PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI DIFFUSE Flashcards
(54 cards)
tipi 2
1 IDIOPATICHE
2 SECONDARIE,
La classificazione è importante, la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è di esclusione
differenza pneumopatie infiltrative diffuse
Sono molto simili dal punto di vista degli aspetti radiologici ma hanno aspetti diversi nell’eziologia, nel decorso e nella risposta ai trattamenti
eziologia pneumopatie infiltrative diffuse
Le pneumopatie infiltrative diffuse da cause conosciute, sono soprattutto le forme da:
polveri inorganiche e polveri organiche, gas fumi farmaci, cause sconosciute
polveri inorganiche cause di pneumopatie infiltrative diffuse
pneumoconiosi (asbestosi, silicosi, malattie legate al lavoro in miniera). In queste forme, queste particelle vanno a localizzarsi nell’interstizio causando un processo irritativo con una stimolazione dei fibroblasti ed inizio del processo di fibrosi
polveri organiche cause di pneumopatie infiltrative diffuse
qui rientrano tutte le polmoniti da ipersensibilità anche se sono chiamate così erroneamente perché sono una patologia dell’interstizio, non su base infettiva, ma su base immunologica. Sono quei soggetti che sviluppano la “malattia de|l’agricoltore” (Farmers lung), la malattia degli allevatori di piccioni, malattia dovuta a diverse coltivazioni (tabacco, canapa). Sono malattie dove spesso l’agente eziologico è un fungo. Per esempio nelle forme da “Farmers lung” quando il fieno ammuffito viene rovesciato, vengono liberate queste tossine prodotte dai miceti che causano questa risposta a livello polmonare.
gas, fumi, farmaci cause di pneumopatie infiltrative diffuse
(chemioterapici, amiodarone), infezioni (es. tubercolosi miliare, che nella sua evoluzione ha un coinvolgimento dell’interstizio con lo sviluppo successivo di fibrosi).
cause sconosciute pneumopatie interstiziali diffuse
A) forma idiopatica propriamente detta (IPF): è caratterizzata dall’eccessiva ed abnorme deposizione di collagene a livello dell’interstizio polmonare
5) formeassociate alle connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia, connettivite mista, Lupus)
6) malattie granulomatose sistemiche (sarcoidosi)
7) vasculiti (granulomatosi di Wegener)
8) neoplasie (linfangite carcinomatosa)
9) malattieda “riempimento alveolare” (amiloidosi, proteinosi alveolare)
10) malattie ereditarie (sclerosi tuberosa)
11) malattie cistiche (istiocitosi X, linfangioleiomiomatosi)
12) polmonite eosinofila acuta e cronica
incidenza ed epidemiologia pneumopatie interstiziali diffuse
Sono malattie considerate rare, ma rare non sono affatto, perché stiamo sviluppando una conoscenza di queste patologie e siamo quindi sempre più capaci di fare diagnosi
età, epidemiologia pneumopatie interstiziali diffuse
- Le forme primitive (idiopatiche) hanno un’incidenza di 3-5/100.000 abitanti, colpiscono di solito soggetti intorno alla quinta/sesta decade di vita.
- Le forme secondarie non sono associate all’età perché dipende dalla causa che le ha generate. Per esempio le malattie del connettivo possono colpire anche soggetti giovani (seconda/terza decade di vita); le forme da radiazioni e da farmaci dipende appunto da quando queste sono state somministrate e così via.
tipi,
forme idiopatiche, ipf iip
ipf, prognosi
severa, 12 18 mesi
ipf, farmaci,
costosi ed innovativo, obiettivo di rallentare declino della funzione polmonare, non risponde ai corticosteroidi
pattern ipf
honeycombing
iip, forme
desquamativa, forma di polmonite interstiziale acuta, polmonite interstiziale non specifica, forme associate a bronchiolite, forme criptogenetiche, forme interstiziali linfocitarie
iip, forma desquamativa, fattori di rischio
è associata al fumo di tabacco, infatti questa forma risponde molto bene all’interruzione del fumo di tabacco
pattern iip
Ha un pattern di tipo GROUND-GLASS (o polmone a vetro smerigliato).
sopravvivenza media iip
Sopravvivenza media 12 anni
forma di polmonite interstiziale acuta, prognosi
è una forma terribile; il paziente muore nel giro di pochi mesi
forma di polmonite interstiale non specifica, pattern
: ha un pattern GROUND-GLASS; non c’è nessuna associazione con il fumo
prognosi polmonite interstiziale non specifica
prognosi decisamente migliore rispetto all’lPF, infatti, la media di sopravvivenza va dai 4 ai 13 anni.
terapia polmonite interstiziale non specifica
risponde ai corticosteroidi
epidemiologia forma di polmonite interstiziale non specifica
Colpisce la quinta decade di vita.
forme associate a bronchiolite , pattern radiologico
anche queste hanno un pattern radiologico molto caratteristico. Fa vedere in fase inspiratoria l’intrappolamento dell’aria a valle; nel momento in cui il paziente va a respirare, questo bronchiolo che è già infiammato di per se, si chiude ulteriormente, quindi vediamo a valle questi alveoli che si gonfiano di aria.
terapia forme associata a bronchiolite
E’ una forma che risponde molto bene ai corticosteroidi
