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Hematologia > Pancitopenias > Flashcards

Pancitopenias Flashcards

1
Q

Quais os principais exames para avaliar a medula óssea?

A
  • Aspirado de MO (mielograma).
  • Biópsia de MO (padrão-ouro).
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2
Q

O que é pancitopenia?

A

Hb < 13-12 + Leucócitos < 4500 + Plaquetas < 150000.

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3
Q

Qual o quadro clínico da pancitopenia?

A
  • Palidez.
  • Fraqueza.
  • Sangramento gengival.
  • Petéquias.
  • Febre arrastada.
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4
Q

Qual o primeiro exame na avaliação de uma pancitopenia?

A

Hemograma.

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5
Q

Como manejar a anemia?

A
  • Hb < 10: transfundir se cerebropata, coronariopata ou cirurgia de grande porte.
  • Hb < 7: transfundir sempre.

OBS.: um concentrado de hemácias aumenta a Hb em 1g/dl e o Ht em 3%.

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6
Q

Como manejar a trombocitopenia?

A
  • < 50.000: transfundir se sangramentos.
  • < 10.000: transfundir profilaticamente.

OBS.: 1 concentrado de plaquetas aumenta em 10.000 a plaquetetria e deve ser feito 1 a cada 10kg.

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7
Q

O que é neutropenia febril?

A

Neutrófilos < 500 (ou previsão de queda até < 500) com febre > 38,3°C.

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8
Q

Quais a principal causa da neutropenia febril?

A

Quimioterapia.

OBS.: a fase mais mielotóxica de um ciclo de quimioterapia é o nadir (entre 1 e 2 semanas após o início do tratamento).

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9
Q

Quais exames solicitar na neutropenia febril?

A
  • Hemocultura.
  • Radiografia de tórax.
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10
Q

Qual o tratamento da neutropenia febril?

A
  • Drogas anti-pseudomonas de amplo espectro: cefepime (escolha), cefotazidime, piperacilina + tazobactam ou imipeném/meropeném.
  • Infecção de cateter, de pele ou mucosite: vancomicina.
  • Febre > 3-7 dias após o tratamento: anfotericina B.

OBS.: pacientes graves e instáveis hemodinamicamente (choque refratário) devem ser tratados com cefepime + vancomicina.

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11
Q

Quais as situações que permitem o tratamento domiciliar da neutropenia febril?

A
  • Idade < 60 anos.
  • Casos leves.
  • Neoplasia não hematológicas.
  • PAS > 90.
  • Ausência de disfunções orgânicas (ex.: DPOC, hepatopatia).

OBS.: pacientes com > 21 pontos na escala MASCC podem ser tratados ambulatorialmente.

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12
Q

Quais as drogas utilizadas no tratamento ambulatorial da neutropenia febril?

A
  • Ciprofloxacino.
  • Amoxacilina + Clavulonato.
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13
Q

Quando suspender o antibiótico na neutropenia febril?

A

Na ausência de febre e neutropenia (neutrófilos > 500).

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14
Q

Quais as causas de pancitopenia?

A
  • Medula óssea hipocelular: anemia aplásica e fibrose medular.
  • Medula óssea hipercelular: leucemias agudas e mielodisplasias.
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15
Q

Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza, palidez e manchas pela perna. Hemograma revela pancitopenia e mielograma mostra lipossubstituição da medula óssea. Qual o diagnóstico?

A

Anemia aplásica.

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16
Q

Quais as características da anemia aplásica?

A
  • Hipofunção acentuada da medula óssea.
  • Pode ser congênita ou adquirida (benzeno, QT, infecções, etc).
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17
Q

Qual o quadro clínico da anemia aplásica?

A

Pancitopenia e MAIS NADA (ausência de blastos, esplenomegalia ou linfadenopatia).

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18
Q

Quais os achados da biópsia de medula óssea na anemia aplásica?

A

< 30% da medula óssea ocupada por células hematopoiéticas (o resto por tecido adiposo).

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19
Q

Qual o tratamento da anemia aplásica?

A
  • Suporte.
  • Imunossupressão.
  • Transplante de medula óssea (< 20 anos).
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20
Q

Paciente vem ao PS com queixas de sangramento gengival e palidez. Ao exame: presença de esplenomegalia, pancitopenia e dacriócitos no sangue periférico. Qual o diagnóstico?

