Reumato 2 (Colagenoses) Flashcards
(220 cards)
1
Q
Colagenoses
A
Doenças autoimunes em que o paciente produz anticorpos contra o tecido conjuntivo.
2
Q
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Epidemiologia? (3)
A
- Mulher;
- Jovem (15-45 anos);
- Negros.
3
Q
LES
Clínica? (7)
A
- Dermatite;
- Serosite;
- Nefrite;
- Pericardite;
- Artrite;
- Cerebrite;
- Alterações hematológicas (“penias”).
(“ites” e “penias” em surtos e remissões)
4
Q
LES
Complementos diminuidos?
A
C3, C4 e CH50.
5
Q
A titulação de FAN e considerada patológica se…
A
> 1:80.
6
Q
LES
Anticorpos antinucleares? (6)
A
- Anti-DNA nativo (dupla hélice);
- Anti-Histona;
- Anti-Sm;
- Anti-RNP;
- Anti-Ro (SS-A);
- Anti-La (SS-B).
7
Q
O anti-La é o mesmo que anti-____ (SS-A/SS-B) e o anti-Ro é o mesmo que anti-____ (SS-A/SS-B).
A
SS-B; SS-A.
8
Q
LES
Anticorpo anticitoplasmático?
A
Anti-P (Psicose lúpica).
9
Q
LES
Anticorpos antimembrana? (4)
A
- Anti-hemácia;
- Anti-linfócito;
- Anti-plaqueta;
- Anti-neurônio.
10
Q
LES
Anticorpos antifosfolipídio? (3)
A
- Anticoagulante lúpico;
- Anticardiolipina;
- Anti-beta-2-glicoproteína I.
(Tem o nome de anticoagulante lúpico pois in vitro apresenta um aumento no TTPA)
11
Q
O anticorpo mais associado à nefrite lúpica é o…
A
anti-DNA nativo (dupla-hélice).
“Anti-DNA: Anticorpo Da Nefropatia em Atividade”
12
Q
A atividade do LES é indicada principalmente pelo autoanticorpo…
A
Anti-DNA nativo.
Anti-DNA: Anticorpo Da Nefropatia e Atividade.
13
Q
O lúpus fármaco-induzido é indicado pela presença do autoanticorpo…
A
Anti-Histona.
14
Q
O autoanticorpo mais específico para LES, apesar de presente em apenas 30% dos casos, é o…
A
Anti-Sm.
“Sm: “Specífico”
15
Q
O segundo autoanticorpo mais específico do LES é o…
A
Anti-DNA nativo (dupla-hélice).
16
Q
A Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) é indicada pela presença do autoanticorpo…
A
Anti-RNP.
“Doença da mistura consoantes: DMTC → RNP”
17
Q
O autoanticorpo responsável pelo lúpus neonatal (BAV congênito) é o…
A
Anti-Ro (SS-A).
“Rô-Rô-Rô = neonatal”
18
Q
Lúpus neonatal
Como rastrear o BAVT congênito?
A
Ecocardiograma neonatal na 18ª-26ª semana, semanalmente.
19
Q
V ou F?
O Anti-RO (SS-B) atravessa a barreira placentária, por isso causa o lúpus neonatal congênito.
A
Falso
O Anti-RO (SS-A) atravessa a barreira placentária, por isso causa o lúpus neonatal congênito.
20
Q
A fotossensibilidade e o Lúpus Cutâneo Subagudo estão associadas ao autoanticorpo…
A
Anti-Ro (SS-A).
21
Q
A Síndrome de Sjögren está associada aos autoanticorpos…
A
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B).
22
Q
V ou F?
O anti-La é associado a uma proteção contra nefrite lúpica.
A
Verdadeiro.
“Anti-LA: Low risk for Acute kidney injury.”
23
Q
A positividade do anti-La na LES é um fator de…
A
nefroproteção.
(associado ao Anti-DNAdh negativo)
24
Q
A psicose lúpica está relacionada ao autoanticorpo…
A
Anti-P (anticitoplasmático).
“Psicose no Anti-P”
25
O padrão de FAN mais específico de LES é o...
**p**ontilhado ou **s**alpicado.
## Footnote
**P**adrão "**s**pecífico".
26
O padrão de FAN homogêneo indica a presença dos autoanticorpos...
Anti-Histona e Anti-DNA nativo.
## Footnote
"**H**omogê**N**eo: **H**istona e **N**ativo"
27
**V ou F?**
O FAN não diz respeito um anticorpo específico, mas sim a positividade de algum anticorpo antinuclear ou antimembrana.
