Pediatrik IV Flashcards

1
Q

Vanligaste maligniteterna barn

A
  • CNS-tumörer
  • Njurtumörer
  • Leukemi, peakar ca 2-4 åå
  • Lymfom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är varningstecken vid en oklar knöl?

A

Progress av lymfkörtelförstorning! Både storlek och antal

  • Knöl supraklavikulärt, thyroidea, parotis
  • Konglomerat
  • Andra symptom: trötthet, feber, viktnedgång, nattlig svettning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilken är den vanligaste buktumören hos barn?

A

Wilms tumör (nefroblastom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Debutålder nefroblastom, prognos

A

Medianålder för diagnos är 3,5 år, mellan 1-5 år brukar dom vara

Upp till 90% botas!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Diff. diagnoser oklar knöl i buken

A
  • Graviditet
  • Hydronefros
  • Fekalom
  • Sarkom
  • Invagination
  • Pylorusstenos
  • Mjälte, lever, polycystnjure
  • Wilms tumör
  • Neuroblastom!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är neuroblastom?

A

Neuroblastom är tumörer som utgår från sympatiska NS; binjurarnas inre del (40%), buken (25%) samt nervvävnaden utefter ryggraden (15%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Lokalisation osteosarkom

A

vanlig lokalisation är långa ben vid metafyserna (tillväxtzonen!), ofta vid knöt eller överarmen vid skuldran.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varningstecken oklara knölar i skelett och muskler?

A
  • Progress
  • Smärtor från skelett
  • Frakturer
  • Assymetri
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Lokalisation Ewingsarkom?

A

Ofta i mitten (diafys) av de långsamala benen (smalben, lårben, revben) och bäckenet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vanligaste hjärntumörerna hos barn

A

Astrocytom och PNET är vanligast!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Var sker den prenatala erytropoesen?

A

gulesäcken börjar producera och det tas sedan över av i huvudsak levern. Benmärgen kommer i gång månad 4 och tar successivt över.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Var sker den postnatala erytropoesen?

A

benmärgen producerar alla blodkroppar.
- Ryggraden och bäckenet står för största delen
- Sternum producerar näst mest
- Revben, lymfnoder, femur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur stor blodvolym har ett nyfött barn?

A

ca 300 ml

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Fördel sen avnavling

A

minskar risken för anemi, överföring av stamceller och underlättar cirkulationsomställningen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Du ser lågt Hb på ett barn som är 2 mån, vad tänker du? Vrf?

A

Fysiologisk anemi – kommer naturligt, Hb är som lägst vid 6-9 veckors ålder

Anemin är mer uttalad hos prematurer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka faktorer bidrar till fysiologisk anemi hos spädbarn?

A
  • Låg erytropoes - drastiskt minskning efter partus pga en postpartal saturationsökning vilket minskar driven och BM-aktivitet
  • Kortare livslängd av HbF – ca 60-80 d hos fullgångna och 35-50 d hos prematurer
  • Ökad plasmavolym ger en utspädningseffekt på Hb

Anemin är mer uttalad hos prematurer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Anemi kan bero på…

A
  • Minskad erytrocytproduktion – BM-svikt
  • Ökad destruktion av erytrocyter – hemolys
  • Ökad förlust av erytrocyter – blödning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Orsaker till anemi hos 0-3 mån?

A

Fysiologisk anemi (ej före 4-5 v ålder, Hb lägre än 100)
Blödning
Rh/ABO-immunisering
Infektion
Kongenitala hemolytiska anemier (sfärocytos, G6PD-brist)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Orsaker till anemi hos 4-6 mån?

A

Vid 4-6 mån beror det vanligtvis på medfödda såsom talasemmi eller sfärocytos. Järnbrist ovanligare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Orsaker till anemi vid > 6 mån ålder?

A

Vid >6 mån är det vanligtvis en förvärvad – järnbrist MYCKET vanligt!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Varningsflaggor i status om allvarlig anemi

A

 Takykardi
 Irritabilitet – kan vara huvusymptom hos nyföddaa
 Splenomegali – kan tyda på hereditär/kongenital hemolytisk anemi, leukemi/lymfom, infektion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur skiljer sig retikulocyter mellan olika anledningar till anemi?

