ONCO-HEMATOLOGIE

Question 1

Sd de lyse tumoral

Answer 1

• Hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperphosphorémie
• Augmentation LDH
• Augmentation urée, créat
• Hypocalcémie

Question 2

3 URGENCES révélatrices de lymphome

Answer 2

-Sd cave supérieur -Masse abdominale : DA, sd occlusif, compression veineuse –> attention Burkitt -Sd Neuro de compression radicule-médullaire

Question 3

Ann Arbor : hémopathie ? Stades ?

Answer 3

=> Stadification du lymphome

I = 1 seule aire GG ou 1 seule atteinte extra-GG (=1E)

II = >1 aires GG du même coté du diaphragme

III = Atteinte GG des 2 cotés du diaphragme

IV = Atteinte extra-GG avec atteinte GG à distance ou pls atteintes extra-GG

Question 4

Types anapath des lymphomes Hodgkiniens

Answer 4

=> fréquent -Scléronodulaire 70% -à cellularité mixte 20-25% => rare -déplétion lymphocytaire -prédominance lymphocytaire

Question 5

Phénotype C Hodgkin (Reed-sternberg)

Answer 5

CD30+, CD15+, CD45-, EMA- CD20-

Question 6

Hémopathies de la lignée myéloïde

Answer 6

-LAM -SMP -SMD

Question 7

Hémopathies de la lignée lymphoïde

Answer 7

-LAL -LLC -Lymphomes -Myélomes

Question 8

Ombres de Gumprecht

Answer 8

LLC

Question 9

Corps d’Auer

Answer 9

==> LAM bâtonnets rouges (azurophiles) sur le frottis médullaires

Question 10

Anomalie cytogénétique LAM 3 (=LAM promyélocytaire)

Answer 10

t(15;17)

Question 11

LAL : syndrome tumoral ?

Answer 11

-GG, rate et foie : ADP disséminées, HSMG, ADP médiastinales (+compression) -OS : MT osseuses -Peau : LAL T +++ -SNC : méningite blatisque -Testicule : enfant +++

Question 12

Etiologies des LA

Answer 12

==> Primitive = 95% ==> Secondaire LAL : -T21 -EBV : LAL Burkitt -hémopathie : transformation aiguë de la LMC LAM : -T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni… -Hémopathie : activation SMP, SMD -Radiations ionisantes, exposition benzène -Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long), inhib topo 2 (=délai court)

Question 13

PL dans les leucémies aiguës

Answer 13

Systématique : -LAL -LAM monoblastiques = LAM 5 -LA hyperleucocytaires (GB >100 ??)

Question 14

Caractéristiques LAM3

Answer 14

= promyélocytaire = t(15;17) =géne de fusion RARalpha +PML -pancytopénie +++, peu de blastes périph -corps d’Auer groupé en fagot au myélogramme CIVD +++++++ svt asso URGENCE THERAP => ATRA + CT

Question 15

Caractéristiques LAM5

Answer 15

= monoblastique hyperleucocytaire localisation extra-médullaire +++ : méninge, peau, gingivales

Question 16

ADP dans le lymphome

Answer 16

unique ou non Suspect : > 2cm, ferme, non inflammatoire, non adhérent ancien > 1MOIS indolore SAUF à l’ingestion de l’OH DANS LE LH !!! non satellite d’une porte infectieuse / lésion tumorale LR non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire

Question 17

Biospie-exerese ADP

Answer 17

=> traquer le lymphome -GG le + suspect et le + facile d’accès -Eviter le GG inguinal (lymphoedeme) -Envoie GG non fixé

Question 18

Marqueurs mauvais pronostics des formes disséminées (III, IV) des LH

Answer 18

• > 45ans au dg - homme -Stade IV -Hypoalbuminémie < 40g/l -Anémie <10,5 -Hyperleucocytose > 15 G/L -Lymphopénie < 0,6 G/L

Question 19

Anomalies caryotypiques associés au lymphome

Answer 19

t(14 ; 18) => L. Folliculaire t(11 ; 14) => L. du manteau t(8 ; 14) => L. de Burkitt