A

Mielofibrose.

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21
Q

Quais as características da mielofibrose?

A
  • Infiltração da medula óssea que acarreta em fibrose.
  • Pode ser idiopática (metaplasia mielóide agnogênica) ou desencadeada por benzeno e doenças sistêmicas (mieloftise).
  • Compõe as síndromes mielodisplásicas.
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22
Q

Qual o quadro clínico da mielofibrose?

A
  • Pancitopenia.
  • Esplenomegalia.
  • Hepatomegalia.
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23
Q

Quais os achados laboratoriais da mielofibrose?

A
  • Dacriócitos (hemácias em lágrima).
  • Leucoeritoblastose (presença de hemácias e leucócitos jovens no sangue periférico).
  • Mielograma “seco”.
  • Biópsia de medula óssea com hipocelular com fibrose.
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24
Q

O que é leucemia aguda?

A

Proliferação de blastos por bloqueio de maturação na medula óssea.

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25
Q

Quais as características das leucemias agudas?

A
  • Ocorre pancitopenia por ocupação da medula óssea pelos blastos neoplásicos.
  • Quando em grande número, caem na corrente sanguínea (leucemização).

OBS.: dessa forma, o hemograma pode vir com pancitopenia ou bicitopenia + leucocitose as custas de blastos.

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26
Q

Qual o exame diagnóstico das leucemias agudas?

A

Biópsia de medula óssea com > 20% dos blastos.

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27
Q

Qual a conduta num crise de leucostase (> 100.000 leucócitos) nas leucemias agudas?

A
  • Hidratação vigorosa.
  • Transfusão de plaquetas (se < 10.000-20.000).
  • NÃO transfundir hemácias (exceto se choque circulatório grave).

OBS.: não utilizar corticóides.

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28
Q

Paciente de 62 anos com queixas de fraqueza, perda de peso e febre há 3 meses. Apresenta hiperplasia gengival ao exame. Hemograma revela pancitopenia e mielograma proliferação de blastos CD33 e CD34. Qual o diagnóstico?

A

Leucemia mielóide aguda (LMA).

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29
Q

Quais as características da LMA?

A
  • É a leucemia aguda mais frequente.
  • Mais comum em homens idosos.
  • Afeta as células da linhagem mielóide (neutrófilo, mastócito, etc).
  • Tem incidência aumentada em pacientes com síndrome de Down.
30
Q

Qual o quadro clínico da LMA?

A
  • Pancitopenia (com anemia normo normo).
  • CIVD.
  • Cloroma (tumor extramedular de células neoplásicas).
  • Infiltração cutânea.
  • Hiperplasia cutânea.
  • Síndrome de leucostase (taquidispnéia, hipoxemia, sangramentos e distúrbios neurológicos.
31
Q

Quais as características celulares da LMA?

A
  • Morfologia: bastonetes de Auer, grânulos azurófilos.
  • Citoquímica: mielopeeoxidase e Sudam Black B.
  • Imunofenotipagem: CD33, CD34, CD13 e CD14 (o telefone da leucemia).
  • Citogenética: t(15;17), t(8;21) e inv/del(16).

OBS.: a presença dos marcadores citogenéticos conferem bom prognóstico à LMA.

32
Q

Quais os subtipos de LMA?

A
  • M0, M1, M6 e M7: mal prognóstico.
  • M2: causa cloroma.
  • M3 (promielocítica): é a de melhor prognóstico, e a que causa CIVD.
  • M4 e M5: causam hiperplasia gengival, infiltração cutânea e síndrome de leucostase.

OBS.: o subtipo M7 é o mais frequente em pacientes com síndrome de Down.

33
Q

Qual o tratamento da LMA?

A
  • Quimioterapia.
  • Transplante de medula óssea.
  • M3: ácido transretinóico (ATRA).

OBS.: o tratamento com ATRA pode causar síndrome retinóide.

34
Q

Paciente de 3 anos vem ao PS com queixas de dor nas fraqueza, hematomas e dor nas pernas. Ao exame: esplenomegalia, pancitopenia e mielograma com blasto CD10 positivo. Qual o diagnóstico?

A

Leucemia linfocítica aguda (LLA).

35
Q

Quais as características da LLA?

