Radiologie in de kindergeneeskunde Flashcards

(93 cards)

1
Q

Necrotiserende enterocolitis - klinische tekenen

A
  • Bolle buik met meteorisering
  • Pneumatotis intestinalis; lucht gaat in darmwand zitten -> wordt dikker en kan scheuren
  • Pneumoportogram; lucht gaat via vena mesenterica naar vena porta
  • Ascites
  • Vrij lucht in de buik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Diagnostiek necrotiserende enterocolitis

A

BOZ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Volvolus

A

Obstructie en dilatatie van darmlissen. Fout gegaan tijdens embryologie - overgang van duodenum naar jejunum moet links liggen maar blijft rechts > draaiing. Kan ook uit zichzelf terugdraaien, maar dan nog steeds AO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Gevaar volvolus

A

Bloedvaten draaien mee > veneuze stuwing en ischemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Diagnostiek volvolus

A

BOZ, maar sommige zeggen echo omdat je daarop het kurkentrekker fenomeen ziet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Pylorushypertrofie, wat is het?

A

Uitgang van maag langer en dikker geworden, maag kan zichzelf niet goed ledigen - spuugt vooral chloor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pylorhypertrofie diagnostiek

A

Echo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Darminvaginatie, wat is het?

A

Lymfeklieren schuiven ene deel van darm in andere deel - vaak na ontsteking. Ingrijpen want kan leiden tot obstructie -> ischemie en veneuze stuwing

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Diagnostiek darminvaginatie

A

Echo
Let op koliekpijnen
Gebeurt tot een leeftijd van 5-6 jaar, daarna cave maligniteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Metabole ziekten - wat is het?

A

Stofwisselingsziekten / inborn errors of metabolism
Erfelijke aandoeningen in ofwel enzymen/ membraan transport eiwitten / co-factoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Indeling metabole ziekten op basis van substraten

A
  1. Intermediaire stofwisseling
  2. Stofwisseling van neurotransmitters
  3. Biosynthese en afbraak van complexe structuren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Phenylketonurie

A

Enzymdeficientie: phenylalanine hydroxylase (PAH)
Phenylalanine kan niet worden omgezet in tyrosine - ontstaat een andere stof die schadelijk is voor de hersenen
Blond haar, lichte huid, muffe muisachtige geur
Zit in hielprik
Behandeling: phenylalanine arm dieet en tyrosine suppletie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Mucopolysaccharidose

A

Lysosomale stapelingsziekten
6 verschillende soorten
Klachten zijn progressief door steeds meer stapeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Ziekte van Zellweger - peroxisomale ziekte

A

Biogenese defect in peroxisomen -> stapeling van erg lange vetzuren.
Kinderen worden niet ouder dan 2 jaar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wanneer denken aan stofwisselingsziekten

A
  1. Problemen met groei of ontwikkeling
  2. Progressieve symptomen of achteruitgang
  3. Positieve familie anamnese
  4. Afwijkend LO
  5. Plotselinge achteruitgang / bewustzijnsdaling bij eerder positief LO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ongewone geuren bij stofwisselingsziekten

A

Muf / muis -> phenylketonurie
Ahornsiroop -> maple syrup urine disease
Zweetvoeten -> Isovaleriaanacidurie
Kool, verzuurd boter -> tyrosinemie type I
Rottende vis > trymethyluria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Leeftijd en ontstaan van stofwisselingsziekten

A

Soms voor de geboorte en volwassen leeftijd, maar vaak net na geboorte of op kinderleeftijd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hydrops foetalis

A

Oedeem in minimaal 2 compartimenten
Kan voor de geboorte of net na
Ademhalingsinsufficientie, anemie en hartfalen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Maternale PKU

A

Maternale ontregeling kan leiden tot klachten bij het kind > ontwikkelingsstoornis, breinaanlegstoornis, harteffecten
Pre-conceptiezorg > lage PHE waarden, strenge controle internist en dietist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ziekte van Menkes

A

Functioneel defecten van koper-afhankelijke enzymen in het Golgi systeem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hielprik

A

18 stofwisselingsziekten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Prenatale onderzoeken die zowel bij high risk als low risk populatie kunnen worden - en wanneer