**Falso**
O FAN não diz respeito um anticorpo específico, mas sim a positividade de algum _anticorpo antinuclear ou anticitoplasmático._
28
O padrão de FAN sem correlação específica, podendo ser comum em pacientes saudáveis...
Pontilhado fino denso
29
O padrão de FAN pontilhado grosso indica a presença dos autoanticorpos...
Anti-RNP e Anti-SM
30
**V ou F?**
Uma vez FAN positivo, não agrega mais informações no diagnóstico da doença
**Verdadeiro.**
31
Anticorpos Anti-fosfolipídeos estão relacionados a qual evento?
Trombose.
32
**LES**
Critério diagnóstico de entrada?
FAN positivo ≥ 1:80.
## Footnote
(obrigatório para considerar LES)
33
**LES**
Quando confirmar o diagnóstico?
FAN positivo
**E**
≥ 1 critério clínico
**E**
≥ 10 pontos.
34
**LES**
Critérios de pele/mucosa? (4)
1. Alopecia (2 pontos);
2. Úlcera oral - buscar ativamente, pois podem ser indolores (2 pontos);
3. Rash (6 pontos);
4. Lúpus cutâneo subagudo ("Psoríase") ou discoide.
35
A lesão cutânea do LES capaz de deixar cicatrizes é o...
lúpus discoide.
36
No diagnóstico de LES, caso apresente mais de um critério do mesmo sistema, deve-se...
contar apenas o critério com maior pontuação.
## Footnote
(ex.: se rash + alopécia, pontuar somente o rash)
37
**LES**
Critério constitucional?
Febre \> 38.3 ºC (2 pontos).
38
Artropatia de Jaccoud
Deformação articular por frouxidão ligamentar decorrente do LES, sendo passível de realinhamento manual.
39
**LES**
Critérios de serosas?
1. Derrame pleural ou pericárdico (5 pontos);
2. Pericardite aguda (6 pontos).
40
**LES**
Critérios hematológicos? (3)
1. Hemólise (4 pontos);
2. Leucopenia \< 4.000 (3 pontos);
3. Plaquetopenia \< 100.000 (4 pontos).
## Footnote
(A anemia mais comum encontrada no LES é a anemia de doença crônica)
41
**LES**
Critérios articulares? (3)
\> 2 articulações com artrite ou rigidez matinal (6 pontos).
42
**LES**
Critérios renais? (3)
1. Proteinúria \> 0,5 g/24h (6 pontos);
2. Biópsia renal classe 2 ou 5 (8 pontos);
3. Biópsia renal classe 3 ou 4 (10 pontos).
43
**LES**
Critérios neurológicos? (3)
1. Delirium (2 pontos);
2. Psicose (3 pontos);
3. Convulsão (5 pontos).
44
**LES**
Critérios imunológicos?
1. 6 pontos se pelo menos um positivo:
2. Anti-DNAdh ("anti-DNA nativo");
3. Anti-SM.
45
**LES**
Critérios pelo complemento?
1. C3 ou C4 baixos (3 pontos);
2. C3 e C4 baixos (4 pontos).
46
**LES**
Critérios por anticorpos específicos?
2 pontos se pelo menos um positivo:
1. Anticardiolipina;
2. Anti-β2 glicoproteína 1;
3. Anticoagulante lúpico.
(os mesmos anticorpos da SAAF)
47
**V ou F?**
Os anticorpos antifosfolipídio podem falsear um VDRL, tornando-o positivo na ausência de sífilis.
**Verdadeiro.**
O VDRL falso-positivo (VDRL em baixos títulos, FTA-ABS negativo) é uma forma indireta de se encontrar o ac. antifosfolipídio.
48
**V ou F?**
FAN positivo com biópsia renal classes 3 ou 4 é suficiente para o diagnóstico de LES.
**Verdadeiro.**
## Footnote
(a biópsia renal grau 3/4 é o único critério clínico que conta 10 pontos)
49
**LES** *brando*
Definição? Tratamento? (3)
1. Restrito a pele/mucosa, articulações e serosas.
2. Farmacológico (+Protetor solar):
* Corticoides tópicos: lesões de pele e mucosas;
* Antimaláricos (Hidroxicloroquina): queixas articulares;
* Corticoides sistêmicos em dose antiinflamatória: serosites.
50
**V ou F?**
O lúpus discoide pode ser tratado com talidomida.
**Verdadeiro.**
## Footnote
(**D**iscoide → tali**D**omida)
51
**V ou F?**
Não está indicada a imunossupressão farmacológica no LES _______ (brando/moderado/grave).
Brando.
