Otros Temas De Hematologia Flashcards
(112 cards)
1
Q
Se inicia la vía intrínseca de la coagulación en…
A
Factor XII
2
Q
Parámetro que mide la vía intrínseca
A
TPT
3
Q
Nombre que recibe el sangrado a nivel articular
A
Hemartrosis
4
Q
Parámetro que mide la vía extrínseca de la coagulación
A
TP
5
Q
Factores de la coagulación en la vía intrínseca
A
Se inicia con el factor XII —>XI—> IX—> X (VÍA COMÚN)
6
Q
Factores de la coagulación en la vía extrínseca
A
Inicia con el factor III (Factor tisular)—> VII—>X (VÍA COMÚN)
7
Q
Factores de la vía común
A
Factor X—>V—>II—> I
8
Q
Nombre del factor I
A
Fibrinógeno
9
Q
Nombre del factor II
A
Protrombina
10
Q
Nombre del factor III
A
Factor tisular, la ruptura de un vaso activa la vía extrínseca
11
Q
Factor IV
A
Calcio
12
Q
Nombre del factor VII
A
Proconvertina
13
Q
Factor IX
A
Factor Christmas
14
Q
Factor X
A
Factor Stuart
15
Q
Factor XII
A
Factor Hageman
16
Q
Factores K dependientes
A
II, VII, IX y X.
17
Q
Componentes del coágulo
A
Red de fibras de fibrina
Células sanguíneas
Plaquetas
Plasma
18
Q
Factor alterado en hemofilia A (“clásica”)
A
Deficiencia del factor VIII (anti-hemofílico)
19
Q
Tipo de herencia de hemofilia A
A
Recesiva ligada al X
20
Q
Coagulopatía congénita más común
A
Enfermedad de Von Willebrand
*2da: hemofilia clásica
21
Q
Clasificación de hemofilia A
A
Intensa: (<1%), sangrado espontáneo
Moderada: (1-5%), sangrado en tx o cirugía leve
Leve: (5-26%), sangrado raro en cirugía importante
22
Q
Detección en portadores
A
Mujeres con familiares hemofilicos, portadora (50% de probabilidad)
23
Q
Tratamiento en hemofilia A
A
Factor VIII, dosis aprox. En adulto de 70 kg: 4000 UI
24
Q
Utilidad de la desmopresina en el tratamiento de hemofilia
A
Protege al factor VIII de la degradación
25
Nombre sinónimo de la hemofilia B
Enfermedad de Christmas
26
Factor deficiente en enfermedad de Christmas
Factor IX
27
Diagnóstico de hemofilia B
TPTA prolongado que se corrige con suero normal, incapacidad de corregir con suero testigo.
28
Tratamiento de Hemofilia B
PFC, concentrado de factor IX.
29
Sintetizan el factor de Von Willebrand
Megacariocitos y células endoteliales
30
Función del factor de Von Willebrand
Protege al factor VIII de la degradación
31
Tipo de herencia de enfermedad de Von Willebrand
Autosómica dominante
32
Glucoproteína de membrana plaquetaria de adhesión al fVW
GP 1b IX
33
Alteración plaquetaria por deficiencia del factor Von Willebrand
Problema de adhesión plaquetaria
34
Características clínicas en enfermedad de Von Willebrand
Epistaxis, equimosis, hemorragia en mucosa y aparato digestivo, menorragia.
35
Hallazgos laboratoriales en enfermedad de Von Willebrand
TS prolongado
Factor VIII disminuido
Prueba de ristocetina (capacidad del FvW para aglutinar plaquetas)
36
Subtipo de enfermedad de Von Willebrand más común
```
Tipo 1 (80%), déficit cuantitativo, responde a desmospresina.
También es el subtipo más benigno :)
```
37
Tratamiento enfermedad de Von Willebrand
Crioprecipitado, desmopresina y/o ácido tranexamico.
38
Datos pivote en un caso clínico de PTI
Edad, antecedente de infección viral, trombocitopenia y manifestaciones de la misma.
39
Cuándo transfundir a paciente con PTI
Cuando hay datos de sangrado y el conteo de plaquetas es <20,000
40
Tratamiento en casos severos o refractarios de PTI
Esplenectomía
41
Pronóstico habitual en pacientes con PTI
Bueno
42
Quiénes no deben de ser tratados en PTI
Asintomáticos con trombocitopenia descubierta al azar
43
Bases para el diagnóstico de PTI
Trombocitopenia aislada
Ausencia de enfermedad sistémica
No hepato ni esplenomegalia
MOH normal, aumento de megacariocitos
44
Cuadro clínico de PTI
Púrpura, petequias y equimosis fácil
| Epistaxis, gingivorragia y menorragia
45
Causa asociada a antecedente de infección viral en niños con PTI
Ac. Específico vs el virus hace reacción cruzada con el antígeno plaquetario
46
Principales diferencias de PTI con púrpura de Henoch Scholein
HS tiene plaquetas normales y las lesiones son palpables (vasculitis).
