Parathyroïde Flashcards

(69 cards)

1
Q

Quels sont les trois compartiments de l’organisme où on retrouve du calcium ?

A

Os : Réservoir de calcium, 99% du calcium total
Milieu intracellulaire
Milieu extracellulaire : Rôle dans la coagulation, contraction musculaire, etc. Régulation hormonale vis PTH et 1,25 (OH)2 vitamine D

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2
Q

Quel fraction du calcium extracellulaire est liée?

A

Calcium total = calcium lié + calcium ionisé (libre)
50% calcium lié : Essentiellement à l’albumine ou à d’autres anions (phosphates, citrates)
50% calcium ionisé (libre) : Fraction active
Calcium ionisé maintenu dans des limites très étroites

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3
Q

Quelles sont les deux périodes de la vie où les besoins en calcium sont les plus importants ?

A

Lors de la puberté et en vieillissant

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4
Q

D’où proviennent embryologiquement les parathyroïdes ?

A

Origine des bourgeons endodermiques dorsaux des 3e et 4e fentes branchiales
Migration avc autres bourgeons endodermiques donnant naissance à la thyroïde et au thymus
Parathyroïde sup : 4e fente branchiale, localisation stable
Parathyroïde inf : 3e fente branchiale, localisation varie en fonction de leur migration

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5
Q

Quelles sont les caractéristiques des parathyroïdes ?

A

Majorité des adultes en ont 4 (+/-)
Localisation variable dans le cou (généralement en relation avec la thyroïde)
Taille : 5mm longueur x 4 mm largueur x 2 mm épaisseur
Poids : Chaque glande est 40mg

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6
Q

Comment appellent-on les cellules dans les parathyroïdes ?

A

Cellules principales
Cellules oxyphiles
Les deux types sécrètent de la PTH

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7
Q

Quelle est la portion biologiquement active de la PTH ?

A

Portion aminoterminale

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8
Q

Quels éléments régulent la sécrétion de la PTH ?

A

Calcium ionisé
Phosphore
Magnésium
1,25 (OH)2 vitamine D

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9
Q

Décrire les calcium sensing receptor

A

Récepteur couplé aux protéines G à 7 passages transmembranaires
Senseur continu du calcium ionisé au niveau des parathyroïdes
Modifie la sécrétion de la PTH en réponse à des fluctuations du calcium ionisé
Suppression de la sécrétion de PTH si calcium augmenté et vice versa
Calcium sensing receptor également présent au niveau du rein

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10
Q

Décrire les effets du calcium sur la PTH

A

Calcium diminué stimule la sécrétion de PTH et vice versa

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11
Q

Décrire les effets du magnésium sur la PTH

A

Magnésium diminué inhibe la sécrétion de PTH

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12
Q

Décrire les effets du phosphore sur la PTH

A

Phosphore augmenté stimule la sécrétion de PTH

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13
Q

Décrire les effets de la 1,25 (OH)2 vitamine D sur la PTH

A

1,25 (OH)2 vitamine D augmenté inhibe la sécrétion de PTH

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14
Q

Décrire la réabsorption rénale de calcium au niveau du tubule proximal

A

Réabsorption de 70% du calcium
Transport passif

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15
Q

Décrire la réabsorption rénale de calcium au niveau de l’anse de Henle ascendante

A

Réabsorption de 20% du calcium
Effet du CaSR

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16
Q

Décrire la réabsorption rénale de calcium au niveau du tubule distal

A

Réabsorption de 5-10% du calcium
Effet de la PTH

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17
Q

Décrire les effets rénaux de la PTH

A

Augmentation de la réabsorption distale : diminution de la calciurie
Diminution de la réabsorption proximale rémnale de phosphore : Augmentation de la phosphaturie
Stimulation de la 1-α hydroxylase : Augmentation de la 1,25 (OH)2 vitamine D et augmentation de l’absorption intestinale de calcium

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18
Q

Décrire les effets osseux de la PTH

A

Activation des ostéoblastes
Augmentation expression RANK-L des ostéoblastes
Diminution de l’ostéoprotègerine (OPG)
Résorption osseusse

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19
Q

Quelles sont les deux sources de vitamine D ?

A

Diète : Absorption au niveau du petit intestin de D2 (végétale) ou D3 (animale)
Photosynthèse : Exposition efficace de 2h par semaine du visage et des mains sans crème solaire (pas de synthèse hivernale d’octobre à avril)

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20
Q

Décrire la synthèse cutanée de vitamine D

A

7-Dehydrocholesterol –> Rayon UV –> Pré-D3 –> Chaleur –> D3

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21
Q

Quelles sont les étapes d’activation de la vitamine D ?