52
**LES** *moderado*
Definição? Tratamento?
1. Atinge células sanguíneas ("penias") e constitucional.
2. Imunossupressores: Azatioprina e/ou metotrexato.
53
**LES** *grave*
Definição? Tratamento?
1. Manifestações renais e/ou neurológicas.
2. Corticoide em altas doeses + Imunossupressores (Ciclofosfamida, **Micofenolato**, Rituximab)
54
**LES**
Qual a droga usada no tratamento que é considerada categoria X para gestante pela FDA?
Metrotrexato.
## Footnote
(Categoria **X** = Metotre**X**ato)
55
**LES**
Qual o acompanhamento que deve ser feito em pacientes usuários de hidroxcloroquina?
Oftalmologista anualmente
## Footnote
(qualquer alteração oftalmológica suspender)
56
Como o LES pode precipitar um AVC isquêmico? (3)
1. Vasculite lúpica cerebral (rara);
2. Endocardite de Libman-Sacks (êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na vasculatura cerebral);
3. Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (trombose in situ).
57
**V ou F?**
O LES fármaco-induzido se apresenta na forma de LES _______ (brando/moderado/grave).
Brando.
## Footnote
(sem lesão hematológica, renal ou neurológica)
58
**Lúpus Fármaco-Induzido (síndrome lúpus-like)**
Drogas relacionadas? (3)
**PHD**
1. **P**rocainamida (↑ risco);
2. **H**idralazina (+ comum);
3. **D**-penicilamina.
(o quadro pode ser resolvido com a retirada)
59
**LES**
Principais formas de lesão glomerular?
Proliferativa difusa (IV) e Membranosa (V).
## Footnote
**Duas** palavras (proliferativa difusa) e **dois** algarismos (**IV**).
**Uma** palavra (membranosa) e **um** algarismo (**V**).
60
**LES**
Lesão glomerular mais comum e mais grave?
**P**roliferativa difusa (IV).
## Footnote
"**P**ior e **P**opular"
61
No LES, a lesão glomerular proliferativa difusa (classe IV) manifesta-se como uma síndrome...
nefrítica ou GNRP ("crescentes").
62
Como estará o complemento e anti-DNAdh na nefrite lúpica? Exceção à regra?
1. Complemento reduzido e anti-DNAdh+.
2. Exceção: nefrite classe V (membranosa).
63
A nefropatia lúpica classe V manifesta-se como uma síndrome...
nefrótica.
## Footnote
(nefropatia membranosa)
64
No LES, qual o único tipo de lesão glomerular que não consome as proteínas do sistema complemento?
Nefrite lúpica classe V (membranosa).
65
**Síndrome de Sjögren**
Principal achado patológico?
Infiltrados linfocítico em glândulas exócrinas.
66
**Síndrome de Sjögren**
Risco aumentado de...
linfoma de células B não-Hodgkin (parótidas).
67
A síndrome de Sjögren pode ser secundária a... (4)
1. LES;
2. AR;
3. Esclerose sistêmica;
4. Colangite biliar primária.
68
**Síndrome de Sjögren**
Clínica?
Xeroftalmia (olho seco) + xerostomia (boca seca).
69
O diagnóstico de Síndrome de Sjögren depende da presença dos autoanticorpos...
Anti-RO (SS-A) ou Anti-LA (SS-B).
70
O diagnóstico de Síndrome de Sjögren é confirmado com a biópsia de...
lábio inferior.
71
No diagnóstico da síndrome de Sjögren, a xeroftalmia é confirmada pelo...
teste de Schirmer ("fita absorvente") ou rosa-bengala ("fita adesiva corante").
## Footnote
"Normal de 10-15mm"
72
No diagnóstico da síndrome de Sjögren, a xerostomia é confirmada pela...
cintilografia salivar.
73
**Síndrome de Sjögren**
Tratamento não-farmacológico? (3)
1. Lágrimas artificiais;
2. Saliva artificial;
3. Óculos de natação à noite.
74
**Síndrome de Sjögren**
Tratamento farmacológico?
Corticoides ± imunossupressores.
75
**Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)**
Anticorpos? (3)
1. Anticardiolipina IgM/IgG;
2. Anti-β2-glicoproteína I IgM/IgG;
3. Anticoagulante Lúpico.
## Footnote
(causa de VDRL falso-positivo)
76
**Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)**
Diagnóstico?
1 critério clínico + 1 critério laboratorial.
77
**Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)**
Critérios clínicos?