A

förhöjd vid hemplys och blödning, lågt vid BM-svikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Labbutredning anemi

A

LPK & TPK
Hb, MCV, TPK
Retikulocyter
Bilirubin, haptoglobin, LD
Erytrocytmorfologi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Labbild vid järnbristanemi

A
  • MCV låg
  • Retikulocyter låg
  • Lågt ferritin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Labbild vid thalassemi

A
  • MCV låg
  • Höga retikulocyter
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Labbild vid hemoglobinopatier

A
  • MCV normalt
  • Retikulocyter högt/normalt
  • Bilirubin är högt – det sker en hemolys
  • DAT är negativ – ej en autoimmun sjukdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vart förekommer sickelcellanemi?

A

Förekommer i endemiska malariaomrpden som Afrika, mellanöstern, Indien.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Symptom >1 år sickelcellanemi

A
  • > 1 år kan få smärtattacker från rörben, luftvägsobstruktion, stroke
  • > 4 år kan få akuta bröstsyndrom, oftast infektionsutlöst med hög mortalitet (feber, hosta, infiltrat och hypoxi)

Priapism, tecken på njurinsuff

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Symptom sickelcellanemi hos småbarn

A

infektioner pga funktionell aspleni
blodsekvestrering i mjälten
daktylit som är hypoxiskt utlöst och mkt smärtsamt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Behandling sickelcellanemi?

A

-> Undvik nedkylning, dehydrering, fysisk utmattning och hög höjd
* Hydroxyurea – ökar andelen HbF
* AB-prodylax frikostigt < 5 år (PcV), vaccinationer
* Smärtbehandling m ibuprofen, paracet eller starkare
* Anemibehandling vid anaplastisk kris
* HSCT är enda botande behandlingen – företrädelsevis allogen men kan också vara haplogen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Vad ska man undvika vid sickelcellanemi?

A

Undvik nedkylning, dehydrering, fysisk utmattning och hög höjd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Vad är kongenital sfärocytos?

A

Kongenital sfärocytos är en medfödd erytrocytmembrandefekt och vanligaste hemolytiska anemin bland central- och nordeuropéer

Labb -> anemi, normalt MCV, hemolys med högt bilirubin och retikulocytos, neg DAT och sfärocyter i utstryk!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Vad är anaplastisk anemi?

A

= pancytopeni i blodet och cellfattig benmärg utan tecken till ökad fibros, eller malign cellinfiltration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Symptom kongenital sfärocytos

A

kan vara allt från blek, skleral ikterus och splenomegali till assymptomatisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Vad är TEC?

A

Transient erytroblastopenia of childhood, TEC drabbar tidigare friska individer och är en förvärvad, normocytär, normokrom småbarnanemi pga övergående erytropoeshämning av oklar genes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Vad är ITP? Labb?

A

Immunmedierad tromobocytopeni, ITP innebär lågt antal trombocyter (<100) där AK-klädda trombocyter förstörs av RES i mjälten.

Normalt Hb, normala retikulocyter men lågt TPK!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Indelning av akut barnleukemi

A
  • AML – 10-20%
  • ALL – akut lymfatisk leukemi, 90-0%
    o T-ALL är 15-20% av fallen och drabbar oftare pojkar och äldre barn
    o B-ALL är 80-85% av fallen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Riskfaktorer akut barnleukemi

A

Okänd för majoriteten!
* Genetik – trisomi 21, Li-fraumani, Neurofibromantos typ 1
* Miljö – hög radioaktiv strålning, kemoterapi, kemikalier, pesticider

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Symptom akut barnleukemi

A

De vanligaste förekommande är…
- Feber (pga cytokinfrisättning)
- Blekhet
- Palpabel lever och mjälte
- Blåmärken

Andra är dålig ork, trötthet, oklara infektioner, blödningar, skelettsmärta (vill ej gå/bli buren är en röd flagga!), förstorade lgll, leukemiska hudinfiltrat (sällan).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Diff diagnoser akut barnleukemi

A
  • JRA
  • EBV
  • Osteomyelit
  • ITP; TEC
  • Aplastisk anemi
  • Lymfom
  • Annan malignitet med BM-engagemang
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Beskriv fem olika områden/delar som ingår i de olika hälsobesöken i det Nationella barnhälsovårdsprogrammet samt resonera kort kring varför respektive del är viktig utifrån ett hälsofrämjande och förebyggande perspektiv?