A

25-hydroxylation : Expression au niveau du foie, des reins et des ostéoblastes, pas de régulation hormonale
1-α hydroxylation : Expression au niveau des reins, des intestins, du placenta, des os, des macrophages, régulation par PTH (+), 1,25 (OH)2 vitamine D (-), calcium (-) et phosphore (-)

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22
Q

Décrire l’activation de la vitamine D

A

D3 –> Foie –> 25 (OH)D3–> Reins –> 1,25 (OH)2 D3

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23
Q

Comment est transporté la vitamine D?

A

Vitamine D binding protein
Protéine de la famille de l’albumine
Affinité élevée pour la 25 (OH) vitamine D
Transport plasmatique
Réservoir pour prévenir les déficits

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24
Q

Quels sont les effets intestinaux de la vitamine D ?

A

Augmentation de l’absorption intestinale de calcium et de phosphore

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25
Quels sont les effets osseux de la vitamine D ?
Augmentation expression RANK-L des ostéoblastes Augmentation résorption osseuse
26
Qu'est-ce que la calcitonine ?
Peptide de 32 AA Sécrété par les cellules parafolliculaires ou cellules C de la thyroïde Sécrétatogue principal : calcium Rôles de la calcitonine : Inhibition directe de la résorption osseuse Peu d'importance chez l'adulte
27
Quelles sont les causes d'hypocalcémie ?
Hypoparathyroïdie primaire Hypomagnésémie Pseudohypoparathyroïdie Déficit en vitamine D Anomalie du métabolisme de la vitamine D IRC Hyperphosphatémie Alcalose respiratoire aiguë Sepsis ou maladie sévère : pancréatite Mx : agent de chimiotx, biphosphonates et agents calcimimétiques
28
Quelles sont les causes d'hypoparathyroïdie primaire ?
Congénitale : Délétion 22q11 Post-op : Thyroïdectomie Auto-immune : Isolée, syndrome polyglandulaire auto-immun type 1 Irradiation Fonctionnelle (hypomagnésémie) Infiltration : hémochromatose, maladie de Wilson
29
Comment seront les bilans en hypoparathyroïdie primaire ?
Calcium ionisé et total : diminué Phosphore : augmenté PTH : N ou diminué Calcium sur créatinine urinaire détectable (N ou diminué) : anormale pour niveau de calcium sérique, la PTH réabsorbe le calcium au niveau du tubule distale 25 (OH) vitamine D : N 1,25 (OH)2 vitamine D : N ou diminuée (Anormal pour niveau de calcium sérique, PTH transforme la 25(OH) vitamine D en 1,25 (OH)2 vitamine D
30
Qu'est-ce qu'une pseudohypoparathyroïdie ?
Résistance périphérique à la PTH
31
Comment seront les bilans en pseudohypoparathyroïdie ?
Hypocalcémie Hyperphosphatémie Augmentation des niveaux de PTH Calcium sur créatinine urinaire détectable (N ou diminué)
32
Quelles sont les causes d'anomalies de la vitamine D ?
Déficit en vitamine D : Diminution des apports ou de la production de vitamine D par apport alimentaire insuffisance, exposition solaire insuffisante ou malabsorption intestinal Anomalie du métabolisme de la vitamine D : Augmentation du catabolisme hépatique de la vitamine D par anticonvulsivants et Rifampin, diminution de la 25-hydroxylation par le foie par insuffisance hépatique, diminution de la 1-hydroxylation par le rein par rachitisime pseudo-déficient ou IR et résistance périphérique à la 1,25 (OH)2 vitamine D par rachitisme vitamine D résistant
33
Comment seront les bilans lors d'une anomalie de la vitamine D ?
Calcium total et ionisé : Diminué PTH : augmenté par hyperparathyroïdie secondaire à l'hypocalcémie Phosphore : N ou abaissé car la PTH augmentée diminue la réabsorption rénale proximale de phosphore Calcium sur créatinine urinaire : indétectable car tout le calcium est réabsorpbé au niveau urinaire
34
Quels sont les sx et signes d'hypocalcémie ?
Manifestation neuromusculaire : Tétanie, paresthésies péribuccales, mains, pieds, spasmes carpopédales, laryngospames, convulsion, signe de Trousseau, signe de Chvostek (10-25% population ont signe +) Manifestations cardiaques : Allongement du QTc
35
Quelles sont les causes d'hypocalcémie avec PTH N ou diminué ?