47
Glucoproteína involucrada en la trombastenia de Glanzman
IIB/IIIA deficiente, alteración de la agregación plaquetaria.
48
Glucoproteína afectada en la enfermedad de Bernard Soulier
Disminución de gp Ib/IX/V, defecto en la ADHESIÓN.
49
Alteración en FSP en enfermedad de Bernard Soulier
Trombocitopenia + PLAQUETAS GIGANTES
50
Enfermedad de Wisckott Aldrich
AR ligada al X
| Defecto: Deficiencia de glucoproteína WASP (citoplasma de linfocitos y plaquetas).
51
Edad y sexo en el que suele presentarse sìndrome mielodisplàsico
A partir de los 60 años, màs frecuente en hombres
52
En Sx mielodisplàsico, hallazgo en SP y MO
SP: pancitopenia
MO: hipercelularidad
53
Anormalidades morfològicas en sx mielodiplàsico
Displasia de 2 o màs lìneas de cèlulas madre hematopoyèticas
54
Principal diferencia en FSP de sx mielodisplàsico vs deficiencia de B12
B12: Neutròfilos hipersegmentados
SMD: Neutròfilos hiposegmentados
55
Enfermedad a la que pueden evolucionar pacientes con SMD hasta en un 30%
LMA
| *Muy excepecionalmente a LLA
56
Tratamiento definitivo de SMD
Trasplante de precursores hematopoyèticos
57
Definiciòn de SMD
Panmielopatìa probablemente ocasionada por una mutaciòn de la cèlula germinal pluripotencial mieloide.
58
Clìnica de SMD
```
Infecciones (leucopenia)
Mayor de 60 años, varòn
Curso indolente, progresivo
Anemia refractaria
Trastornos de hemostasia (trombocitopenia)
Hemosiderosis
Puede evolucionar a LMA
```
59
Deleciòn de buen pronòstico en SMD
Deleciòn del brazo largo del cromosoma 5 (Sx-5q-)
60
Clasificaciòn de SMD
Anemia refractaria simple
Anemia refractaria con sideroblàsto en anillo
Anemia refractaria con exceso de blastos
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformaciòn
LMC
61
Pronòstico de SMD
En anemia refractaria simple y refractaria con sideroblasto en anillo: Vida media de 30 a 60 meses.
Anemia refractaria con exceso de blastos:
12-15 meses
62
Tratamiento en SMD
```
Transfusiones (asociadas a deferroxamina)
B6 (piridoxina, cuando sea necesario)
Andrògenos y esteroides (si necesario)
Azacitidina
Qx tipo LMA
```
63
Valor normal de TP (tiempo de protrombina)
10-14 s
64
Valor normal de TPT (tiempo parcial de tromboplastina)
25-45 s
65
Valores normales de INR
0.8-1.2
66
Valor normal de albùmina
3.5-5 g/dL
67
Valor normal de proteìnas totales
6.4-8.20 g/dL
68
Valores normales de TGP
10-40
69
Valores normales de TGO
10-50
70
Valor normal de la relaciòn A/G
1.1-1.8
71
Valores normales de Calcio sèricos
8.4-10.2
72
Proteìna producida en cèlulas plasmàticas maligna (mieloma mùltiple)
Proteìna M, que producen IgG en su mayorìa (55%) e IgA (20%)
73
Proteinuria de Bence Jones
Cadenas ligeras libres de inmunoglobulina (paraproteínas) y se producen por células plasmáticas neoplásicas. Pueden ser de tipo kappa (en la mayoría de los casos) o lambda. Se presentan en 2/3 de los pacientes con MM (en orina o sangre).
74
Mieloma mùltiple
Malignidad de cèlulas plasmàticas
75
Causas de IR en MM
Depòsito de cadenas ligeras e hipercalcemia
76
Cuadro clìnico de mieloma mùltiple
```
Adultos (aprox. 60 a.)
Fracturas patològicas, dolor òseo
Infecciones
Anemia
Sx de compresiòn medular
IR
```
77
Lesiòn òsea caracterìstica de MM
Lesiones osteolìticas en sacabocados o en "sal y pimienta".