A
42
Q

Nämn olika differentialdiagnoser för ’oklara knölar/resistenser’ i buken hos små barn - ange minst ett annat statusfynd som kan förväntas för varje av dem

A
  • Förstorad mjälte/lever; tröt, blek, petekier/vaskuliter
  • Fekalom, uppdriven buk, lokalisation i vå fossa
  • Full urinblåsa (urinstämma), oro och smärtpåverkad
  • Pylorusstenos, kaskadkräkningar
  • Invagination, smärtpåverkad, intervallsmärta, uppdriven buk, blodblandat eller slemmigt afföring kräkningar
  • Lymfkörtlar,feber
  • Tumör, viktnedgång, blekhet
43
Q

Vilken är den vanligaste njurtumören hos barn?

A

Nefroblastom (Wilms Tumör)

44
Q

Vad är den principiella behandlingen vid Wilms Tumör? Prognos?

A
  • Cellgift + Operation (+ strålning)
  • Generellt mycket god prognos med upp till 90% som botas, men det finns även högmaligna subtyper
45
Q

Prognos neuroblastom

A

Det är en heterogen sjukdom som kan allt gå i regress av sig själv till ge en aggressiv högmalign tumör.
85% överlever om icke-aggressiv form, 40-50% om aggressiv.
Dock recidiverar 50% av högrisk inom 5 år!

46
Q

Neuroblastom metastaserar till….

A

lgll, BM, skelett, duran, orbita, lever, hud, intraspinalt

47
Q

Diagnostik neuroblastom

A
  • CT/MR
  • Biopsi
  • Scint med NA-isotop
  • Benmärgspunktion
  • Urinkatekolaminer och NSE – en tumörspecifik markör
48
Q

Indelning sarkom

A

Benceller = osteosarkom
Bindväv = fribrosarkom
Muskler = rhabdomyosarkom

49
Q

Behandling och prognos osteosarkom

A

Intesiv cyt
OP, ev amputaton

65% botas men beror på primärutbredningen - metastaserar lätt

50
Q

Behandling och prognos Ewingsarkom

A

Cyt
OP, ev amputaton

60% botas men beror på primärutbredningen - mikrometastaserar lätt och betraktas som spridd vid diagnos

51
Q

Diagnos ewingsarkom

A

Rtg, scint
Analys av tumörcellerna - 85% har translokation av 11:22

52
Q

Symptom rhabdomyosarkom?

A

Knöl ofta utan andra symptom
Ibland smrta eller bortfallssymptom beroende på lokalisation

53
Q

Lokalisation rhabdomyosarkom?

A

Huvud-nacke 30%
Ryggmuskulatur 30%
Urogentialt, orbita etc

10-20% har metastas vid debut

54
Q

Indelning av rhabdomyosarkom är viktgt för…

A

Behandling och prognos

55
Q

Indelning av rhabdomyosarkom? Vad kännetecknar dessa?

A

Embryonal (omogna celler) - ofta centralt i kroppen som ögonhåla, bihåla. Oftast Yngre barn!

Alveolrt - ofta mer perifert som skulderblad, underben. Drabbar äldre barn/tonåringar och i regel mer aggressiv

56
Q

Behandling av rhabdomyosarkom?

A

Intensiv cyt - ffa embryonala
OP om möjligt
Ev strålning

57
Q

Prognos av rhabdomyosarkom?

A

Ca 80% botas men beror på lokalisation och typ

58
Q

Främsta orsaken till död i cancer hos barn?

