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patologie bollose autoimmuni Flashcards

(64 cards)

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1
Q

lesione elementare primaria

A

bolla, esioni rilevate sul piano cutaneo della grandezza di 1-2 cm a contenuto sieroso, siero-emorragico, emorragico, sieropurulento.

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2
Q

localizzazione lesione pemfigo volgare

A

intradermiche

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3
Q

localizzazione lesine subepidermiche

A

pemfigoide bolloso, ustioni

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4
Q

dermatosi bollose del gruppo pemfigo

A

Patologie infiammatorie cutanee, a evoluzione cronica e a prognosi grave, caratterizzate dalla formazione di bolle intra-epidermiche, acantolitiche, a
patogenesi autoimmunologica,
determinate dall’attività di specifici autoanticorpi rivolti contro autoantigeni desmosomiali dell’epidermide e di alcune mucose

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5
Q

patogenesi,

A

Malattia organo-specifica determinata dall’attività di autoanticorpi e di linfociti T autoreattivi rivolti principalmente contro le Desmogleine (DSG) localizzate a livello desmosomiale.

Nelle forme più comuni di Pemfigo (volgare e foliaceo) gli autoanticorpi sono rivolti rispettivamente contro la DSG3 e la DSG1.

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6
Q

desmogleine, definizione

A

Le desmogleine sono una famiglia di molecole adesive calcio-dipendenti appartenenti alla famiglia delle caderine, presenti nel desmosoma , che condizionano l’integrità dei tessuti epiteliali

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7
Q

forme ad acantolisi profonda

A

pemfigo volgare cronica, pemfigo vegetante

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8
Q

forme ad acantolisi superficiale

A

pemfigo foliaceo, pemfigo eritematoso

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9
Q

forme associate a neoplasie linfoproliferative

A

pemfigo paraneoplastico

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10
Q

pemfigo volgare cronico, autoantigeni,

A

DSG3

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11
Q

PEMFIGO VOLGARE CRONICO MUCOSO E CUTANEO, AUTOANTIGENI

A

dsg3 ed 1

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12
Q

pemfigo foliaceo ed eritematoso, autoantigeno,

A

dsg1

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13
Q

pemfigo paraneoplastico, autoantigeni

A

dsg3, 1, desmoplachine 1 e 3, plectina

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14
Q

pemfigo volgare cronico

A

Malattia rara, anche se è la variante più comune e più grave.
Nell’80% dei casi inizia a livello delle mucose, dove può persistere per mesi prima di interessare la cute.
Mucose più colpite: orale, compreso bordo roseo labbra, quindi nasali, faringee, laringee, genitali e rettali. Più raramente congiuntiva ed esofago.

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15
Q

epidemiogia pemfigo volgare cronica

A

ncidenza in Italia 1 caso ogni milione/soggetti/anno

Maggiore frequenza in alcune etnie (ebrea askenaziti, giapponesi, india e medio-oriente)

Picco di incidenza 40 - 60 aa

M = F

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16
Q

patogenesi

A

Gli autoanticorpi diretti contro l’antigene di membrana cheratinocitario inducono l’attivazione di enzimi proteinasici da parte dei cheratinociti che producono plasmina, in grado di dissolvere i legami intercellulari determinando acantolisi

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17
Q

clinica pemfigo volgare , cute

A

cute, bolle flaccide, cute perilesionale aflegmasica, contenuto sieroso bolle,

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18
Q

mucose, clinica pemfigo volgare

A

Erosioni a limiti netti
Lembo epiteliale residuo della bolla
Mucosa perilesionale aflegmasica
Dolore

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19
Q

decorso pemfigo volgare

A

cronico recidivante

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20
Q

complicanze pemfigo volgare

A

ipoproteinemia, squiolibri elettrolitici, infezioni

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21
Q

sedi pemfigo volfare

A 
Cavo orale (50% all’esordio)
 Faringe
 Genitali
 Retto
 Esofago
Cuoio capelluto
 Ascelle
 Inguine
 Piega sottomammaria
 Tutte le sedi corporee
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22
Q

lesioni elementare secondaria, pemfigo

A

Successiva alla rottura di lesioni vescico-pustolo-bollose, che interessano solo l’epidermide e guariscono senza esiti.
erosione,

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23
Q

diagnosi, pemfigo

A

Clinica
Esame citodiagnostico di Tzank
Istologia
Immunofluorescenza diretta e indiretta

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24
Q

segno di nikolski

A

La pressione o lo sfregamento della pelle determinano il distacco degli strati epiteliali superficiali e la conseguente formazione della bolla

