Patologie orecchio interno

Question 1

PRESBIACUSIA

Answer 1

Modificazioni sensibilità uditiva con ⬆️ età (⬇️ 1 dB / anno), patologia lentamente evolutiva ▶️ DETERIORAMENTO SOGLIA UDITIVA A F ACUTE

• 40% over 65,⬆️🚹
• degenerazione stria vascolare (deputata a mantenimento [ioni] - - > danno CC - - > atrofia nervo e ❌ stimolazione corticale [invecchiamento via uditiva centrale]
• f. genetici
• patologie croniche extra 👂 (es aterosclerosi)
• agenti lesivi

Question 2

TRAUMA ACUSTICO CRONICO

Answer 2

Ipoacusia con forma a 🥄 per amplificazione a 4000 hz da parte del condotto.

• CCE
  Nei paesi industrializzati 2 causa dopo presbiacusia di ipoacusia neurosensoriale (secondo INAIL danno uditivo da trauma acustico ▶️ più frequente malattia professionale)

Oggi meno legato a esposizione professionale e più a socioacusia.

Sofferenza cocleare dovuta a ⬆️ liberazione glutammato (neurotossicità), soprattutto nel giro basale della coclea deputate ad analisi f a 4khz (verosimilmente per amplificazione del CUE di 15 dB delle f a 4khz)

▶️ modifica soglia in presenza di rumore - - > diminuzione soglia audiometrica progressivamente irreversibile
EFF. extra👂 rumore:
- insonnia
- nervosismo
- ipertensione
- ⬆️ Fc
- ⬆️ 10% R 🩺🫀 ogni ⬆️ 10 dB

Question 3

SORDITÀ IMPROVVISA

Answer 3

Ipoacusia neurosensoriale > 30 dB per almeno 3 f vicine, a rapida insorgenza.

➕ VERTIGINE

IDIOPATICA / SLATENTIZZAZIONE HERPES VIRUS/ FORME VASCOLARI (ostruzione arteria uditiva interna o collaterali)

DIAGNOSI: otoscopia ➕ diapason ➕ audiometria generale ➕ RM [escludere neurinoma VIII]

Esistono forme con deficit su basse frequenze e base microbica con prognosi migliore.

FATTORI PROGNOSTICI
- intervallo tempo insorgenza-trattamento
- tipologia curva audiometrica
- vertigine
- età

🩺 risoluzione spontanea / aciclovir se virale/ 50% deltacortene 👄 o terapia iperbarica. Eventualmente ➕ infiltrazioni cortisone intratimpaniche ✅ su CCE e terminazioni nervose

Question 4

PATOLOGIA NERVO ACUSTICO

Answer 4

SCHWANNOMA (o neurinoma) N. VESTIBOLARE

• IPOACUSIA NEUROSENSORIALE ASIMMETRICA ▶️ fare sempre RM per confermare o escludere schwannoma.
• VERTIGINI

< CUI, radice nervo vestibolare - -> angolo pontocerebellare (rappresenta il 90% dei k ad angolo pontocerebellare)

AP:
- CELLULE DI ANTONI A (fusiformi)
- CELLULE DI ANTONI B (globose)

Classificazione grado 1-4
1. Rimane dentro CUI
2. Si affaccia a angolo pontocerebellare
3. Contatto con tronco
4. Impegna tronco

Crescita lentissima

TERAPIA
A. Astensione
B. Exeresi
C. Radioterapia

Question 5

SORDITÀ 👶

Answer 5

Ipoacusia neurosensoriale bilaterale (alta prevalenza nei bambini, monolaterale più frequente,più rara ipoacusia trasmissiva bilaterale)
Pre (es infezioni in utero ta toxoplasmosi - CMV - rosolia - herpes …) /peri/post (es meningite) natale.

Sordità neurosensoriali:
- congenite ▶️ forme genetiche 50% (tra le non sindromiche AR ⬆️ deficit connexina - proteina che permette passaggio ioni K)
- acquisite ▶️ INF. VERTICALE (ma screening - per insorgenza tardiva ▶️ ❌sviluppo sinapsi)/ ORIZZONTALE DA CMV

DIAGNOSI SU URINE

Question 6

SINDROME ACQUEDOTTO VESTIBOLARE ALLARGATO

Answer 6

Malformazione 👂 int ▶️ ipoacusia TRASMISSIVA: l’ingrandimento dell’acquedotto determina ripercussioni meccaniche con dispersione di parte dell’energia (che era deputata a stimolazione coclea) nell’orecchio interno.

Con stimolazione per via ossea pz sente meglio la perturbazione perché non ci sono alterazioni dell’epitelio neurosensoriale

Question 7

SORDITÀ CENTRALE (auditory processing disorders)

Answer 7

❌ uditiva per alterazione via uditiva centrale

• NON comuni in età pediatrica e negli adulti ma presenti in modo più o meno evidente nel 20-90% 👵

EZ
- primitivi
- secondari (associati a 🩺 neurologica)

SINTOMI
COMPROMISSIONE PERCEZIONE UDITIVA/PROCESSAMENTO UDITIVO CENTRALE CORTICALE E SOTTOCORTICALE (sento ma non capisco)

DIAGNOSI
- audiometria vocale
- potenziali evocati
- pz con difficoltà comprensione linguaggio nel rumore senza alterazioni rilevabili - - > SINDROME KING KOPETZKY

TERAPIA
valutare riabilitazione logopedica

Question 8

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE 👦

Answer 8

• prenatale
• perinatale
• postnatale
  1. Prelinguale: casi gravi di ipoacusia neurosensoriale bilaterale con deficit oltre 65 dB alle f centrali del campo tonale. Solo nel 50% si riesce a identificare causa:
  - genetica
  - prenatale su base infettiva/tossica/ipossica/ittero
  - postnatali (per 🩺 contratte es meningoencefalite, parotite, morbillo, farmaci ototossici, gravi traumi con frattura bilaterale rocca)
  * AP: estese malformazioni coclea
  - tipo MICHAEL (❌ sviluppo 👂int)
  - tipo SCHEIBE (ipoplasia lab osseo)
  - tipo MONDINI (labirinto membranoso)
  2. Perilinguali
  3. Postlinguali