A

CNS-tumör

59
Q

Lokalisation CNS-tumör

A

Supratentoriellt
Infratentoriellt
Spinala

2/3 ligger i bakre skallgropen

60
Q

Symptom infratentoriell hjärntumör

A

Gång- balansrubbning, ataxi
Symptom på ökat ICP

61
Q

Symptom supratentoriell hjärntumör

A

Hv, kramper, fokala symptom

62
Q

Triad hjärntumör

A

Morgonhv
Illamående
Kräk

63
Q

Vad kan vara tecken på hjärntumör hos barn i skolåldern?

A

Sämre skolresutlat
Personlighetsstörnig
Trötthet
Intermittent hv

64
Q

Sida för hjärntumörsymptom

A

Headsmart

65
Q

Vad kan var etiologin för hjärntumörer

A

till största delen okänd
- Joniserad strålning
- VIrus
- Genetiska syndrom (li-fraumeni, tuberös skleros, von hippel-lindau)

66
Q

Utredning hjärntumör

A

Anamnes!
Status - bla neurologisk, ögonbottenUS
DT/MR

67
Q

Behandling hjärntumör

A

OP
Strålning
Cyt - kan ges intravenrtikulärt
Angiogeneshämmare, genterapi, immunterapi

68
Q

När är anemi hos 0-3 mån patologisk?

A

Innan 4-5 v
<100 i Hb
symptomgivande - irritabel, långdragen ikterus, mörkt urin

69
Q

Hur kan anemi skilja sig mellan kön?

A

Det finns x-bundna anemier (G6PD-brost, x-linked sideroblastanemi) som är vanligare hos pojkar

Hos tjejer kan man tänka mensblödning

70
Q

Talassemier är vanligt i…

A

Medelhavsomrpdet, sydostasien

71
Q

Sfärocytos är vanligt i…

A

Kaukasisk befolkning

72
Q

G6PD är vanligt i…

A

Grekland, sardinien, kurdistan, filippinerna

73
Q

Sickelcellanemi är vanligt i…

A

Malariaendemiska områden

74
Q

Hur kan man fråga om hereditet för anemi?

A

Oftast har de ingen aning om anemi
Fråga om ikterus, gallstenar

75
Q

Anamnes anemi

A

Symtom - ikterus, blödning, blödingsrubbningar, infektion, allvarlighetsgrad
Hereditet - ikterus, gallsten, splenomegali
Nutrition - stort mjölintag, favabönor
TId sjukdom
LM
Utlandsvistelse

76
Q

Endemiska malariaområden

A

Indien
Mellanöstern
Afrika
Medelhavet

77
Q

Hur påverkar HbF HbS?

A

Ihopklumpningen av hemoglobinet försvåras av närvaron av fetalt Hb och ju högre nivåer av HbF en patient har desto lägre är risken att sickling sker.

78
Q

Vad är man rädd för vid sickelcellanemi?

A

Blodsekventrering i mjälten - vanligaste dödsrosaken hos vuxna

Även ökad risk för infektion pga funktionell aspleni

79
Q

Utredning kongenital sfärocytos

A

Labb - normalt MCV, högt bilirubin och retikulocyter, neg dat
Sfärocytos vid utstryk
Hereditet - oftast en förälder
Analys av membranprot

80
Q

Behandling och uppföljning sfärocytps

A

Regelbundna kontroller - >/= 1 gång per år
Kan behöva folat under uppväxten
Följa upp splenomegali, UL gallblåsa (pga pankreatitrisk)
Informera och aplastisk kris

Blodtransfusion vb
Splenektomi

81
Q

Symptom och labb vid TEC

A

Lågt hb men övriga normala prover
- Retikulocytopeni först och sen cytos

Bra AT - ev trötthet, blekhet och takykardi

82
Q

Prognos vid TEC

A

Läker oftast av sig själv inom 1-2 mån, ibland kan man behandla med steroider

83
Q

Pure red cell aplasier orsakas av…

A

Parvovirus - ger feber, ÖLO, hv och hudutslag

84
Q

ITP diagnostik

A

Normalt i status
Isolerad trombocytopeni
Blödningsanamnes, medicinering, livsstil