A

NIPT - 11-13 wkn
ET-SEO 13 wkn
SEO 20 wkn
GUO1 18-22 wkn
GUO 2 18-40 wkn
Vlokkentest 11-14 wkn
Vruchtwaterpunctie 15-17 wkn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Detectiegraad prenataal onderzoek

A

Bij non invasief ong 50%, invasief geeft zekerheid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Voorwaarden obductie

A
  • Natuurlijke dood - voor 24 wkn wordt dit onderscheid niet gemaakt
  • Toestemming van de nabestaanden, apart voor hersenen en ogen want die kunnen niet mee worden begraven
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Epidemiologie borstvoeding
In NL geeft 19% van de moeders borstvoeding, dit is laag, komt door de koemelkmaatschappij - hoogste koemelk consumptie. Hoog opgeleide moeders starten sneller
26
Voordelen moedermelk
1. Minder infecties 2. Minder wiegendood 3. Minder obesitas en cardiovasculaire ziekten (door DOhad wrs) 4. Betere hersenontwikkeling 5. Minder eczeem 6. Natuurlijke band tussen moeder en kind 7. Kosteneffectief
27
IgA moedermelk
Geeft kind bescherming tegen ziekteverwekkers waarmee moeder in aanraking komt
28
WHO borstvoeding
Min 6 maanden borstvoeding
29
Compositie moedermelk
Verandert met behoefte kind, eiwitgehalte neemt af naar mate duur
30
Colostrum
Moedermelk in de eerste week, hoog in eiwitten en immunoglobulines en immunologische stoffebb
31
Advies aanvullingen borstvoeding
Vit K 1e 3 maanden Vit D tot minimaal 4 jaar
32
Kliertjes van Montgommery - functie
Scheiden talg af om de tepels soepel te houden tijdens de borstvoeding
33
Aangeboren reflexen van kind
Zoeken, zuigen, slikken
34
Toeschietreflex
Tot stand gebracht door zuigen van baby en ook door eigen gemoedstoestand
35
Hormonen die een rol spelen bij borstvoeding
Oxytocine: bij horen / zien / voelen kind > kringspieren rondom tepel trekken samen Prolactine: komt vrij bij prikkeling tepel -> hoe meer kind drinkt, hoe meer prolactine en moedermelk er wordt aangemaakt - hypofyse
36
Nadelen borstvoeding
- Sociale bezwaren - Tepelkloven - Abcedering / mastitis - Verstoppingen Vaak op basis van techniek
37
Contra indicaties borstvoeding
Borstlaesies: TBC / varicella HIV mag wel als de viral load 0 is Hemor. koortsen (ebola) Harddrugs Antidepressiva / lithium Extreem alcoholgebruik Chemo
38
Epidemiologie tumoren van de kinderleeftijd
600 kinderen per jaar Vooral sarcomen en blastomen Meest voorkomend: lymfoom, leukemie en hersentumor Kindertumoren groeien sneller dan die van volwassenen - veel gevoeliger voor chemo
39
Ontstaan van kindertumoren
- Genetisch - Multiple hit model (Knudsen) - Familiair - Virale infectie - Straling Meestal gewoon domme pech
40
Leukemie bij kinderen - symptomen
- Bleek - Bloedingsneiging - Infecties - Botpijn - Algehele malaise
41
Diagnostiek leukemie bij kinderen
- Volledig bloedbeeld - Cytomorfologie - Immunofenotypering - Cytogenetica - Beeldvorming; cellen kunnen ook al in de thymus zitten > verbreedt mediastinum > gevaar bij narcose - Beenmerg punctie - Ruggenprik (LP met interthecale therapie), want leukemiecellen kunnen al in hersenvocht zitten, geef dan ook gelijk chemo in het hersenvocht
42
Behandeling ALL
2 jaar voornamelijk poliklinisch Verschillende protocollen (ALL TOGETHER / ESPALL / INTERFANT) Zelden een SCT Na 7 wkn een risicobepaling en daarop een vervolgbeleid (standaard risk / intermediate risk / high risk) Overleving 90-95%
43
