Neuropédiatrie

Question 1

l’asphyxie péri-natale peut seulement justifier une sequelle neuro importante si l’enfant a présenté une tableau __ à la naissance

Answer 1

encéphalopathie

Question 2

comment réduire les anomalies de fermeture du tube neurale?

Answer 2

acide folique (vit B9) réduit de 2/3

Question 3

quand débuter acide folique?

Answer 3

comme tube se referme après le 24-25e jour, il est trop tard lorsque la femme découvre la grossesse.

commencer 4 sem avant grossesse planifiée, ou dans le meilleur des monde, toutes les femmes fertiles devraient en prendre au cas où.

Question 4

anomalie de fermeture tube neural la plus fréquente

Answer 4

spina bifida (dysraphisme)
 Fermeture incomplète des vertèbres de la colonne vertébrale.
 Touche plus souvent la région lombosacrée.
 Affecte souvent de trois à six vertèbres.

Question 5

MC spina bifida

Answer 5

• hydrocéphalie pré-natale
• déficit sensitivo-moteur sous lésion
• atrophie MI (désinnervation)
• malformations orthopédiques
• vessie neurogène (reflux vésico-urétral)

Question 6

spectre évolution spina bifida

Answer 6

1. spina bifida occulta (+ fréq)
   - aucune herniation tissu nerveux
   - touffe poil ou anomalie cutanée à ligne médiane
2. spina bifida cystica
   - protusion sac
   - méningocèle (herniation méninge)
   - myéloméningocèle (herniation méninge + queue cheval)
   - risque élevée méningite
3. rachischisis
   - colonne vertébrale complètement ouverte
   - mort

Question 7

si on voit bébé avec anomalie cutanée sur ligne médiane du dos…

Answer 7

IRM : même les enfants avec des anomalies cutanées minimes peuvent avoir
une anomalie spinale sous-jacente.

Question 8

tx spina bifida

Answer 8

 Réparation chirurgicale de la lésion spinale
 Sans traitement chirurgical précoce, les dommages neurologiques peuvent progresser.
 Shunt ventriculaire (parfois si hydrocéphalie)
 Traitement des complications orthopédiques et urologiques

Question 9

développement embryonnaire du système nerveux

Answer 9

1. neurulation primaire (3-4 sem)
   - ectoderme = neuroderme + épiderme
   - neuroderme = plaque neurale = tube neural
2. différenciation tube neural (2-3 mois)
3. prolifération neuronale (3-4 mois)
4. migration neuronale (3-5 mois)
5. synaptogénèse et organisation synaptique (5 mois+)
6. myélinisation (naissance)

Question 10

physiopatho anencéphalie

Answer 10

L’absence de fermeture du tube neural à l’extrémité antérieure a pour conséquence l’absence du prosencéphale (de manière partielle ou complète) et une boîte crânienne ouverte.

bébé non viable

Question 11

FDR anencéphalie

Answer 11

• db type 1
• acide folique bas
• certains anticonvulsivants

Question 12

2. différenciation tube neural (2-3 mois)

Answer 12

tube neural devient

3 vésicules primaires et 5 secondaires :

1. Prosencéphale
   o Télencéphale : Subi un clivage = formation des 2 hémisphères cérébraux
   o diencéphale
2. Mésencéphale
3. Rhombencéphale
   o Métencéphale
   o Myélencéphale

Question 13

que devient le prosencéphale chez l’adulte

Answer 13

télencéphale = hémisphères
diencéphale = thalamus, hypothalamus

Question 14

que devient le mésencéphale chez l’adulte

Answer 14

pédoncules cérébraux

Question 15

que devient le rhombencéphale chez l’adulte

Answer 15

métencéphale = protubérance et cervelet

myélencphale = bulbe rachidien

Question 16

anomalies différenciation tube neural (1)

physiopathologie? quand?

Answer 16

Holoprosencéphale
 Échec de séparation des hémisphères cérébraux droit et gauche
 Absence du septum pellucidum (sépare habituellement les deux ventricules
latéraux)
ventricule unique
 Se produit habituellement à la 5e ou 6e semaine de gestation.

Question 17

MC holoprosencéphale

Answer 17

Anomalie différenciation tube neural 5-6e sem

 Retard mental sévère
 Quadriparésie spastique
 Épilepsie
 Anomalies de la ligne médiane
 Forme modérée : fente labio-palatine
 Forme sévère : cyclopie

Question 18

v ou f : l’espérence de vie est diminuée avec holoprosencéphale

Answer 18

vrai,
- forme alobaire (un seul ventricule central, cortex frontal continu, thalami fusionnés, IIIe ventricule étroit ou absent)

• forme lobaire (bande de cortex relie les 2 hémisphères en fronto-polaire/orbitaire) = très mauvais pronostic

Question 19

prolifération neuronale se déroule où

Answer 19

principalement péri-ventriculaire

Question 20

qu’Est-ce qui se développe en même temps que prolifération neuronale

Answer 20

corps calleux

Question 21

anomalies prolifération neuronale

Answer 21

1. microcéphalie
   - périmètre et diamètre tête inférieurs
   - retard intellectuel
   - quadiparésie spastique
   - espérance vie diminuée
2. agénésie corps calleux (absence totale ou partielle)

Question 22

que cause agénésie corps calleux

Answer 22

défaut d’union des hémisphères

associé à épilepsie et hypertélorisme (distance entre yeux)