1. Trombose (arterial ou venosa);
2. Morbidade gestacional (excluídas outras causas): \> 3 abortos \< 10 semanas **OU** 1 aborto \> 10 semanas **OU** prematuridade
78
**Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)**
Critérios laboratoriais? (3)
1. Anticardiolipina IgM/IgG;
2. Anti-β2-glicoproteína 1 IgM/IgG;
3. Anticoagulante lúpico ( anticorpo trombogênico, ação anticoagulante somente in vitro).
## Footnote
(confirmar dosagem em 6-12 semanas, exceto anticoagulante lúpico)
79
**Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)**
Conduta nos assintomáticos (apenas anticorpo positivo)?
Expectante
**OU**
AAS dose baixa (100 mg/dia).
"**Ass**intomáticos: **AAS**"
80
**Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)**
Conduta em sintomáticos (trombose)?
Warfarin AD eternum.
## Footnote
(Grávida: HBPM)
81
**Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)**
Conduta em gestante + perda fetal prévia?
AAS em dose baixa + heparina profilática.
## Footnote
(evitar nova perda gestacional)
82
**Esclerodermia**
Epidemiologia?
Mulheres (3:1) de meia-idade (35-55 anos).
## Footnote
(≠ LES, semelhante com AR)
83
**Esclerodermia**
Fisiopatologia?
Fibrose autoimune crônica e progressiva do tecido conjuntivo **(não ocorre em surto-remissão)**.
## Footnote
(vasoespasmo mantido → lesão tecidual → necrose e fibrose do tecido)
84
**Esclerodermia**
Órgãos-alvo? (4)
1. Pele;
2. Esôfago;
3. Rins;
4. Pulmões.
85
**Esclerodermia**
Formas?
Localizada (acomete somente pele)
**OU**
Sistêmica (órgãos internos + pele).
86
Morfeia e o sinal do "golpe de sabre" são achados característicos da...
forma localizada da esclerodermia.
87
**Esclerodermia sistêmica**
Subdivisão? (3)
1. Cutânea difusa;
2. Cutânea limitada;
3. Visceral exclusiva (\<5%).
88
Na esclerodermia, o autoanticorpo Anti-Topoisomerase I (Anti-Scl70) é encontrado na forma...
sistêmica cutânea difusa.
## Footnote
"Forma **difusa**: **topa** tudo" (**topo**isomerase)
89
Na esclerodermia, o autoanticorpo Anti-Centrômero é encontrado na forma...
sistêmica cutâneo limitada.
## Footnote
"anti-**Centrô**mero na lesão Cutânea que poupa o **Centro**"
90
**Esclerodermia**
Clínica? (5)
1. Esclerodactilia: fibrose dos dedos das mãos/mão em garra, úlceras;
2. Fácies esclerodérmica: afinamento do nariz, dentes à mostra, retração da pele, microstomia;
3. Calcinose cutânea;
4. Telangiectasias;
5. Fenômeno de Raynaud (palidez → cianose → rubor).
91
Espessamento e ulcerações dos dedos das mãos, pele reluzente, mão em garra e encurtamento dos dedos são achados compatíveis com...
esclerodactilia (Esclerodermia).
92
A fácies esclerodérmica é caracterizada por...
Afinamento do nariz (pela retração da pele) + microstomia (limitação na abertura da boca).
93
A primeira manifestação da esclerodermia, especialmente em sua forma cutâneo limitada, é o...
fenômeno de Raynaud.
94
O fenômeno de Raynaud consiste numa alteração vascular sequencial dos dedos das mãos, que atravessam as fases de... (3)
palidez → cianose → rubor.
## Footnote
(tto: bloqueadores do canal de cálcio ex nifedipina)
95
O fenômeno de Raynaud pode ser precipitado por...
frio e estresse emocional.
## Footnote
"**F**enômeno de **R**aynaud: **F**rio e **R**aiva"
96
Além da pele, o órgão mais frequentemente acometido pela esclerodermia é o...
esôfago (80-90%).
97
A síndrome CREST compõe o espectro de manifestações da forma cutâneo _________ (difusa/limitada) da esclerodermia.
Limitada.
98
A síndrome CREST consiste em... (5)
**CREST**
1. **C**alcinose;
2. **R**aynaud;
3. **E**sofagopatia;
4. **S**clerodactyly (esclerodactilia);
5. **T**elangiectasias.
99
A crise renal ocorre na forma sistêmica cutânea ______ (difusa/limitada) da esclerodermia.
Difusa.
100
A alveolite/fibrose pulmonar ocorre na forma sistêmica cutânea _______ (difusa/limitada) da esclerodermia, enquanto a hipertensão pulmonar na forma _______ (difusa/limitada).
