Peroxysome Flashcards

1
Q

Fait une description des peroxysomes (6)

A
  1. Organelle délimitée par une seule membrane
  2. forme habituellement sphérique, peut aussi etre allongée ou réticulaire selon la cellule
  3. inclusion quasi-cristalline constituée d,une grande concentration de prot matricielle
  4. Taille 0,1à 1 um
  5. ph luminal :6
  6. vie de 4 à 5 jours détruit par autophagie
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2
Q

Ou on retrouve les peroxysoomes

A

dans toutes les cellules eucaryotes aerobie stricte ou facultative

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3
Q

Explique les fonctions biosynthétiques des peroxysomes

A
Production de:
acide biliaire
pyrimidine et purine
molécule de signalisation hormonale 
plasmogène 
Acides gras polyinsaturés 
cholesterol
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4
Q

Explique les fonctions de dégradation des peroxysomes

A

Dégradent:
prostaglandines

acides aminés D

peroxyde d’hydrogène (dégradation par la catalase)

beta-oxydation des longues chaines d’acide gras (16-20 C, 20-24 C) en acetyl Coa

Radicaux superoxydes (dégradation par superoxide dismutase)

Éthanol en acétaldéhyde (par la catalase) dans les peroxysomes du foie

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5
Q

def plasmalogène

A

phospholipide avec liens éthers, le plus abondant de la myéline

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6
Q

Qu’est ce qui cause une anomalie sévère de la myélinisation des axones des neurones ?

A

déficience en plasmalogène

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7
Q

d’ou vient le nom peroxysome

A

les peroxysomes doivent leur nom à la formation de peroxyde d’hydrogène lors de l’oxydation de molécules organiques par des oxydases

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8
Q

Lorsque l’O2 est changé en peroxyde d’hydrogène par les oxydases, quelles enzymes dégrade le peroxyde, qu’est ce qu’elles utilisent et qu’est ce qu’elles forment?

A

la catalase (utilise une autre molécule de h2o2, forme 2 mol d’eau + o2) et la peroxydase (utilise groupement R’H2 qui devient R’, forme 2 mol d’eau)

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9
Q

Combien d’enzyme on retrouve dans peroxysome

A

une centaine d’enzyme et la composition en enzyme dépend du type cellulaire

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10
Q

QUel gene encode quelles protéines membranaires impliqués dans la biogénèse et le maintien de peroxysomes

A

Gene Pex codant pour pex3, pex16 et pex 19

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11
Q

Quelles protéines membranaires transportés par pex 19 et incorporés par pex 3 et pex 16 sont principalement des transporteurs de métabolite

A

les pmps (protéines membranaires peroxisomales)

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12
Q

Explique le rôle précis des chaque protéine PEX dans l’insertion des pmps dans la membrane du peroxysome

A

Pex 16 et pex 3 sont des protéines d’importation
Pex 19 est une protéine chaperon qui apporte les Pmps à la membrane et les incorpore à celle-ci à l’aide des pex 3 et pex 16

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13
Q

Comment se forme les vésicules précurseur de peroxysome

A

incorporation co-traductionnelle des prot d’importation pex 16 et pex 3 dans la membrane du REG et migration des ces prot vers la membrane du REL

Bourgeonnement du REL pour former des vésicules précurseurs des peroxysomes!

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14
Q

Quelle protéine peut s’attacher à la membrane des peroxysomes grace à un lipide

A

Pex 19 (peroxine 19)

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15
Q

incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle : si la séquence signale se trouve sur l’extrémité COOH comment on l’appelle

A

PTS1

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16
Q

incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle : si la séquence signale se trouve sur l’extrémité NH2 comment on l’appelle

A

PTS2

17
Q

donne les caractéristique de la séquence signale PTS1

A

À plus de 90 % du temps c’est celle-là
aussi appelé SKL (ser, lys,leu)
se situe à l’extrémité C-terminale de la prot
Ne sera pas excisé après importation

18
Q

donne les caractéristique de la séquence signale PTS2

A

C’est un nonapeptide (9 acides aminés)
Se situe à l’extrémité N terminale de la prot
Sera excisé apres l’importation