Question 20

Lymphomes indolents

Answer 20

-L. Folliculaire -L. zone marginale -L. lymphocytique

Question 21

Lymphomes intermédiaires

Answer 21

L. manteau

Question 22

Lymphomes agressifs

Answer 22

L. diffus à grande C Lymphomes T (CD3+)

Question 23

Lymphomes très agressifs

Answer 23

-L Burkitt +++ -L. lymphoblastique

Question 24

Anomalies moléculaires (= BM) associées aux lymphomes

Answer 24

-Bcl-2 => L. Folliuculaire -Bcl-1 => L. du manteau -C-myc => L. de Burkitt

Question 25

Eléments du FLIPI

Answer 25

=\> Lymphomes Folliculaires - Age \>60ans - Stade 3 ou 4 - LDH élevé - GG atteints \> 3 - Hb \<12g/dL

Question 26

Eléments de l'IPI

Answer 26

=\> L. B diffus à grandes cellules - Age \>60ans - Stade 3 ou 4 - LDH élevé - Index OMS \>1 - GG atteints \> 1

Question 27

examens du bilan initial d'une LLC

Answer 27

=\> Indispensable au dg -NFS-Frottis (=cytologie) -Immunophénotypage des Lympho. sanguins =\> En complément SYSTEMATIQUE -EPP systématique -Test de COOMBS direct Selon le contexte -bilan d'hémolyse -Carytotype/ FISH lymphocytes =\> indications de TTT

Question 28

Prévention des complications dans la LLC

Answer 28

-IG polyvalentes si hypoGamma profonde -Eradications des foyers infectieux -Valaciclovir + BACTRIM\*(+a.folique) si chimiothérapie -Vaccin : grippe + pneumocoque !!!!!! CI aux VVA

Question 29

Epidémio LA

Answer 29

3000 nvx cas/ an ==\> LAL 80% enfant, 1/3 Kc de l'enfant, le + fréquent ==\> LAM 80% adulte, âge médian = 65ans

Question 30

FDR/ étiologies LA

Answer 30

==\> Primitive = 95% ==\> Secondaire LAL : -T21 -EBV : LAL Burkitt -hémopathie : transformation aiguë de la LMC LAM : -T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni... -Hémopathie : activation SMP, SMD -Radiations ionisantes, exposition benzène -Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long), inhib topo 2 (=délai court)

Question 31

Tableau évocateur /tableau clinique de LA

Answer 31

=\> INSUFFISANCE MEDULLAIRE -sd anémique -sd infectieux -sd hémorragique =\> SD TUMORALE ADP, HSMG ... localisations particulières =\> SD DE LEUCOSTASE = du à une hyperleucocytose majeure (\>100)

Question 32

LA : examen(s) indispensable(s) ? examen(s) utile(s)

Answer 32

-MYELOGRAMME +++ \>20% blastes \*Morpho : LAL= blastes de petites/moy tailles, cytoplasme peu abondant LAM= blastes grandes tailles, avec corps d'Auer \*cytochim : myélopéroxydase= positif = LAM -IMMUNOPHENOTYPAGE blastes (méd/sang) =cytométrie de flux myéloïde= CD13+, CD33+ / lymphoïde= lignée B (CD19+/CD20+), lignée T(CD5+) -CARYOTYPE = pronotic -BM = pronostic -NFS/ FROTTIS = tjrs anormale, orientation (dg, complications...) =blastes circulants au frottis, fortement évocateur mais non indispensables -BILAN HEMOSTASE = rech. CIVD -BILAN METABOLIQUE =rech. sd de lyse, IR, tb HE... -PL : LAL, LAM 5, LA hyperleucytaires systématique

Question 33

SMD : physiopathologie ? épidémiologie ?

Answer 33

=\> affection clonale des C souches myéloïdes -cytopénies (hématopoïèse inefficace mais pas de blocage) -dysmyélopoïèse =\> 4/ 100 000, âge moy= 65-70ans

Question 34

SMD : Dg ? examen(s) indispensable(s) ?

Answer 34

MYELOGRAMME +++ + caryotype médullaire

Question 35

SMD secondaires (=causes secondaires) = FDR +++

Answer 35

-ChimioT : alkylants +++ -Toxiques : benzene, tabac -Irradiations -Hémato : aplasie médicaments, HPN -Constitutionnels : T21, Fanconi

Question 36

Score IPSS

Answer 36

=Score pronostic SMD anomalies caryotype blastose médullaire Nb de cytopénie =prédit la survie et le risque de progression en LAM