Pediatria 1 (PED 4) - Icterícia neonatal

Question 1

Fisiologia: como é o metabolismo inicial da bilirrubina indireta? Como circula no plasma?

Answer 1

Metabólito da Hb → biliverdina → bilirrubina indireta (pouco solúvel, mais tóxica) → circula ligada a albumina

Question 2

Fisiologia: como é realizada a captação da BI pelo hepatócito?

Answer 2

Difusão facilitada (sem gasto E)

“ou seja, pode refluir pro plasma se hepatócito ficar cheio de bilirrubina”

Question 3

Fisiologia: que enzima realiza a conjugação da bilirrubina?

Answer 3

Glicuroniltransferase (UGT) → adiciona o ácido glicurônica = BD (hidrossolúvel)

Question 4

Fisiologia: Qual etapa limitante (de maior consumo energético)?

Answer 4

Excreção para os canalículos = transporte ativo

Question 5

Fisiologia: o que ocorre com a BD no TGI em adultos?

Answer 5

É reduzida por enzimas bacterianas no cólon à urobilinogênios

Question 6

Fisiologia: o que ocorre com a BD no TGI em neonatos?

Answer 6

TGI do RN é estéril (pouca conversão para urobilinogênio) → enzima beta-glicuronidase na mucosa DESCONJUGA a BD em BI (reabsorvível) → formando um ciclo entero-hepático aumetnado

Question 7

Fisiologia: qual tipo de bilirrubina em níveis elevados ultrapassa a barreira hematoencefálica causando encefalopatia bilirrubiníca? (CCQ)

Answer 7

Bilirrubina indireta.

Question 8

Coombs: qual solicitar na gestante, como funciona?

Answer 8

Teste de Coombs indireto

• É coletado o soro do paciente
• Adicionado a amostra de hemácias O Rh+
• Se paciente tiver anticorpos, irão revestir as hemácias
• Soro de Coombs (Ig anti-Ig humana) é adicionado, aglutinando as hemácias revestidas

Question 9

Coombs: qual solicitar no RN, como funciona?

Answer 9

Teste de Coombs direto

• É coletado o SANGUE do RN
• É adicionado o Soro de Coombs (Ig anti-Ig humana) aglutinando se as hemácias estiverem revestidas por anticorpos

Question 10

Quais as causas da icterícia fisiológica? (3)

Answer 10

• ↓Vida média das hemácias
• Imaturidade enzimática dos hepatócitos
• Ciclo entero-hepático↑

Question 11

Icterícia fisiológica: V ou F: Ocorre em até 60% dos RN a termo e 80% dos prematuros

Answer 11

Verdadeiro

Question 12

Icterícia fisiológica: com quais níveis de BT se torna visível clinicamente?

Answer 12

BT ≥ 5 mg/dL

Question 13

Icterícia fisiológica: qual sentido da progressão e quais as Zonas de Kramer?

Answer 13

Progressão crânio-caudal

Question 14

Icterícia fisiológica: qual valor máximo de BT “clássico” para definir como fisiológica?

Answer 14

Até 13 mg/dL (número do azar)

“em questões 12-13, o correto seria ver no gráfico conforme idade…”

Question 15

Icterícia patológica: quais sinais indicam icterícia patológica? (8)

Answer 15

• Início < 24 h (pensar em hemólise)
• Velocidade > 5 mg/dL/dia
• BT > 12-13 mg/dL
• Zona Kramer 3 (“passou do umbigo sinal de perigo”)
• Alteração clínica (ex: palidez/anemia, hepatoespleno, sepse, dificuldade respiratória)
• HF de anemia hemolítica* (falciforme não, manifesta só >6m)
• Colestase neonatal
• Icterícia persistente/tardia > 2-3 sem (colestase? Dosar frações)

Question 16

Icterícia patológica: quando suspeitar de colestase neonatal? (3)

Answer 16

• ↑BD “Dois” >2,0 e/ou ≥ 20% da total)
• Icterícia > 2-3 semanas
• Acolia fecal / colúria

Question 17

Icterícia patológica: quais exames solicitar para investigação de hiperbilirrubinemia indireta? (4)

Answer 17

Question 18

Icterícia patológica: quais as causas de elevação de BD? (4)

Answer 18

• Infecções (sepse, STORCH)
• Hepatite neonatal
• Atresia biliar
• Deficiência de alfa1-antitripsina

Question 19

Qual a principal causa de transplante hepático pediátrico?

Answer 19

Atresia de vias biliares

Question 20

Atresia de vias biliares: qual o tratamento?

Answer 20

Cirurgia de Kasai (urgência)

“portoenterostomia: ligação do delgado ao local com maior acúmulo de ductos intra-hepáticos viáveis)

“Kasa aí o fígado com o intestino”

Question 21

Hemólise: V ou F: Incompatibilidade ABO pode ter Coombs direto negativo

Answer 21

Verdadeiro - e geralmente é branda

Question 22

RN O- e Coombs direto(-) com icterícia precoce, lábs de hemólise, quais causas pensar? (UFSC 2015)

Answer 22

Anemias hemolíticas hereditárias

• Deficiência de G6PD (hemácias fragmentadas)
• Esferocitose (esferócitos)

“O Rh- e Coombs negativo não é por incompatibilidade…”

Question 23

Hemólise: V ou F: icterícia por reabsorção de sangue (ex: céfalo-hematoma) é por ↑BI e ocorre em < 24h.

Answer 23

Falso.

“é por ↑BI devido a metabolização da Hb reabsorvida, mas ocorre entre 2-3 dias do parto”

Question 24

RN O Rh- com Coombs direto(+), o que solicitar?

Answer 24

PAI (pesquisa se anticorpos irregulares)

“ex: anti-c, anti-e, anti-Kell, principalmente se mãe multigesta, transfundida previamente, RN com Coombs direto positivo sem fator identificado”

Question 25

Icterícia do aleitamento materno: quando ocorre e qual a situação associada?

Answer 25

• Entre 2^o e 3^o dia
• Sinais de dificuldade alimentar
  
  • Má pega
  • Perda de peso > 10%

Question 26

Icterícia do aleitamento materno: Qual a causa - fisiopatologia? (HCPA 2015)

Answer 26

R: Hiperbilirrubinemia indireta por ↑circulação enterohepática

Question 27

Icterícia do leite materno: quando ocorre e qual a causa?

Answer 27

Leite = “late”

• Entre 7-14 dias
• Há algum fator do leite que ↑absorção (glucoronidase?)

Question 28

Icterícia do leite materno: qual a conduta?

Answer 28

Prova terapêutica = retirada da amamentação por 24h (uso de complemento) com melhora dos níveis de BI

Question 29

Qual tratamento inicial e quando indicá-lo na icterícia neonatal? (2)

Answer 29

Fototerapia

• Na prova BT > 17 mg/dL ou icterícia em < 24h

​”na prática avaliar nomograma (gráfico)”

Question 30

Tratamento: quais as indicações de exsanguinotransfusão? (2)

Answer 30

• Casos graves de incompat Rh
• BT > 4 e/ou Hb < 12 no sangue do cordão ao nascimento