19
Q

Explique incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS1

A

Pex 5 = récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS1
Pex 14 = cible membranaire de Pex 5 au niveau de la membrane du peroxysome
la protéine est incorporée grace à Pex14

20
Q

Explique incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS2

A

Pex 7 : récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS2 nécessite de s’associer à PEX5L (pour long) pour stabiliser l’association avec son cargo
Pex 14 : cible membranaire de Pex7/Pex5L

21
Q

Explique le mécanisme d’incorporation post-tradutionnelle DÉTAILLÉ d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS1

A

Association de PTS1 avec Pex5
Complexe carg-récepteur se colle au complexe P13/P14
Lintéraction de la région N-terminale de Pex5 avec Pex 14 provoque changement conformationnel (pex 5 s’intègre à la membrane du peroxysome et forme le translocateur qui laisse passer le cargo dans le peroxysome)
Pex 5 est marqué à l’ubiquitine par Pex 2/10/12 puis retiré de la membrane par l’exportomère Pex 26/6/1 et recyclé pour lui permettre de s’engager dans un autre cycle d’importation

22
Q

Différence entre le mécanisme d’incorporation post-traductionnelle d’une prot matricielle avec séquence signal PTS1 et PTS2

A

Pour le cargo portant un PTS2, le mécanisme est semblable mais Pex7 n’est pas intégrée à la membrane, il est du côté de la matrice peroxysomiale (c’est Pex 5L qui restera dans la membrane!)

23
Q

comment on procède à l’incorporation post traductionnelle de protéine matricielle sans PTS

A

elles s’oligomérisent avec une prot PTS pour etre exporté dans le peroxysome avec elle

24
Q

Nomme des molécules oxygénées réactives (ROS)

A

peroxyde d’hydrogène, radicaux superoxyde O2-, radicaux hydroxyles (OH)

25
Q

Quels facteurs contribuent à une hausse de la production de molécules oxygénées réactives (ROS)?

A
uv
radiations ionisantes 
polluants 
métaux lourds
xénobiotiques
26
Q

Lors d’une augmentation du stress oxydatif, l’importation de la …. est inhibée afin d’agmenter/diminuer la capacité de la cellule à éliminer les ROS cytosoliques, plus spécifiquement le …

A

catalase (enzyme qui dégrade le peroxyde d’hydro)
augmenter
Peroxyde d’hydrogène

27
Q

Quels sont les mécanismes de défense enzymatique de la cellule envers le stress oxydatif ?

A

Les superoxydes dismutases (SODs) (converti les ROS en peroxyde d’hydrogène entre autre)

Cu/Zn SOD
Mn SOD
SOD extracellulaire

28
Q

Lors d’une augmentation du peroxyde d’hydrogène cytosolique à cause du stress oxydatif, comment on inhibe l’entrée de la catalase dans le peroxysome?

A

L’augmentation du peroxyde d’hydro cytosolique active la prot MAPK qui phosphorylise PEX 14 et empêche la catalase avec un PTS1 atypique (KANL) d’entrer dans le peroxysome

29
Q

Qu’est ce qui se passe quand il y a une mutation dans les gènes codant les protéines d’importation (PEX)

A

Les enzymes peroxysomales demeurent dans le cytosol

Cause la maladie de Zellweger, une maladie mortelle (décès dans les dix premieres années de vie)

30
Q

Explique la caractérisation par cyto-enzymologie des peroxysomes

A

La peroxydase dégrade le peroxyde d’hydro en eau par oxydation (DABH2 devient DAB). Lorsqu’on ajoute du OsO4 avec le composé DAB ca devient opaque aux electrons

31
Q

Donne les deux hypothèses de l’origine des peroxysomes

A

Origine eucaryote (prime mais pas certain):
Proviennent en partie du RE
Le rôle aurait diminué avec l’apparition des mitochondries

Origine endosymbiotique:
Symbiose avec une bactérie
il ne reste que les voies enzymatiques