Porfirini i žučne boje

Question 1

boja porfirina ovisi o

Answer 1

fizikalnim uvjetima
vrsti kationa i oksidacijskom stanju

Question 2

hem je prostetička skupina u

Answer 2

hemoproteinima i enzimima

Question 3

najsloženije molekule koje se sintetiziraju u organizmu

Answer 3

porfirini

Question 4

C i N atomi za sintezu porfitina potječu od

Answer 4

glicina i sukcinil-CoA

Question 5

mjesta sinteze hema

Answer 5

85% koštana srž
jetra
sve stanice osim eritrocita

Question 6

1. reakcija sinteze porfirina

Answer 6

glicin + sukcinil-CoA –>aminolevulinska kiselina
enzim: 5-aminolevulinat-sintaza
matriks mitohondrija

Question 7

2. reakcija sinteze porfirina (2 δ-ALA–>)

Answer 7

2 δ-ALA–>porfobilinogen
porfobilinogen-sintaza/δ-ALA-dehidrataza
citosol

Question 8

3. reakcija sinteze porfirina (porfobilinogen –>)

Answer 8

4 porfobilinogen –> hidroksimetilbilan+NH3
hidroksimetibilan-sintaza/porfobilinogen-deaminaza
citosol

Question 9

preteča svih važnih bioloških porfirina je

Answer 9

uroporfirinogen III

Question 10

4. reakcija sinteze porfirina (hidroksimetilbilan–>)

Answer 10

hidroksimetilbilan –> uroporfirinogen I (neaktivan)/uroporfirinogen III (aktivan)

Question 11

koji enzim sudjeluje u stvaranju uroporfirinogen III

Answer 11

kompleks porfibilinogen-deaminaza + uroporfirinogen-kosintaza

Question 12

5. reakcija sinteze (uroporfirinogen –>)

Answer 12

uroporfirinogen III–>koproporfirinogen III + CO2
uroporfirinogen-dekarboksilaza
citosol

Question 13

kojim redoslijedom se acetilne skupine dekarboksiliraju u uroporfirinogenu III

Answer 13

D>A>B>C

Question 14

6. reakcija sinteze (koproporfirinogen–>)

Answer 14

koproporfirinogen + O2–>protoporfirinogen IX+CO2+H2O
koproporfirinogen oksidaza
međumemb mitohondrij

Question 15

7. reakcija sinteze (protoporfirin IX–>)

Answer 15

protoporfirinogen IX+O2–>protoporfirin IX+H2O2
protoporfirinogen IX-oksidaza
međumemb mitohondrija

Question 16

kakav enzim je protoporfirinogen-oksidaza; prostetička skupina

Answer 16

flavoprotein; FAD

Question 17

koji metali se mogu kelatirati u protoporfirin

Answer 17

Fe, Cu, Co, Zn

Question 18

najzastupljenije vrste hema

Answer 18

b i c

Question 19

hem a se nalazi u

Answer 19

citokrom c-oksidazi

Question 20

regulacijsko mjesto sinteze hema

Answer 20

ALA-sintaza (ALAS)

Question 21

izoforme ALAS

Answer 21

ALAS-1: regulirana hemom i heminom (Fe3+)
ALAS-2: regulirana transkripcijski ovisno o dostupnosti željeza

Question 22

mutacija u genu ALAS

Answer 22

X-kromosomska sideroblastična anemija

Question 23

porfirije

Answer 23

sjebani enzimi dalje od ALAS
hepatičke i eritropoetske
akutne i kožne

Question 24

dvije najčešće porfirije

Answer 24

porphyria cutanea tarda
eritropoetska protoporfirija

Question 25

razgradnja hema

Answer 25

1. u RES-u 2. u jetri 3. u probavnoj i ekskrecijskom sustavu

Question 26

kak se bilirubin prenosi do jetre

Answer 26

albuminom

Question 27

reakcije razgradnje u RES-u

Answer 27

hem+O2+NADPH --> biliverdin+CO+NADP++H2O+Fe3+ (hem-oksigenaza) biliverdin+NADPH-->bilirubin+NADP+ (biliverdin-reduktaza)

Question 28

kojim procesom se bilirubin pretvara u topljivu formu

Answer 28

glukuronidacijom u jetri

Question 29

reakcija razgradnje hema u jetri

Answer 29

bilirubin + UDP-glukurosnak kiselina -->bilirubin-diglukuronid+UDP (UDP-glukuronozil-transferaza)

Question 30

reakcije u probavnom

Answer 30

bilirubin-digukuronid -->urobilinogen urobinilogen --> sterkobilin (feces) / urobilin (mokraća)

Question 31

hiperbilirubinogenija uzrokuje

Answer 31

žuticu