Proteinopatías Flashcards
¿Qué son las proteinopatías?
Una serie de trastornos neurodegenerativos caracterizadas por acumulación de proteínas mal plegadas, falla en proteostasis, neuroinflamación y estrés oxidativo.
¿Cuántas proteínas conforman el proteoma del Sistema Nervioso?
15,000 proteínas.
¿Cuáles son las características de las proteínas en las proteinopatías?
Son propensas a agruparse, son inestables y su estado agregado es favorecido energeticamente.
¿Qué es la proteostasis?
Es el proceso por el cual las proteínas se pliegan y se degradan.
¿Cuáles son las vías más comunes de la proteostasis?
Chaperonas, ubiquitina y autofagolisosoma.
¿Cuál forma agregada se considera la más tóxica?
Los oligómeros.
¿En cuál estado las neuronas son más sensibles a agregados de proteínas?
En su estado post mitótico.
¿Qué proteína produce a los priones?
La proteína Prp, proteína priónica celular.
Menciona 3 enfermedades priónicas.
La de Creutzfeldt-Jakob, Insomnio familiar fatal y el Kuru.
¿En cuál enfermedad hay una alteración en A beta y Tau?
En la enfermedad de Alzheimer.
