PD.7 - Multipel Myeloom Flashcards

(37 cards)

1
Q

Bij wie komt multipel myeloom voor?

A

Vooral bij ouderen
Mannen > vrouwen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoevaak komt multipel myeloom voor?

A

1% alle maligniteiten
10% hematologische maligniteiten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Waaruit bestaan antistoffen?

A

Zware keten (IgG, IgA, IgM)
Lichte keten: kappa of lambda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is de functie van de lichte en zware keten?

A

Bevat een variabel domein om verschillende stoffen te kunnen herkennen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is het verschil min plasmacellen tussen de normale situatie en bi MM?

A

Normaal: polyclonaal dus verschillende die verschillende Ig maken

MM: monoclonaal met productie van hetzelfde Ig = M-protein

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn de criteria voor MM?

A

CRAB criteria: klonale beenmerg plasmacel populatie ≥ 10% en ≥ 1 myeloma depending events (MDE)

C = hypercalciemie
R = nierfunctiestoornissen (obv kreatinine)
A = anemie <6,2
B = botlaesies (≥) op beeldvorming

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn de criteria voor symptomatisch MM?

A

IMWG criteria
1. involved : uninvolved serum vrije lichte keten ratio ≥ 100
2. plasmacel populatie van ≥ 60% (histologisch beenmerg biopt)
3. >1 focale laesie op MRI (elke ≥ 5 mm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zijn vijf kenmerkende orgaanschades bij MM?

A
  1. Botlaesies (lyrisch) doordat antistoffen osteoclasten activeren en osteoblasten remmen

2.Nierfunctiestoornissen/proteinurie door
- vastlopen lichte ketens in tubuli
- hypercalciemie
- NSAID gebruik
- contrast middel

  1. anemie: <6,2 onderdrukking hematopoiese
  2. hypercalciemie: door botafbraak en nierstoornissen
    - sufheid
    - verwardheid
    - obstipatie
    - dorst en plassen
  3. Verhoogd risico op infecties: overige functionele Ig minder geproduceerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is bij een vermoeden obv de kliniek het vervolg onderzoek dat ingezet moet worden om de diagnose MM te stellen?

A

Bloedonderzoek
- BSE
- nierfunctie
- calcium
- totaal eiwit (albumine)
- bloedbeeld

Eiwitspectrum, serum vrijel lichte ketens

Urine vrije lichte ketens (Bence Jones)

Beenmerg

Beeldvorming
- CT
- MRI (botlaesies)
- FDG-PET

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zijn prognostische markers voor MM?

A
  • B2M, albumine
  • LDH
  • Beenmerg FISH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat doen we voor beenmerg onderzoek?

A
  1. morfologie; plasmacel heeft excentrische kern met veel cytoplasma
  2. % plasmacellen
  3. Flowcytometrie: welke cellen en welke antigenen –> monoclonaliteit aantonen
  4. FISH: translocaties of hyperdiploide chromosomen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wele markers zitten op plasmacellen?

A

CD138
CD38
CD56

Negatief:
CD19
CD20

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Welke translocaties komen voor bij MM?

A

t (14;14)
t (14;16)
d (-17p)
hyperdiploide chromosomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is een score systeem voor MM voor de ziektelast

A

ISS = internationaal stageringssysteem
Voor de ziektelast

beta-2-microglobuline en albumine in bloed

beta-2-microglobuline: lager is beter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Op basis waarvan wordt de prognose bepaald bij MM?

A
  1. ISS
    b2M en albumine
  2. ziektekarakteristieken: cytogenetisch profiel en eenprofiel door FISH
  3. patient gerelateerde factoren: leeftijd en comorbiditeit
  4. LDH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Waarop is de high risk MM het meest gebaseerd?

A

Op cytogenetica
- t (4;14)
- t (14;16)
- del17p

17
Q

Welke klinische factoren kunnen ook wijzen op een agressief beloop?

A
  1. primair refractaire ziekte
  2. slechts korte onderbreking tussen 2 behandellijnen mogelijk
  3. early relaps na transplantatie (< 12 mnd)
  4. MRD+
18
Q

Wanneer gaan we MM behandelen?

A

Als symptomatisch

19
Q

Wat is de definitie van symptomatisch MM?

