito por ENMG, biópsia muscular e estudo genético

Question 42

O que é o sinal de Beevor? Qual tipo de de distrofia é relacionado com esse sinal? Como pode ser a clínica do paciente com essa distrofia?

Answer 42

É o sinal que revela uma fraqueza dos músculos abdominais inferiores, que produz elevação da cicatriz umbilical durante a flexão do pescoço. Distrofia facioescapuloumeral. Paciente com fraqueza em face e nos ombros, com dificuldade para levantar os braços acima da cabeça, atrofia de braço e preservação relativa dos deltoides e antebraços (Braços de popeye)

Question 43

Qual a miopatia inflamatória mais comum em indivíduos com mais de 50 anos? Acomete mais qual sexo? Qual a característica clínica dessa miopatia inflamatória? A resposta aos corticoesteróides e boa? Como vai estar a CPK nessa miopatia?

Answer 43

1- Miopatia por corpos de inclusão
2- Homens (H>M: 3-1)
3- Fraqueza progressiva indolor distal nos braços e proximal e distal nas pernas. Envolve os flexores dos dedos e flexor longo do polegar, que leva à fraqueza da flexão do polegar, com a preservação relativa dos abdutores de dedos.
4- Pode estar ligeiramente elevada.