Hypoparathyroïdie Hypomagnésémie
36
Quelles sont les causes d'hypocalcémie avec PTH augmenté ?
Pseudohypoparathyroïdie Déficit en vitamine D Anomalie du métabolisme de la vitamine D Toutes les autres causes
37
Quelles sont les causes d'hypocalcémie avec hypophosphatémie ?
Déficit en vitamine D ou anomalie de son métabolisme (hyperparathyroïdie secondaire)
38
Quelles sont les causes d'hypocalcémie avec hyperphosphatémie ?
IR Hypoparathyroïdie/pseudohypoparathyroïdie
39
Quels sont les tx de l'hypocalcémie ?
Tx aigu : Si tétanie, convulsion --> calcium IV Tx chronique : Supplément de calcium et de vitamine D et calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
40
Qu'est-ce que le rachitisme ?
Défaut de minéralisation de la matrice osseuse au niveau du cartilage de croissance : chez l'enfant en croissance Causé par un déficit en calcium ou en phosphore Os longs dont la croissance est la plus rapide sont les plus affectés : Poignets, genoux, jonctions costochondrales
41
Quelles sont les causes de rachitisimes hypocalcémique ?
Apport nutritionnel insuffisant en vitamine D ou malabsorption : allaitement maternel non supplémenté ou malabsorption intestinale Anomalie du métabolisme de la vitamine D : Déficit en 1-α hydroxylase, IRC Anomalie des récepteurs de la vitamine D
42
Quelles sont les causes de rachitisimes hypophosphatémiques?
Apport insuffisant : Grande prématurité ou diarrhée chronique Diminution de la réasborption tubulaire du phosphore : Rachitisme hypophophatémique lié à l'X, hyperphosphaturie induite par une tumeur et tubulopathie
43
Quelles sont les manifestations cliniques de rachitisime ?
Retard de fertmeture des fontanelles Craniotabes Chapelet costal Élargissement des épiphyses des os longs : poignets, genoux Incurvation des extrémités Retard statural Retard développemental Retard de l'éruption des dents Sx d'hypocalcémie si rachisme hypocalcémique
44
Quels sont les signes radiologiques du rachitisme ?
Incurvation des membres inférieurs Augmentation de l'épaisseur des plaques de croissance Émoussement de l'extrémité des métaphyses --> aspect en cupule
45
Quels sont les tx du rachitisme ?
Apport nutritionnel insuffisant de vitamine D ou malabsorption des vitamines liposolubles : Vitamine D Anomalie du métabolisme de la vitamine D : Calcitriol (1,24 (OH)2 vitamine D) Hypophosphatémiques : Suppléments de phosphore par la bouche
46
Qu'est-ce que l'ostéomalacie ?
Équivalent du rachitisme, mais avec des plaques de croissances fusionnées Défaut de minéralisation entraînant l'accumulation d'ostéoïde non minéralisé Peut être asx Douleur osseuses diffuses souvent proéminentes aux hanches Fractures os longs, vertébrales, côtes Déformation osseuses progressives Causes : idem à rachitisme
47
Quelles sont les causes d'hypercalcémie ?
Hyperparathyroïdie primaire Hypercalcémie hypocalciurie familiale Hyperparathyroïdie tertiaire Hypercalcémie paranéoplasique Augmentation de l'absorption intestinale de calcium Augmentation de la résorption osseuse : hyperthyroïdie, maladie de Paget Immobilisation Causes mx : lithium, thiazidiques
48
Qu'est-ce que l'hyperparathyroïdie primaire ?
Sécrétion excessive de PTH Incidence : 42 par 100 000 Prévalence : 4 par 1000 chez les femmes de > 60 ans Patients peu sx : 85% des patients sont peu ou pas sx, 15% sont sx (manifestation de l'hypercalcémie)
49
Quelles sont les causes de l'hyperparathyroïdie primaire ?
Adénome parathyroïdien (80%) Hyperplasie primaire des parathyroïdes (15%) : MEN 2A/MEN 1 Carcinome des parathyroïdes (1 à 5%)
50
Comment seront les bilans en hyperparathyroïdie primaire ?
Hypercalcémie PTH : augmenté ou N Phosphore : N ou diminué 1,25 (OH)2 vitamine D : augmenté Hypercalciurie
51
Quels sont les signes visibles à l'imagerie de l'hyperparathyroïdie primaire ?
Ostéodensitométrie : ostéoporose Radiographie des os longs : Osteitis fibrosa cystica
52
Qu'est-ce que l'hypercalcémie hypocalciurie familiale (FHH) ?
