Poliarteritis nodosa Flashcards
(5 cards)
Epidemiologia
Incidencia en descenso. Se cree es secundario a disminucion de infeccion por HBV (mas de un tercion de los pacientes tenian infeccion por HBV) y distincion de otras vasculitis (antes cualquier vasculitis necrotizante sistemica se clasificaba como poliarteritis nodosa).
0-1.6 casos por millon.
Afecta cualquier sexo y edad. Pico de incidencia de la quinta y sexta decada de la vida.
Fisiopatologia
HVB. Formacion de inmunocomplejos. Deficiencia de adenosina deaminasa 2 (DADA2).
Puede ser sistemica o local.
Clinica
Vasculitis necrotizante. Da perdida de peso, fiebre, astenia, neuropatia periferica, involucro renal, involucro musculoesqueletico, gastrointesnial, cutaneo, hipertension, falla cardiaca.
Neuropatia periferica es el sintoma mas temprano y frecuente. Raynaud en 20%.
Riñon es el organo mas afectado.
Puede dar xonvuksiones.
Diagnostico
The diagnosis of PAN theoretically requires histological proof showing segmental fibrinoid necrosis of mediumsized vessels. However, the diagnosis can be based on a combination of clinical, immunologic, and radiological
findings. Antineutrophil cytoplasmic antibodies negativity and angiographic features are useful for diagnosis.
Angiographic findings, including microaneurysms (ie, 1- to 5-mm diameter), ectasia, or occlusive disease in celiomesenteric and renal arteries
Tratamiento
No hVB positivo: Dar esteroide e inmunosupresores.
HVB positivo: Tratamiento de HVB y plasmaferesis.