85
Q

blödningsrisk vid ITP

A

Ovanligt med allvarlliga blödningar
Beorende på…
- Ålder
- Aktivtetsgrad (begränsa så lite som möjligt men kanske inte hålla på med kontaktssport)
- Sjukdomsvariant (ev, dock är TPK dålig indikator)

86
Q

Prognos, behandling och uppföljning ITP

A

2/3 har normalt TPK inom 2 mån, kräver sällan aktiv behandling
Undvik NSAID/ASA, begränsa så lite som möjligt

Upprepade blodprover för att kolla normalisering och utesluta tillkomst av annan aplasi

87
Q

Behandlingsalternativ ITP

A

Vid svår blödning, sjukdom
- Immunoglobulin
- Tranexamsyra
- Kortikosteroider
- Trombocytinfusion vid blödning

88
Q

Hur brukar lgll-förstoringen vara vid leukemi?

A

> 1-2 cm
Oömma, fasta/hårda
Ej förskjutbara
Ev konglomerat

89
Q

Utredning leukemi

A

Blostatus - pancytopeni (elr höga vita), diff, högt urat - SR - LD
Lungröntgen -> förstorat mediastinum
UL buk -> hepatosplenomegali
BM-aspiration

90
Q

Prognos leukemi

A

Beror på ålder - vid ALL överlever 90% av 3 åringar men ca 50% av vuxna

91
Q

Vad innebär ALL?

A

Akut lymfatisk leukemi - Klonal expansion av lymfatiska blaster (förstadier till B- och T-celler). De omogna lymfocyterna tränger undan övriga celllinjer och orsakar anemi, trombocytopeni och brist på normala leukocyter.

92
Q

Labb vid ALL

A

Anemi
Trombocytopeni
Höga/låga leukocyter
diff
högt urat - SR - LD, ev CRP

93
Q

Diff diagnoser skelettsmärta

A

Sarkom
Leukemi - pga BM som prolifererar
Växtvärk - ska vara symmetriskt
Ledbesvär som JIA - skovvis med ledsmärta och morgonstelhet

94
Q

Järnstatus

A

P-järn
Transferrin och transferritinmättnad
Ferritin
Löslig transferrinreseptor
Haptoglobin och LD

95
Q

Utifrån vilka sätt kan man se kön?

A

Juridiskt kön
Hormonellt kön
Anatomiskt kön
Könsidentitet

96
Q

Vilka medicinska interventioner kan transpersoner erbjudas?

A

Hormonbehandling
Röstbehandling
Matektomi
Hårborttagning
Fettsugning
Genital kirurgi
(Barn - stopphormoner)

97
Q

Utredning könsdysfori - vart och vad innefatar det?

A

Remiss till TS-team eller könsdysforiteam
- Består av psykolog, socionom, psykiater

Utredningen tar tid - innefattar att ge information, tala om förväntningar, informera anhöriga och vänner, hjälp under transition
Utredning av ev andra diagnoser, hjälp med ångest, sömn etc

Mynnar ut med hur man ska gå vidare - ex ansökan till rättsliga rådet för könsbekräftande kirurgi

98
Q

Vilka specialiteter är iblandad vid TS-vård?

A

Endokrin
Öron
HPK
Reproduktionsmedicin
Ev barnkliniken
Ev salong för hårborttagning

99
Q

Olika resultat av maskuliniserande genital kirurgi?

A

Metaplastik - Känsel samt erektionsförmåga där man flyttar förstorad klitoris

Falloplastik, Lambå av ljumsken - ger normalstor men utan känsel och erektionsförmåga

100
Q

Vaginoplastik

A

Penisamputation
Orkidektomi
Vaginal konstruktion
Funktionell klitoriskonstruktion
Konstruktion av yttre blygdläppar
Inre labia och klitoriskappa vid senare läge

101
Q

Komplikationer vaginoplastik

A

Akut:
- Infektion
- Blödning
- Rektovaginal fistel
- Klitorisnekros

Långsiktigt vaginal kollaps, strikturer i vagina