Autosomal dominant Mutation inactivatrice du calcium sensing receptor (CaSR) CaSR sent la calcémie comme normale lorsque la calcémie est élevé Histoire familiale d'hypercalcémie Peu de sx associés à l'hypercalcémie PTH : N à légèrement élevé Hypercalcémie légère Augmentation de la réabsorption du calcium au niveau rénal (anse de Henle) : CaSR au niveau rénal, hypocalciurie Pas de tx habituellement nécessaire
53
Qu'est-ce qu'une hyperparathyroïdie tertiaire ?
Chez patients avec IRC sévère ou hyperparathyroïdie secondaire chronique Progression d'une hyperplasie des parathyroïdes appropriée (hyperparathyroïdie secondaire) à une production autonome de PTH démesurée
54
Décrire l'hypercalcémie paranéoplasique
Sécrétion de PTHrP Tumeurs osseuses : Résorption osseuse via sécrétion locale de cytokine TNF ou IL-1 Lymphome : Sécrétion de 1,25 (OH) vitamine D Évidence clinique d'un processus tumoral souvent présente Hypercalcémie d'apparition récente Maladie souvent avancée Pronostic pauvre
55
Décrire l'hypercalcémie paranéoplasique
Sécrétion de PTHrP Tumeurs osseuses : Résorption osseuse via sécrétion locale de cytokine TNF ou IL-1 Lymphome : Sécrétion de 1,25 (OH) vitamine D Évidence clinique d'un processus tumoral souvent présente Hypercalcémie d'apparition récente Maladie souvent avancée Pronostic pauvre
56
Qu'est-ce que la PTHrP ?
Structure similaire à la PTH Liaison au récepteur de la PTH Effets similaires à ceux de la PTH Cause principale d'hypercalcémie chez les patients avec tumeurs solides non métastatiques Tableau clinique semblable à celui de l'hyperparathyroïdie primaire Dx : PTHrP augmenté avec PTH sérique diminué
57
Quelles sont les causes d'augmentation de l'absorption intestinale de calcium ?
Intoxication à la vitamine D Lymphome Maladies granulomateuses ex : sarcoïdose
58
Quels sont les signes et sx d'hypercalcémie ?
SNC : Léthargie/coma Manifestations neuro-musculaire : Faiblesse Manifestation CV : HTA, bradycardie et QT raccourci Manifestation rénale : Lithiase/néphrocalcinose, diabète insipide néphrogénique Manifestations digestives : Anorexie, No/Vo, constipationm calcification métastatique systémiques
59
Quelles sont les causes d'hypercalcémie avec PTH N ou augmenté ?
Hyperparathyroïdie Hypercalcémie hypocalciurie familiale
60
Quelles sont les causes d'hypercalcémie avec PTH abaissé ?
Toutes les autres causes d'hypercalcémie
61
Quelles sont les causes d'hypercalcémie avec 25 (OH) vitamine D augmenté ?
Intoxication à la vitamine D
62
Quelles sont les causes d'hypercalcémie avec 1,25 (OH)2 vitamine D augmenté ?
Hyperparathyroïdie Prise de calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D) Maladie granulomateuse Lymphome
63
Quelles sont les causes d'hypercalcémie avec phosphore augmenté ?
Maladie granulomateuse Intoxication à la vitamine D
64
Quelles sont les causes d'hypercalcémie avec phosphore diminué ?
Hyperparathyroïdie Sécrétion de PTHrP
65
Quelles sont les causes d'hypercalcémie excrétion urinaire de calcium augmenté ?
Hyperparathyroïdie primaire
66
Quelles sont les causes d'hypercalcémie excrétion urinaire de calcium N ou diminué ?
Hypercalcémie hypocalciurie familiale
67
Quel est le tx de l'hypercalcémie ?
Évaluer le niveau d'hydratation Réhydratation avec normal salin (NaCl 0,9) IV prn : rétablir la fonction rénale Diurétique de l'anse : Furosémide Biphosphanates : Inhibe la résorption osseuse Glucocorticoïdes : Diminution de l'absorption intestinale et de la réabsorption rénal de calcium
68
Quelles sont les indications d'observation en hyperparathyroïdie primaire ?
Si hyperparathyroïdie primaire asx Si absence de critères chirurgicaux
69
Quelles sont les indications chirurgicales en hyperparathyroïdie primaire ?
Augmentation du calcium totale >0,25 mmol/L au-dessus de la limite N Densité minérale osseuse diminuée (Score T <2,5) Fractures vertébrales Diminuttion de la clairance de la créatinine <60 ml/min Calcium urinaire > 400 mg/jour Néphrolithiases ou néphrocalcinose Âge < 50 ans Suivi difficile