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25
pemfigo, segni
Bolla soprabasale Cellule basali adese solo alla M.B. (pietre tombali) Acantolisi Modico infiltrato linfocitario ed eosinofilo
26
diagnosi pemfigo
Citodiagnostico di Tzank Cheratinociti di volume aumentato Grosso nucleo basofilo Alone perinucleare chiaro
27
pemfigo volgare, immunofluorescenza diretta
Cute del paziente più antisiero contro IgG umane marcato isotiocianato di fluorescina Deposito intercheratinocitario Immagine fluorescente reticolata
28
pemfigo volgare immunofluorescenza indiretta
Esofago di scimmia + siero del paziente + antisiero contro Ig umane marcato con isotiocianato di fluorescina Reticolo fluorescente intercheratinocitario
29
terapia pemfigo
Cortisonici orali Pulse therapy Azatioprina Ciclofosfamide Ciclosporina
30
pemfigo paraneoplastico, clinica
Mucosite grave, erosiva, dolente, spesso emorragica: orofaringe, labbra, congiuntive, genitali Eruzioni cutanee polimorfe: bolle tese, papule
31
tumori associati, pemfigo paraneoplastico
Sistema ematopoietico: linfoma non-Hodgkin, leucemia linfatica cronica Sarcomi, carcinomi: rari
32
pemfigo paraneoplastico, istologia
cantolisi soprabasale Degenerazione vacuolare dei cheratinociti basali Infiltrato linfocitario lichenoide dermico qDeposito di IgG e C3 negli spazi intercheratinocitari Deposito lineare di IgG e C3 lungo la GDE anticorpi circolanti simil pemfigo
33
dd pemfigo paraneoplastico
Altre malattie bollose autoimmuni Lichen planus Eritema multiforme
34
prognosi pemfigo paraneoplastico
legata a natura tumpre
35
terapia pemfigo paraneoplastico
Si possono utilizzare gli stessi farmaci immunosoppressori | utilizzati per il PV, ma risultano tutti meno efficaci
36
pemfigo vegetante
forma rara ad acantolisi soprabasale, decorso in genere benigno, formazione lesioni vegetanti, localizzazione circoscritta alla grandi pieghe Le lesioni vegetanti appaiono di colorito violaceo Si sviluppano dalla base degli esiti erosivi di bolle (Forma di Neuman) o di larghe pustole (forma di Hallopeau) Interessamento della mucosa orale molto raro (possibile localizzazione alla lingua che assume aspetto cerebriforme
37
pemfigo vegetante, istopatologia
Acantolisi sovrabasale Iperplasia epiteliale Ascessi epidermici di polimorfonucleati neutrofili ed eosinofili
38
pemfigo eritematoso o seborroico
Chiazze eritemato-squamo-crostose ben adese e pruriginose in aree seborroiche del tronco e del volto, successive a bolle molto superficiali ed effimere Nikolski: positivo
39
pemfigo seborroico, sedi,
``` Zona medio sternale Zona interscapolare Fronte Solchi nasogenieni Cuoio capelluto ```
40
pemfigo seborroico, istologia ed if
Clivaggio superficiale Bolla sub-cornea IFD: Depositi di IgG a reticolo preferenzialmente superficiali
41
pemfigo seborroico, dd
les, dermatite seborroica
42
malattie del gruppo dei pemfigoidi, pemfigoide bolloso di lever,
ermatosi bollosa non ereditaria Interessa prevalentemente soggetti anziani. Ha un decorso cronico recidivante e prognosi relativamente benigna Malattia autoimmunitaria, caratterizzata dalla formazione di bolle sottoepidermiche, legata al deposito di IgG e C3 a livello della LAMINA LUCIDA. Gli anticorpi sono rivolti contro autoantigeni di membrana l’ Ag PB 230 KD e l’ Ag PB 180 KD
43
pb, autoantigeni
È un polipeptide di 230 kD È localizzato intracellularmente, completamente all’interno della placca emidesmosomiale È presente, da solo, nel 47% di pz affetti da PB
44
pb autoantigene
È un polipeptide di 180 kD Ha una localizzazione trans-cellulare, con una porzione intracellulare C terminale, una transmembranaria e una extracellulare. In quest’ultima regione sono presenti gli epitopi contro cui sono rivolti gli autoanticorpi È presente, da solo, nel 25% dei pz con PB; insieme al BP230 nel 26% dei pz con PB
45
pemfigoide bolloso, clinica,
Bolle tese Cute perilesionale flegmasica Bolle di grosse dimensioni a contenuto siero-ematico Tendenza al raggruppamento Pomfi simil-orticarioidi (possono precedere le lesioni) Sedi: tronco, radici arti, ascelle, mucose (solo raramente) Sintomi: prurito, bruciore Decorso: cronico recidivante Prognosi: buona
46
diagnosi pemfigoide bolloso
MMUNOFLUORESCENZA DIRETTA Depositi di IgG e C3 alla membrana basale disposti linearmente IMMUNOFLUORESCENZA INDIRETTA Positività per le IgG nel 60-70% dei casi
47
oemfigoide bolloso, terapia
Steroidi a basso dosaggio (prednisone, 30-60 mg die) Azatioprina Steroidi topici
48
pemfigoide cicatriziale