A
  • É a neoplasia mais comum da infância.
  • Afeta células da linhagem linfóide (linfócitos B e T).
  • Mais comum em pacientes com síndrome de Down.

OBS.: bicitopenia ou pancitopenia em crianças = mielograma.

36
Q

Qual o quadro clínico da LLA?

A
  • Pancitopenia (com anemia normo normo).
  • Dor óssea sem sinais inflamarórios (muito frequente).
  • Adenomegalia.
  • Esplenomegalia.
  • Acometimento do SNC e testículo.

OBS.: dor óssea + equimoses ou petéquias + adenopatia = LLA.

37
Q

Quais as características celulares da LLA?

A
  • Sem alterações morfológicas significativas.
  • Citoquímica: só se cora pelo PAS.
  • Imunofenotipagem: CD10, CD19 e CD20 (linfócito B) ou CD2, CD3 e CD5 (linfócito T).

OBS.: a LMA pode ser corada pelo PAS também, mas só LLC é corada apenas por ele.

38
Q

Além do mielograma e biópsia de medula óssea, qual outro exame devemos fazer na LLA?

A

Líquor.

39
Q

Quais os subtipos da LLA?

A
  • L1: variante infantil.
  • L2: variante do adulto.
  • L3: variante Burkitt-Like (pode ser causada pelo vírus de Epstein-Barr).
40
Q

Quais as características de mal prognóstico da LLA?

A
  • Idade < 1 e > 10 anos.
  • Leucocitose > 50.000.
  • LLA de células T.
  • Cromossomo Philadélfia t(9:22).

OBS.: a presença de hiperploidia confere bom prognóstico!

41
Q

Qual o tratamento da LLA?

A
  • QT com profilaxia no SNC (85% de cura em crianças).
  • Inibidor de tirosina-quinase (se cromossomo Filadélfia).
  • Leucoestase: hiperidratação (reduzir viscosidade sanguínea).
42
Q

Quais as caracterísricas da mielodisplasia?

A
  • Bloqueio na maturação de uma ou mais linhagens sanguíneas, levando a pancitopenia com medula óssea hipercelular.
  • Mais comum em idosos.
  • Pode mimetizar vários distúrbios hematológicos.
43
Q

Quais os achados laboratoriais da mielodisplasia?

A
  • Alterações nas hemácias (sideroblastos em anel, megaloblastose, eliptócitos, etc).
  • Alteração nos leucócitos: hipogranulação e hipossegmentação (é o que diferencia de anemia megaloblástica).
  • Plaquetas gigantes e hipogranulares.
44
Q

Como é o diagnóstico da mielodisplasia?

A

Biópsia de medula óssea.

OBS.: na LMC e LLC, a fenotipagem de sangue periférico já é diagnóstica.

45
Q

Quais as peincipais síndromes mieloproliferativas?

A
  • Leucemia mielóide crônica.
  • Leucemia linfocítica crônica.
  • Policitemia vera.
  • Trombocitemia essencial.
46
Q

Quais as características das síndromes mieloproliferativas?

A

Causam “pancitose” (aumento exagerado de uma ou várias linhagens celulares).

47
Q

Paciente de 62 anos vem ao PS com queixas de massa palpável no abdome. Ao exame: presença de esplenomegalia de monta e hemograma com 80.000 leucócitos (4% blástos, 4% de mielócitos, 10% de metamielócitos, 15% de bastões, 28% de segmentados e 8% de basófilos). Qual o diagnóstico?

A

Leucemia mielóide crônica (LMC).

48
Q

Quais as características da LMC?

A
  • Decorre da proliferação de leucócitos maduros da linhagem mielóide, principalmente a granulocítica (neutrófilo, basófilo e eosinófilo).
  • Mais comum em idosos.
  • Relacionados com o cromossomo Philadélfia t(9;22), que codifica o oncogene BCR-ABL.
49
Q

Qual o quadro clínico da LMC?

A
  • Geralmente assintomático.
  • Esplenomegalia de monta.
  • Poucas infecções.
50
Q

Quais os achados laboratoriais da LMC?

A
  • Leucocitose intensa com desvio a esquerda.
  • Anemia.
  • Trombocitopenia.

OBS.: é uma das poucas doenças que causam BASOFILIA!

51
Q

Como diferenciar reação leucemóide de LMC?

