Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)

Question 1

Esta enfermedad se considera una _____ hematológica ¿Porqué?

Answer 1

Urgencia
Porque sin tratamiento tiene 100% de mortalidad

Question 2

La patología se da por:

Answer 2

Defectos hereditarios y adquiridos de deficiencia de proteasa ADAMS13

Question 3

Tratamiento pilar de PTTs:

Answer 3

Plasmaféresis con plasmas frescos + esteroides

Question 4

Componentes del síndrome clínico:

Answer 4

• Anemia hemolítica microangiopática
• Púrpura trombocitopénica
• Alteraciones neurológicas

Question 5

Factores de riesgo más comúnes para PTT adquirida:

Answer 5

Diarrea sanguinolenta o SUH
Etapas de embarazo (SD HELP)
Drogas
Antiagregantes plaquetarios

Question 6

Raza con factor de riesgo alto

Answer 6

Africana

Question 7

PTT congénita se da por el síndrome de:

Answer 7

Upshaw Schulmann

Question 8

Función de ADAMS13

Answer 8

Rompe el factor de Von Willebrand en multímeros más pequeños

Question 9

Tipo de células que derivan de las angiopatías trombóticas y que estan presentes en PTT

Answer 9

Esquistocitos

Question 10

Rango normal de actividad de ADMAS 13 y rango en la PTT

Answer 10

Normal de 65-150%
PTT < 10%

Question 11

Factor más importate para descartar diagnóstico diferencial

Answer 11

Rango de actividad de ADAMS13

Question 12

Tres órganos principales afectados y cuál es el más afectado?

Answer 12

Cerebro (+)
Riñón
Corazón

Question 13

Pentada clásica para diagnóstico de PTT, aunque no se presente en la mayoría de los pacientes

Answer 13

• Anemia hemolítica microangiopática (Coombs negativo)
• Trombocitopenia
• Alteraciones neurológicas
• Fiebre
• Lesión renal

Question 14

Si llega un paciente con estos 3 _____, _______ y _______ pienso en PTT

Answer 14

Anemia hemolítica + coombs negativo + esquistocitos en frotis

Question 15

Parámetros de hemólisis:

Answer 15

• Reticulocitos corregidos > 1%
• Bilirrubina aumentada a expensas de la indirecta
• DHL aumentada
• Haptoglobina disminuida

Question 16

¿Cómo sabemos que hay anemia hemolítica microangiopática?

Answer 16

Abundantes esquistocitos

Question 17

Síntomas neurológicos

Answer 17

Énfasis en confusión, déficit del lenguaje y déficit visual

Question 18

Clínica:

Answer 18

Síntomas gastrointestinales
Neurológicos
Fiebre
Púrpura
Hematuria
Debilidad

Question 19

Parámetros de BH

Answer 19

Question 20

Pruebas de función hepática

Answer 20

Question 21

Parámetros de pruebas de coagulación

Answer 21

Question 22

El dx se hace con:

Answer 22

HC
Exploración
Análisis

Question 23

Factores de mal pronóstico:

Answer 23

Troponina i aumentada
Datos compatibles con stroke
Creatinina elevada > 0.3

Question 24

Siempre es importante pedir este estudio además de todo el panel de dx

Answer 24

Perfiles virales

Question 25

Importante para el diagnóstico medir niveles de:

Answer 25

ADAMS 13 y anticuerpos dirigidos contra ADAMS13

Question 26

En caso de no contar con plasmaféresis el tratamiento es:

Answer 26

Infundir plasma fresco congelado

Question 27

¿porqué infundimos plasma fresco congelado?

Answer 27

Porque contiene ADAMS 13

Question 28

Fisiopatología general:

Answer 28

Deficiencia congénita o adquirida de ADAMS 13, lo ua causa micro trombos

Question 29

¿Cuánto tiempo se hace la plasmaféresis y cuando se para?

Answer 29

Diara hasta tener cifra normal de plaquetas

Question 30

Suplemento que debemos administrar y dosis

Answer 30

Ácido fólico 5mg/día

Question 31

V/F la transfusión de plaquetas esta contraindicada por estar asociada a trombosis

Answer 31

Verdadero

Question 32

Esteroide que debemos administrar y por qué vía

Answer 32

Vía IV Metilprednisolona 1g 3 días Dexametasona 40mg x 4 días

Question 33

Inmunomodulador que podemos administrar como segunda línea de tx:

Answer 33

Rituximab 375mg semanales por 4 aplicaciones

Question 34

Rituximab es anticuerpo monoclonal de tipo

Answer 34

IgG

Question 35

¿Cuándo se da el Rituximab y porqué?

Answer 35

Después de la plasmaféresis porque esta remuebe antiguerpos IgG e IgM

Question 36

paciente que ya está en plasmaféresis por 7 días y no tiene mejora...

Answer 36

El paciente es refractario a tratamiento