PATOLOGIA INTERSTIZIALE ASPECIFICA

Question 1

DEFINIZIONE

Answer 1

Il concetto di polmonite interstiziale aspecifica (NonSpecific lnterstitial Pneumonia, NSIP) è emerso quando ci si è resi conto che esiste un gruppo di pazienti con una malattia interstiziale polmonare diffusa a eziologia sconosciuta di cui dalle biopsie polmonari non si riescono a dimostrare le caratteristiche diagnostiche di qualsiasi altra patologia interstiziale ben caratterizzata.

Question 2

CARATTERISTICHE

Answer 2

Nonostante L’aggettivo “aspecifica”, la NSIP ha caratteristiche radiologiche e istologiche differenti ed è importante riconoscerla in quanto questi pazienti hanno una prognosi nettamente migliore rispetto a quelli colpiti dalla UlP.“

Question 3

Morfologia

Answer 3

• Nella NSIP si possono osservare un quadro istologico cellulare e uno fibroso.

Question 4

Quadro cellulare

Answer 4

consiste essenzialmente in una flogosi interstiziale cronica di grado lieve o moderato, con linfociti e poche plasmacellule con una distribuzione uniforme o parcellare.
- fibrosi interstiziale è diffusa o parcellare, senza l’eterogeneità temporale caratteristica della UIR
- I foci fibroblastici e il polmone a favo d’api sono assenti.

Question 5

• COESISTENZA NSPIP E UIP

Answer 5

Tuttavia, in alcuni pazienti si possono osservare sia le caratteristiche della NSIP sia quelle della UIP in diverse regioni del polmone; in questi pazienti la prognosi è uguale a quella della UlFì“

Question 6

Evoluzione clinica

Answer 6

I pazienti si presentano con dispnea e tosse che perdurano da molti mesi.
- i pazienti con quadro cellulare nsip hanno prognosi migliori rispetto a quelli con quadro fibrotico

Question 7

EPIDEMIOLOGIA

Answer 7

L’età media di questi pazienti è compresa tra i 46 e i 55 anni.
- i pazienti che presentano il quadro cellulare della NSIP hanno un’età leggermente inferiore rispetto a quelli con un quadro fibrotico di UIP.