A
  • Presença de infecção.
  • Ausência de esplenomegalia.
  • Fosfatase alcalina leucocitária alta.
  • Basófilos e eosinófilos normais.
52
Q

Qual o dianóstico de LMC?

A
  • Mielograma com hiperplasia mielóide acentuada.
  • Presença do cromossomo Philadélfia ou do gene BCR-ABL.
53
Q

Qual a principal complicação da LMC?

A

Leucemia mielóide aguda secundária (crise blástica).

54
Q

Qual o tratamento da LMC?

A

Imatinibe (inibidor de tirosina quinase).

55
Q

Paciente de 70 anos com queixas de astenia, febre e perda de peso. Apresenta linfonodo cervical palpável. Hemograma revela leucocitose de 120.000 com 89% de linfócitos. Qual o diagnóstico?

A

Leucemia linfocítica crônica (LLC).

56
Q

Quais as características da LLC?

A
  • É a leucemia crônica mais comum.
  • Ocorre em idosos.
  • Decorre de um clone de linfócito B que não consegue se transformar em plasmócito, cursando com hipogamaglobulinemia.
  • Pode causar anemia hemolítica autoimune por IgG (sem valor prognóstico).
57
Q

Qual a clínica da LLC?

A
  • Linfadenopatia cervical (principal).
  • Febre.
  • Sudorese noturna.
  • Perda de peso.
  • Presisposição à infecções.
  • Esplenomegalia (40% dos pacientes).
58
Q

Qual o achado laboratorial da LLC?

A
  • Leucocitose intensa da linhagem linfóide.
  • Anemia.
  • Trombocitopenia.
59
Q

Qual o diagnóstico da LLC?

A

Linfocitose > 4000-5000 linfócitos B monoclonais com expressão do CD5.

60
Q

Qual a principal complicação da LLC?

A

Síndrome de Richter (transformação para linfoma não Hodgkin agresssivo de grandes células B).

61
Q

Como é o estadiamento de Binet da LLC?

A
  • A: até 2 áreas linfóides.
  • B: 3 ou mais áreas linfóides.
  • C: Hb < 10 ou plaquetopenia < 100.000.
62
Q

Qual o tratamento da LLC?

A

Quimioterapia.

63
Q

Paciente vem ao PS com queixas de vermelhidão no rosto e queimação nas mão. Hemograma revelou grande aumento de hemácias. Qual o diagnóstico?

A

Policitemia vera.

64
Q

Quis as características da policitemia vera?

A
  • É a síndrome mieloproliferativa mais comum.
  • Ocorre aumento de todas as linhagens sanguíneas.
  • Relacionado a mutação do JAK2.
65
Q

Qual a clíncia da policitemia vera?

A
  • Plétora facial.
  • Prurido intenso (principalmente após banhos quentes).
  • Eritromelalgia (eritema e dor em queimação em mãos e pés).
  • Síndrome de hiperviscosidade sanguínea.
  • Hepatoesplenomegalia.
66
Q

Quais os achados laboratoriais da policitemia vera?

A
  • Hb > 16.
  • Ht > 49.
  • Eritrocitose com SatO2 > 92%.
  • Leucocitose e trombocitose.
  • Eritropoetina baixa.
67
Q

Qual o tratamento da policitemia vera?

A
  • Flebotomia.
  • Hidroxiuréia.
  • AAS (todos os pacientes).
68
Q

Paciente vem ao PS com queixas de trombose e sangramentos frequentes. Hemograma revela plaquetose de 1.000.000. Qual o diagnóstico?

A

Trombocitemia essensial.

69
Q

Quais as características da trombocitemia essencial?

A
  • Presença de trombocitose > 500.000 e esplenomegalia.
  • É a síndrome mieloproliferativa de melhor prognóstico.
70
Q

Qual o quadro clínico da trombocitemia essencial?

A
  • Tromboses arteriais e venosas.
  • Sangramentos.
  • Esplenomegalia.
  • Eritromealgia.
71
Q

Qual o tratamento da trombocitemia essencial?

A

Hidroxiuréia.

72
Q

Quais as características da leucemia de células pilosas?

A
  • Leucemia crônica de excelente prognóstico.
  • Apresenta esplenomegalia de monta.
  • Causa pancitopenia com monocitopenia acentuada.
  • Geralmente, o aspirado de medula óssea é seco.
  • Células coradas pelo TRAP.

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