Ontstaan neurale buis, wanneer
Begint in 3e week en sluit halverwege de 4e week, dan heb je ook een neurale lijst (perifeer zenuwstelsel)
44
Hoeveel neuronen hebben we
10^11 - worden bijna allemaal voor de geboorte gemaakt (= kwetsbaar)
45
Volgorde ontwikkeling van CZS
Vorming neurale buis > neurogenese 4-24 wkn> gliogenese > neuronale migratie >vorming van verbindingen
45
3 blazig stadium
Prosencephalon, mesencephalon, rhombencephalon, eind 4e week
45
Volgorde ontwikkeling van CZS
Vorming neurale buis > neurogenese 4-24 wkn> gliogenese > neuronale migratie >vorming van verbindingen
46
5 blazig stadium (week 6)
- Telencephalon - cortex - Diencephalon - thalamus, hypothalamus - Mesencephalon - aquaductus - Metencephalon - pons en cerebellum - anterior ventrikel 4 - Myelencephalon - medulla oblongata - posterior ventrikel 4
47
Verdeling ruggenmerg
Ventraal - motorisch - bodemplaat - Sonic Hedgehog gen Dorsaal - sensorisch - dakplaat - BMPs
48
Rhombomeren, kieuwbogen en zenuwen
De hersenstam is verdeeld in rhombomeren die een kiewboog innerveren Kieuwboog 1: kauwspieren - n. trigeminus Kieuwboog 2: mimische spieren - n. facialis Kieuwboog 3: stylopharyngeus - n. glossopharyngeus Kieuwboog 4: diverse spieren van pharynx en larynx - n. vagus
49
Verdeling telencephalon
Palium - hersenschors Subpalium - basale ganglia De hersenschors wordt ook verdeeld in functionele gebieden door AP patroonvorming organizers
50
Holoprosencephalie
Defect in patroonvorming - Cyclopia - Hypotelorisme - Hazenlop
51
Neurogenese en soorten vermeerdering van neuronen
Vindt plaats aan de binnenkant van de neurale buis > cellen migreren naar de buitenkant Soorten vermeerdering van neuronen - Symmetrisch: vermeerdering van stamcellen, gebeurt vooral op grote schaal in het begin Assymetrisch
52
Fouten in de neurogenese
Microcefalie: hoofdomvang meer dan 2,5 SD onder gemiddeld Macrocefalie
53
Macrocefalie PTEN mutatie
Te groot hoofd, vaak met knobbels en autisme PTEN gen ook te maken met kanker
54
Soorten migratie
Radiale migratie (exciterend) - tangetiele migratie (inhiberend)
55
Radiale migratie
Van binnen naar buiten. Jongste cellen zitten het meest aan de buitenkant.
56
Tangetiele migratie
Van subpallium naar cortex - inhiberende cellen
57
Lisencephalie
Binnenste-buiten gekeerde hersenschors, onbekende identiteit van cellagen. Gladde hersenen Mentale retardatie, problemen met slikken, spasme, epilepsie, korte levensverwachting`
58
Mictiecyclus
Vulfase (opslagfase) en ledigingsfase (mictiefase) - lage druk reservoir
59
Coordinatie en innervatie van de blaas
M. detrusor - parasympaticus - n. hypogastricus, heeft mechanoreceptoren die getriggerd worden bij vulling Sfincter - somatisch - plexus pelvicus en n. pudendus Belangrijke gebieden Cortex > timing Pons > coordinatie (tussen sfincter en detrusor) Sacrale mictie centrum (s1-s3) > versterking en fijnafstelling
60
Gevolgen infranucleaire laesie (onder s2-s3)
Slappe blaas -> urineretentie - Overloop incontinentie - UWI's - Nierstuwing
61
Gevolgen supranucleaire laesie
Stugge blaas > druk in blaas > nierfunctie omlaag Overactieve blaas > spierhypertrofie > intramurale druk > nierfunctie omlaag Overactieve sluitspier > druk in blaas > nierfunctie omlaag
62
Oorzaken neurogene blaas kinderen
- Foutieve sluiting neurale buis - Tethered cord syndrome - MS - Dwarslaesie - Anorectale malformatie - Grote operatie in het kleine bekken
