PD.4: Een patient met sarcoidose

Question 1

Epidemiologie

Answer 1

Prevalentie: 1-40 per 100.000, incidentie hogere bij donkere mensen
Piekincidentie: volwassenen onder de 40
Meest voorkomend in winter en vroege lente

Question 2

Pathogenese

Answer 2

Granulomateuze inflammatoire ziekte
Cluster formatie
Relatie met bepaalde beroepen
Kveim reactie: inductie van granulomas door menselijk granuloom materiaal toe te dienen

Question 3

Pathofysiologie granuloom

Answer 3

Epitheloide cel
Macrofagen: produceren ACE
T-cellen: produceren IL-2R
Belangrijke cytokines: TNF-a, IFN-y
Productie groeifactoren: fibrose

Question 4

BLAU syndroom

Answer 4

Een bepaalde genetische mutatie leidt tot sarcoidose

Question 5

Klinische symptomen

Answer 5

Moeheid
Anorexie
Gewichtsverlies
Koorts
Dyspnoe
Retrosternale pijn
Hoesten
Orgaanspecifieke symptomen

Question 6

Betrokken organen

Answer 6

Respiratoir systeem
Lymfestelsel
Lever
Huid
Gewrichten → periartritis
Ogen
Hart
Zenuwstelsel
Renaal systeem
Endocrien systeem

Question 7

Diagnostiek

Answer 7

Geen specifieke test → combinatie van klinische, radiologische en histologische bevindingen
- Biopt
- Exposure anamnese
- X-thorax
- Orgaanspecifieke testen

Question 8

Wanneer behandelen

Answer 8

Behandeling niet altijd nodig
Geïndiceerd bij:
- Risico op orgaanschade
- Hypercalciëmie
- Hoog risico mortaliteit

Question 9

Behandelopties

Answer 9

Corticosteroïden
Methotrexaat
Azathioprine
Mycophenylate
TNF blokkers
Hydroxychloroquine

Question 10

Complicaties eindstadium longsarcoidose

Answer 10

Longfibrose
Pulmonale hypertensie
Longtransplantatie