Purpura Flashcards

(28 cards)

1
Q

Q : Quelle est la définition sémiologique d’un purpura ?

A

A : Lésion hémorragique cutanée et/ou muqueuse, rouge pourpre, plane, non effaçable à la vitropression, évoluant spontanément sans séquelles.

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2
Q

Q : Quelles sont les formes cliniques de purpura ?

A

A : Pétéchial (ponctiforme), ecchymotique (en nappes), en vibices (linéaire).

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3
Q

Q : Quels sont les deux grands mécanismes à l’origine d’un purpura ?

A

A :
• Purpura par anomalie plaquettaire (thrombopénie, thrombopathie)
• Purpura vasculaire (inflammatoire, thrombotique, embolique, fragilité vasculaire)

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4
Q

Q : Citer un exemple de purpura thrombopathique constitutionnel

A

A : Thrombasthénie de Glanzmann (défaut GPIIb/IIIa) ou maladie de Bernard-Soulier (défaut GPIb).

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5
Q

Q : Quels sont les signes de gravité clinique d’un purpura ?

A

• Nécrose, purpura extensif
• Atteinte muqueuse (gingivorragie, bulles hémorragiques)
• Syndrome septique, neurologique ou cardio-respiratoire
• Thrombopénie < 20 000/mm³
• CIVD biologique

Astuce ECN :
🔴 Purpura + Fièvre = Toujours penser au purpura fulminans (urgence vitale)

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6
Q

Q : Quelle est la première étape devant un purpura ?

A

A : Faire une NFS → orientation vers thrombopénique (plaquettes basses) ou non.

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7
Q

Q : Citer 3 grandes étiologies de purpura thrombopénique périphérique

A

A :
1. PTAI (auto-immune)
2. CIVD
3. PTT ou SHU (microangiopathie)

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8
Q

Q : Quelles sont les étiologies de purpura vasculaire inflammatoire ?

A

A :
• Vascularites médicamenteuses ou infectieuses
• Connectivites (LES, PR, Sjögren…)
• Vascularites primitives (Purpura rhumatoïde, ANCA

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9
Q

Q : Traitement de 1ère ligne d’un PTAI ?
A :
• Corticoïdes (1 mg/kg/j)
• Ig IV en cas de syndrome hémorragique

A

Q : Quel est le traitement en urgence du PTT ?
A :
• Échanges plasmatiques (plasmaphérèse)
• Corticoïdes
• +/- Rituximab

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10
Q

Q : Quelle est la conduite à tenir devant un purpura vasculaire isolé sans atteinte viscérale ?

A

A : Repos + arrêt facteur déclenchant (médicaments)
± Colchicine ou hydroxychloroquine si rechutes
⚠️ Corticoïdes non systématiques

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11
Q

Q : Comment distinguer un purpura vasculaire d’un purpura thrombopénique ?

A

Caractéristique Thrombopénique Vasculaire
Forme. Monomorphe Polymorphe
Infiltration Non infiltré. Infiltré et palpable
Atteinte muqueuse Fréquente Rare
Localisation Diffuse Déclive (MI)

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12
Q

📌 “THROMBO” pour Purpura Thrombopénique :
Taux plaquettaire bas
Hémorragie muqueuse
Risque vital si < 20k
Organes parfois atteints (si CIVD, PTT…)
Médicaments immunoallergiques
Bilan NFS obligatoire
Observation rigoureuse (répétitions fréquentes)

A

📌 “VASCUL” pour Purpura Vasculaire :
Vascularite (inflammatoire)
ANCAs
Signes systémiques
Cryoglobulinémie
Urgence infectieuse à éliminer
Lésion palpable et polymorphe

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13
Q

Q : Quels sont les scores d’évaluation de la gravité ?

A

A :
• Enfant : Score de Buchanan (≥3 grave)
• Adulte : Score de Créteil (≥8 grave)

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14
Q

Q : Quelles sont les causes de thrombopénie centrale ?