63
Diagnostiek neurogene blaasstoornis
Gericht op het vinden van risicofactoren - UDO - baseline info over blaasfunctie - Mictiecyntogram - Echo
64
Doel van behandeling neurogene blaasfunctiestoornis
- Behoud van nierfunctie (minder UWI en minder druk in blaas) - Continentie - Meer quality of life
65
Behandeling blaasstoornis - gericht op mictiefase
- CIC, intermitterend cathariseren - TUC, SPC - Alpha blockers - Neuromodulatie
66
Behandeling blaasstoornis - gericht op vulfase
- Beta mimetica - Botox - Blaagaumentatie - Anticholinergica
67
Nazorg blaasaugmentatie
- Hyperchloremische acidose - Vlokkenproductie - Vit B12 deficientie - Blaasstenen - Cave: adenocarcinoom - Cave: geperforeerde geaugmenteerde darm
68
UPJ stenose - wat is het?
Stenose bij overgang van nierbekken naar urether. Kan intrinsiek zijn of extrinsiek (afgekneld door vaten)
69
Symptomen UPJ stenose
Buikpijn Misselijkheid > braken Soms: hematurie, nierstenen, hypertensie, UWI
70
Behandelindicaties UPJ stenose
- Klachten: pijn, UWI - Hypertensie - Nierstenen - Verminderde functie - Vergroting pyelum > 40 mm of groeiend
71
Behandeling UPJ stenose
Pyelumplastiek, bij kids onder 3j moet het open, anders kan het laporoscopisch of robot assisted. Nierdrainage hierna is belangrijk.
72
Behandeling vesico-urethrale reflux
1) Preventie UWI; 2) Operatief: bij doorbraak UWI of vermindering nierfunctie -> kan non-invasief 'deflux' of 'open'.
73
Primair obstructieve mega urether
Stenose in distale urether kan leiden tot pyelonefritis, wat kan leiden tot nierinsufficientie.
74
Behandeling primair obstructieve mega urether
Preventie UWI Operatie 'urether reimplantatie met of zonder reven' indien - Doorbraak UWI - Toename dilatatie - Afname nierfunctie
75
Duplicatuur + uterocele
Uterocele: dilatatie van urether in de blaas Behandeling: weer preventie van UWI en operatie indien - Doorbraak UWI - Toename dilatatie - Afname nierfunctie
76
Duplicatuur + uretherectopie
Uitmonding van urether buiten de blaas - bij vrouwen vaak in de vagina.
77
Waar in de hypofyse wordt prolactine gemaakt
Voorkwab
78
Waar in de hypofyse wordt oxytocine gemaakt
Achterkwab
79
Double bubble op het BOZ
Duodenum obstructie DD: duodenum atresie / web / stenose / pancreas annulare Gallig braken
80
Antenataal gedilateerde darmlissen
Jejunumatresie; klein deel van buik is opgezet NB CF
81
Behandeling anorectale malformatie
Fistul aanwezig > anusplastiek Geen fistul aanwezig > colostoma
82
Ziekte van Hirschprung
Geen ganglioncellen in aangedane deel van de darm > kan niet relaxeren, andere deel wijd doordat meconium niet weggaat.
83
3 belangrijke embryologische assen - ledematen
- Distaal-proximaal (AER) - Anterieur-posterieur (ZPA) - Ventraal-dorsaal (WNT)
84
Polydactylie
Extra duim, pink (meest) of andere extra vinger (minst) Kan ook extra tenen Familiair en vaker bij het negroide ras
85
Hypoplastische duim
Onderontwikkelde duim
86
Voorkeursleeftijd behandeling ledematen
1,5-2 jaar
87
Radiusdysplasie
Ulna is te ver gebogen -> radius wordt te kort Gaat vaak samen met een hypoplastische duim
88
Macrodactylie
Overgroei van vingers
89
Soorten syndactylie
Simpele / complexe / gecompliceerde``
90
Clinodactylie
'kromstand' van vinger in de radio of ulnaire richting
91
Erfelijkheid syndroom van Down
Trisomie 21 - Niet erfelijk - 94% - Erfelijk (translocatie) - 4% - Mosaicisme 1%