Question 23

migration neuronale (3-5 mois)

Answer 23

neurones quittent zone péri-ventriculaire (site prolifération) pour se rendre à leur place

Question 24

anomalies migration neuronale

Answer 24

1. syndrome alcoolo-foetal

2. lissencéphalie

Question 25

syndrome alcoolo-foetal (défaut migration neuronale)

Answer 25

à la naissance - petit poids naissance - malformation typiques faciales et cardiaque - contractures articulaires, plis palmaires après naissance - retard intellectuel - trouble apprentissance - hyperactivité majeure

Question 26

conséquences anomalies migration neuronale

Answer 26

- retard global développement - déficience intellectuelle - épilepsie - troubles sensoriels

Question 27

lissencéphalie (défaut migration neuronale) MC, pronostic, physiopatho

Answer 27

- présence de matière grise péri-ventriculaire - surface corticale lisse - mauvais pronostic MC - retard mental - paralysie cérébrale - épilepsie réfractaire

Question 28

5. synaptogénèse et organisation synaptique (5 mois)

Answer 28

tous les neurones sont formés et mis en place. - formation synapse - apoptose neurones excédentaires

Question 29

quand la densité synaptique plafonne-t-elle?

Answer 29

augmente après la naissance, plafonne peu avant la puberté et diminue ensuite

Question 30

plasticité cérébrale

Answer 30

cerveau possède capacité de se remodeler suite à une injure = programme de réadaptation ergo ou physio

Question 31

la myélinisation commence quand?

Answer 31

dès la naissance et se poursuit pendant l'enfance

Question 32

synonyme de déficience motrice cérébrale

Answer 32

paralysie cérébrale

Question 33

v ou f : la paralysie cérébrale est un désordre spécifique

Answer 33

faux, ensemble de syndromes, de troubles moteurs non évolutifs, séquelle d'une insulte sur un cerveau en développement

Question 34

MC paralysie cérébrale

Answer 34

- parésie - anomalie tonus (spasticité ou hypotonie) - troubles mouvement ou coordination

Question 35

la paralysie cérébrale / déficience motrice cérébrale se manifeste quand?

Answer 35

avant 3 ans

Question 36

v ou f : une insulte au cerveau après l'âge de 3 ans n'est PAS une paralysie cérébrale

Answer 36

vrai!

Question 37

v ou f : la déficience motrice cérébrale = première cause d'handicap chez l'enfant affectant la fonction et le développement

Answer 37

vrai

Question 38

étiologie #1 paralysie cérébrale

Answer 38

90% prénatale | - malformation, ischémie, infection, anomalie chromosomique, syndrome génétique, etc.

Question 39

v ou f : les bébés atteints de paralysie cérébrale ont toujours un poids inférieur à 2500g *prématurés)

Answer 39

faux, 30% seulement

Question 40

tous les bébés prématurés ont une paralysie cérébrale

Answer 40

faux, incidence de 15% chez les prématurés

Question 41

FDR paralysie cérébrale

Answer 41

- prématurité +++ | - chorioamnionite (infection placenta)

Question 42

v ou f : la paralysie cérébrale est un dx clinique

Answer 42

vrai - retard développement moteur - persistance réflexes primitifs - hyperréflexe et tonus musculaire anomrla (hypertonie > hypotonie) - retard croissance - préférence usage d'une main avant 1 an (hémiplégie)

Question 43

quel est le type de paralysie cérébrale le plus fréquent

Answer 43

syndromes spastiques (atteinte MNS) - ROT aug - hypertonie - clonus - babinski - faiblesse muscu - contractures articulaires (désalignement)

Question 44

4 types de syndromes spastiques (paralysie cérébrale)

Answer 44

1. hémiparésie (MS>MI) 2. quadriparésie 3. diparésie

Question 45

cause syndrome spastique hémiparésie

Answer 45

petit morceau cordon ombilical embolise dans a. sylvienne

Question 46

cause syndrome spastique quadriparésie

Answer 46

ischémie diffuse - hypoperfusion zone watershed corticales + noyaux gris centraux - asphyxie péri-natale

Question 47

types de paralysies cérébrales

Answer 47

- spastique - dyskinétique (choréathétose, dystonie) - hypotonique (rare) - ataxique (cervelet) - mixte

Question 48

quelle atteinte = paralysie cérébrale dyskinétique

Answer 48

ganglions de la base / noyaux gris centraux

Question 49

quelle atteinte = syndrome hypotonique (paralysie cérébrale)

Answer 49

atteinte système pyramidal

Question 50

__% des enfants w paralysie cérébrale ont des problèmes associés

Answer 50

25% (surtout spastique) - trouble cognitif ou comportement, retard intellectuel - trouble langage - épilepsie - prob visuel auditif - trouble sensoriels - prob sphincters

Question 51

investigation paralysie cérébrale

Answer 51

dx clinique IRM pour étiologie - tests sanguins pour dépisters mx héréditaires ou métaboliques si IRM normal

Question 52

caractéristiques hypotonie centrale vs périphérique

Answer 52

centrale - épilepsie, retard développement - hyperréflexie, clonus - difficulté à suivre objet des yeux et imiter gestuelles faciales périph - cycle éveil-sommeil N - difficulté à s'alimenter, faiblesse généralisée - réflexes absents