A
  1. monoklonale plasmacellen in beenmerg
  2. M-proteine in bloed en/of urine
  3. orgaanschade door MM
    - hyperCa
    - botlaesies (≥ 1 op mri)
    - nierschade
    - anemie
    - ratio lichte ketens serum > 100
    - % plasmacellen in beenmerg ≥ 60%
20
Q

Wat is het doel van de behandeling?

A

Terugdringen maligne cellen en zo diep mogelijke respons

21
Q

Wat is de behandeling van MM?
Voor wie is deze behandeling?

A
  1. inductie therapie (4x dara-VTD)
  2. 1 of 2 hoge dosis melfalan/auto-SCT
    1 bij normaal risico
    2 bij hoog risico (ook 2x autologe SCT)
  3. consolidatie
    ALS partiële respons na auto-SCT
    2 Dara-VTD
  4. maintainance: Lenalidomide

Nieuwe MM < 65-70 jaar (die hoge dosis en auto-SCT aankunnen)

22
Q

Wat is de behandeling voor mensen > 65-70 jaar?

A

Hoogst mogelijke respons maar rekening houden met fragiliteit

DARA-Len/Dex

23
Q

Wanneer spreken we van een recidief?

A

Na CR
- opnieuw M-protein
- nieuwe lytische bosafwijkingen of plasmacelcytomen of toename van bestaande laesies
- hyperCa

24
Q

Wanneer spreken we van progressie?

A

Niet in CR
> 25% toename

25
Wanneer behandelen we recidief/progressie?
Klinisch relevant (CRAB criteria) Op 2 meetmomenten * Verdubbeling van het M-protein in 2 maanden * Toename involved VLK met 200 mg/l * Toename M-protein van 10 g/l * Toename van de BJ 500 mg per 24 uur
26
Wat valt allemaal onder supportive care?
1. infectie profylaxe 2. trombose profylaxe 3. bosversterkers 4. dialyse bij nierfalen 5. vaccinaties 6. ernstige rugpijn met inzakking wervel a. lokale RT (voorkeur) b. spondylodese 7. maagbeschermer, pijnstiller, magnsium
27
Welke vaccinaties moet iemand met MM nemen?
1. influenza voor patient en huisgenoten 2. pneumococcen en heamophilus influanza
28
Wat zijn klachten van polyneuropathie?
sensorisch - doof, tinteling, pijn - verstoring coördinatie en evenwicht - neuropatische pijn spieren - krampen - zwakte - trillingen autonoom: - lage BD - bradycardie - obstipatie - seksuele disfunctie
29
Wat zijn kenmerken van polyneuropathie?
- handen en voeten eerst aangedaan - handschoen/sokvormige verspreiding - symmetrisch
30
Wat zijn de drie ontwikkelingsstadia van MM?
1. monoclonal gammopathy of unknown significance = MGUS < 10% plasmacellen in beenmerg M-protein < 30 g/L geen MDE 2. shouldering myeloma: - plasmacellen in beenmerg > 10% en <60% OF - M protein > 30 g/L - geen MDE 3. multipel myeloom - M-protein - MDE
31
Wat zijn vier mogelijke responsen op behandelen?
1. Strigente complete respons: complete respons in afwezigheid van klonale plasmacellen in het beenmerg en een normaal kappa:labda ratio 2. Complete respons: afwezigheid M-proteine EN < 5% klonale plasmacellen in beenmerg 3. Hele goede partiele respons (VGPR): > 90% afname M-proteine 4. Partiële respons: > 50% afname van M-proteine (<90%)
32
Welke drie klassen medicatie zijn er?
1. proteosoom remmers (mib) 2. immuunmodulerende middelen (-ide) 3. Monoclonale antistoffen (-mab)
33
Wat zijn bijwerkingen van behandeling van MM?
1. nog diepere cytopenie 2. maag darm klachten: misselijkheid, braken, diarree, obstipatie 3. huidreacties 4. vermoeidheid en malaise 5. polyneuropathie: veel
34
Wat is te zien in het beenmerg bij MM?
a) binucleair, pleomorf en neiging tot aan elkaar plakken b) Flaming cell: roze, paarse rand van cytoplasma is typisch voor een IgA producerende plasmacel
35
wat is te zien op een flowcytometrie bij MM?
Normaal: albumine geeft hoge piek en meest naar rechts zijn de antistoffen die heuveltje (laag) vormen MM: het antistof heuveltjes is heel hoog geworden door de clonale overproductie = paraproteinemie
36
Wat is te zeggen over de diepte van de respons op de prognose?
Hoe dieper de respons hoe langer de DFS
37