A

A :
• Aplasie médullaire
• Leucémie, lymphome
• Carence B12, myélodysplasie
• Amégacaryocytose auto-immune

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15
Q

Q : Quelle est la biologie typique d’un PTAI ?

A

A : Thrombopénie isolée sévère avec hémogramme normal (pas d’anémie, pas de leuco-anomalie).

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16
Q

Q : Comment différencier Glanzmann de Bernard-Soulier ?

A

• Glanzmann : agrégation absente sauf à la ristocétine
• Bernard-Soulier : agrégation absente à la ristocétine

17
Q

Q : Quelles maladies peuvent donner une thrombopathie acquise ?

A

• Insuffisance rénale
• Cirrhose
• Syndromes myélodysplasiques
• Médicaments (aspirine, AINS)

18
Q

Q : Quelle est la cause infectieuse grave à éliminer en premier ?

A

A : Purpura fulminans (méningocoque, sepsis)

19
Q

Q : Citer 3 causes de purpura vasculaire médicamenteux.

A

A : AINS, β-lactamines, sulfamides

20
Q

Q : Quel type de purpura retrouve-t-on dans le purpura rhumatoïde ?

A

A : Vascularite à dépôts d’IgA avec purpura des MI, arthralgies, douleurs abdo, atteinte rénale.

21
Q

Q : Quel bilan immunologique oriente vers une vascularite ANCA ?

A

A :
• p-ANCA : Churg-Strauss, Polyangéite microscopique
• c-ANCA : Wegener

22
Q

Q : Quelles sont les causes de purpura embolique ?

A

• Embolie graisseuse (polytraumatisé)
• Cristaux de cholestérol (athérome + geste artériel)
• Myxome OG

23
Q

Q : Quels syndromes donnent un purpura thrombotique ?

A

A :
• SAPL
• CIVD
• Cryopathies
• Myéloprolifératifs

24
Q

Q : Quelles causes donnent un purpura par fragilité capillaire ?

A

A :
• Sénile (Bateman)
• Scorbut
• Amylose
• Syndrome de Gardner-Diamond
• Efforts intenses (vomissements, accouchement)

25
🧭 Flashcards : Démarche diagnostique devant un purpura
Q : Quelle est la première analyse à faire devant tout purpura ? A : NFS → orientation thrombopénique ou non Q : Quels examens spécifiques faire si purpura fébrile ? A : Hémocultures, ponction lombaire, bilan inflammatoire Q : Quels examens immunologiques demander si suspicion de vascularite ? A : AAN, ANCA, FR, cryoglobulinémie, anticorps antiphospholipides, complément
26
🔬 La ristocétine, c’est quoi ?
👉 C’est un antibiotique retiré du marché à cause de sa toxicité, mais utilisé en laboratoire pour tester l’adhésion plaquettaire, notamment dans les troubles de l’hémostase primaire.
27
🎯 Test à la ristocétine (agrégation plaquettaire) Ce test permet d’évaluer la liaison du facteur von Willebrand (vWF) au récepteur GPIb des plaquettes. • ➕ Test normal : agrégation des plaquettes • ➖ Pas d’agrégation : anomalie du récepteur (ex. Bernard-Soulier) ou déficit en facteur von Willebrand
🧠 Mnémotechnique : Ristocétine = R pour Récepteur GPIb et vWF 💡 Si GPIb ou vWF est déficient → pas d’agrégation à la ristocétine.
28
Pathologie Réponse à la ristocétine -Maladie de von Willebrand Diminution ou absence -Bernard-Soulier Nulle (GPIb déficient) -Thrombasthénie de Glanzmann Normale (car GPIb OK)
“GlanZmann : agrégation Zéro sauf ristocétine” ➡️ Glanzmann = GPIIb/IIIa KO = pas d’agrégation sauf ristocétine “Bernard-Ristocétine : B-R → Blocage Ristocétine” ➡️ Bernard-Soulier = pas de réponse à la ristocétine (GPIb KO)