Dermatosi autoimmune, rara, caratterizzata dalla comparsa di bolle e successive erosioni alla mucosa (orale, congiuntivale, faringea, laringea e genitale) con esiti sinechianti Istologia: bolla subepidermica, fibrosi tardiva IFD: deposito di IgG e C3 alla giunzione IFI: anticorpi circolanti nel 20% dei casi
49
Pemfigoide bolloso della Gravidanza | Herpes gestationis
Rara dermatosi bollosa dermoepidermica tipica della gravidanza e del post-partum Caratterizzata da polimorfismo clinico ed evolutivo e da intenso prurito Probabile espressione di reazione allogenica della madre nei confronti di Ag placentari presenti nella giunzione tra amnios e trofoblasto cross-reattivi verso Ag della lamina lucida
50
epidemia pemfigoide bolloso gravidanza
ncidenza 1 ogni 50.000 gravidanze prima settimana gravidanza, in remissione prima del parto e riaccessione post partu Età 20-39aa 2°-3°trimestre gravidanza
51
i stadio stadi pemfigoide
Esordisce con lesioni papulo-pomfoidi Molto pruriginose Si allargano in senso centrifugo Aspetto figurato
52
ii stadio
rogressione in elementi vescicolosi Erosioni da rottura degli elementi vescicolosi ricoperte da squamo croste
53
iii stadio, pemfigode
Bolle tese a contenuto sieroso/siero emorragico Su cute eritematosa Isolate o a grappoli
54
manifestazioni pemfigoide
Sede tipica di comparsa: addome (regione ombelicale e periombelicale) Altre sedi: avambracci, regioni mammarie, coscie e dorso Raro interessamento volto e cuoio capelluto Molto raro interessamento mucoso
55
influenza gravidanza pemfigoide bolloso
No aumento di morbilità materna No aumento mortalità fetale 20% parti prematuri 10% neonati presentano lesioni transitorie
56
DERMATITE ERPETIFORME | malattia di Duhring
Dermatite infiammatoria polimorfa (eritema, pomfi, vescicole, bolle, papule), intensamente pruriginosa, con decorso cronico recidivante. Attualmente considerata a patogenesi autoimmunologica, correlata ad una enteropatia digiunale glutine sensibile.
57
epidemiologia dermatite erpetiforme
ncidenza variabile tra 0,4 e 2,6 nuovi casi /100.000 Maggiore frequenza nel nord Europa Esordio durante l’adolescenza o i primi anni dell’età adulta F:M =2:1 nell’età infantile, in quella adulta lieve prevalenza sesso maschile
58
DERMATITE ERPETIFORME (malattia di Duhring) eziologia
Fattori genetici Associazione con molecole HLA-B8 (87%) DQW2 (100% dei casi), DR3 (95% dei casi) autoanticorpi sono prevalentemente IgA, diretti contro un antigene bersaglio specifico: la TRANSGLUTAMINASI TISSUTALE, un autoantigene maggiore dell’endomisio anticorpi rivolti contro la Gliadina e la reticolina Immunocomplessi circolanti di IgA e forse alcuni costituenti della dieta potrebbe depositarsi a livello della sub-lamina densa e innescare la cascata infiammatoria che conduce alla formazione della bolla
59
dermatite erpetiforme duhring, patogenesi
Reperti immunopatologici intestinali (quadro sovrapponibile a quello della MC) Presenza all’interno dell’epitelio intestinale di linfociti maturi con prevalente fenotipo suppressor CD8 Presenza nella lamina propria di plasmacellule IgA, IgG, IgM secernenti Aumentata concentrazione di linfociti T (2/3 CD4 e 1/3 CD8) Reperti immunopatologici cutanei (su biopsia cutanea perilesionale) Deposito granulare di IgA localizzato alla giunzione dermo-epidermica, prevalentemente alla sommità delle papille dermiche
60
DERMATITE ERPETIFORME | malattia di Duhring
``` Polimorfismo vero ed evolutivo Elementi eritemato-edematosi figurati Pomfi Papule raggruppate Croste ematiche a disposizione lineare Vescicole a contenuto sieroso Bolle tendenti al raggruppamento (grappolo) Erosioni e abrasioni Iperpigmentazione ```
61
sedi dermatite erpetiforme
iso, collo, pilastri ascellari anteriori, glutei, superfici flessorie avambracci (lesioni simmetriche). Raro interessamento mucoso (stomatite erosiva) sintomi ,Prurito intenso, bruciore decorso, Cronico recidivante a pouseè Dolore addominale Diarrea Sdr da malassorbimento (rara)
62
DERMATITE ERPETIFORME | istologia
Ascessi papillari Bolla subepidermica, pluriconcamerata con neutrofili Distruzione delle papille alla base della bolla Immunofluorescenza diretta Depositi granulari di IgA all’apice delle papille dermiche
63
ERMATITE ERPETIFORME DI DUHRING associazioni enteropatua da glutine
ssociata nella quasi totalità dei casi, spesso asintomatica, dimostrabile alla biopsia intestinale)
64
DERMATITE ERPETIFORME DUHRING TERAPIA
Dieta priva di glutine Dopo verifica del livello di G6PD Dapsone 100 mg/die a scalare a 50 mg (controllo crasi ematica frequente) Sulfamidici (sulfapiridina)

patologie bollose autoimmuni, (1 decks)

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