78
Morfologìa en FSP por anemia en MM
Eritrocitos ("Rouleaux")
79
Hallazgos laboratoriales en MM
Anemia, A/G pèrdida de la relaciòn, infiltrado de cèlulas plasmàticas en MO, EFP: espiga monoclonal, proteinuria, hipercalcemia, VSG elevada.
80
Tratamiento de MM
Enfermedad mìnima: observaciòn
Melfalàn+prednisona (antes)
TCM autòloga (<60 a)
VADD (Vincristina, Ariamicina/Doxo/Dexa).
81
Pronòstico de MM
Sobrevida a 3 años (mal pronòstico): HiperCa, IR, enfemedad òsea intensa, gdes. espigas de paraproteìnas.
Sobrevida de 5 a 6 años: Buen pronòstico: espiga IgG< 5gr/dL, baja carga tumoral, NO IR, una lesiòn osteolìtica.
82
Gen mutado en policitemia vera
Gen JACK 2 (V617F) en 95% de los casos.
83
Palabras clave en policitemia vera
Aumento de masa eritrocitaria (tambièn leucos, plaquetas)= Mieloproliferativo.
Esplenomegalia
84
¿Còmo se encuentra la eritropoyetina en policitemia vera?
Por lo comùn baja.
85
Aspectos clìnicos de PV
Cefalea, visiòn borrosa, fatiga, plètora facial, prurito despuès de una baño con agua frìa, epsitaxis, ingurgitaciòn de venas retinianas, esplenomegalia (75%)
Hombres (60%), 60 años o màs.
86
Complicaciòn màs frecuente de policitemia vera
Trombocitosis
87
Dato laboratorial caracterìstico de PV
Hto. >54 en hombre y >51% en mujer.
88
Prueba confirmatoria de laboratorio para PV
Mutaciòn del gen JACK 2
89
Hallazgos en MO en PV
Hipercelularidad y ferritina baja
90
Tratamiento màs indicado en PV
Flebotomìa (cada semana mìn 500mL). Hto< 45%.
| Hidroxiurea
91
Cuàndo se indica tx mielosupresor
Flebotomìa, màs de una por semana
Pqts >600 mil
Prurito persistente
92
Opciòn de tratamiento en intolerancia a hidroxiurea
Ruxolitinib (inhibidor de JACK 2) o interferòn pegilado
93
Hemoglobinuria paroxìstica nocturna o...
Marchiafava Micheli
94
Bases para el diagnòstico de HPN
Hemòlsis
Orina oscura por la mañana
Trombosis venosa de repeticiòn
95
Base fisiopatològica de HPN
La célula madre hematopoyética pluripotencial produce células sanguíneas que presentan un exceso de sensibilidad a la acción del complemento.
96
Glucoproteìnas deficientes en HPN
CD55 y CD59
97
Gen alterado causante de HPN
Mutaciòn del gen PIG-A
98
Principal causa de muerte en HPN
Trombosis
99
Complicaciones asociadas a hipercoagulabilidad
Sx. Budd Chiari
Trombosis mesentèrica
Trombosis de la piel
100
Mètodo diagnòstico de HPN
Citometrìa de flujo (granulocitos sanguìneos) deficiencia de CD55 y CD59
101
Tratamiento de HPN
Forma leve: no requiere
Grave: Alotransplante de CMH
Corticoides (hemòlisis)
102
Pentada de PTT
FAT RN. Fiebre, anemia hemolìtica, trombocitopenia, lesiòn renal y daño neurològico
103
Labs de CID
Disminuciòn de: fibrinògeno, hematocrito.
| Aumento de: productos de degradaciòn de fibrinògeno, , dimero D, TP y TPT
104
Labs de SHU
```
Coprocultivo + (E.coli)
Hemocultivo + (E.coli)
Aumento de creatinina / BUN
Frotis: esquistocitosis
NO Cambios mentales
```
105
Tx de CID
Plasmafèresis, gammaglobulina IV
106
Tx de PTI
Corticoides, globulina IV, esplenectomìa, inmunosupresores
107
Tx de CID
PFC, plaquetas, àcido amino caproico
108
Tx en casos graves de mielom mùltiple
Bortezomib
109
Complicaciòn a largo plazo de policitemia vera
Fibrosis medular (20%)
110
Tratamiento de mieloma mùltiple
Dexametasona+talidomida
111
Complicaciòn coùn del tratamiento de mieloma mùltiple
Trombosis venosa profunda
112
Tx de mieloma mùltiple en pacientes NO candidatos a trasplante de MO
Melfalàn + prednisona + talidomida