Difusa; limitada.
## Footnote
(**F**ibrose na di**F**usa, e hipertensão **limitada** ao pulmão na forma **limitada**)
101
**Esclerodermia**
Como se manifesta a crise renal? (4)
1. Crise hipertensiva grave;
2. Oligúria;
3. Anemia hemolítica microangiopática;
4. ↓Plaquetas.
## Footnote
"Raynaud dos rins"
102
**Esclerodermia**
Tratamento da crise renal?
IECA.
103
Medicamento contraindicado na esclerodermia por aumentar o risco de crise renal?
Glicocorticoides.
104
**Esclerodermia**
Principal causa de morte?
Alveolite.
## Footnote
(lesão renal antes do advento dos IECA)
105
**Esclerodermia**
A alveolite se mostra à TC como...
imagem em vidro fosco.
## Footnote
(antes de evoluir para fibrose)
106
**Esclerodermia**
Tratamento da alveolite fibrosante?
Imunossupressores.
107
Além do achados clínicos e laboratoriais, o diagnóstico de esclerodermia pode ser sugerido pela...
capilaroscopia do leito ungueal.
## Footnote
(estenoses vasculares, com dilatação dos vasos remanescentes)
108
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Epidemiologia? Fisiopatologia?
1. Mulheres de meia-idade (30-50 anos);
2. Acometimento da músculatura esquelética.
109
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Principais doenças?
1. Dermatomiosite;
2. Polimiosite.
110
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Clínica? (4)
1. Fraqueza muscular (**Simétrica e proximal**);
2. Dor muscular (20-50%);
3. Doença pulmonar instersticial;
4. Outras: Artrite, Raynaud...
111
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Anticorpos relacionados ao acometimento pulmonar? (2)
1. Anti-Jo 1 (Antissintetase);
2. Anti-MDA 5.
## Footnote
(Tudo com número)
112
**Dermatomiosite**
Achados clínicos? (5)
1. Pápulas de Gottron;
2. Heliótropo;
3. Rash malar (acomete sulco nasolabial);
4. Rash em V ("Sinal do manto");
5. Mão do mecânico.
## Footnote
(Na dermatomiosite juvenil pode ter calcinose)
113
**Dermatomiosite**
Achados patognomônicos?
1. Pápulas de Gottron;
2. Heliótropo.
114
**V ou F?**
Na dermatomiosite ocorre um aumento do risco de desenvolver câncer em 3-7 vezes do que uma pessoa sem a doença.
**Verdadeiro.**
115
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Como realizar o diagnóstico?
1. CPK ↑;
2. Eletroneuromiografia;
3. Biópsia muscular (se dermatomiosite com gottron ou heliótropo não precisa).
116
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Tratamento?
1. Fotoproteção (Se dermatomiosite);
2. Corticoide (dose imunossupressora) + Azatiotrpina/Metotrexato;
3. Imunoglobulina (Se refratários).
## Footnote
(Resposta dramática ao corticoide)
117
Clínica de dermatomiosite em \< 16 anos...
Dermatomiosite juvenil
## Footnote
(Comum aparecer calcionse)
118
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Fraquza muscular distal, assimétrica e acometendo homens, em quem pensar?
Miosite por corpúsculos de inclusão
## Footnote
(Baixa resposta ao corticoide)
119
**Miopatias inflamatórias idiopáticas**
Anti-RNP positivo, em qual doença pensar?
Doença mista do tecido conjuntivo.
120
Classifique as vasculites.
121
Achados em comum nas vasculites? (7)
1. Febre;
2. Anorexia;
3. Astenia;
4. ↑VHS/PCR;
5. Anemia de doença crônica;
6. Leucocitose;
7. Plaquetose.
## Footnote
(achados inflamatórios e sintomas constitucionais)
122
As vasculites predominam em _______ (homens/mulheres), com exceção das de grande vasos, que acometem mais _______ (homens/mulheres).
Homens; mulheres.
123
Apresentação clínica das doenças ANCA+?
Síndrome pulmão-rim.
## Footnote
(subclínica no Churg-Strauss)
124
Causas de síndrome pulmão-rim? (5)
1. Wegener;
2. Poliangeíte microscópica;
3. LES;
4. Goodpasture;
5. Leptospirose.
125
Achado? Possível(is) diagnóstico(s)?
1. P-ANCA (IF corando a região perinuclear).
2. Poliangeíte microscópica ou Churg-Strauss.
126
Achado? Possível(is) diagnóstico(s)?
1. C-ANCA (IF corando o citoplasma).
2. Granulomatose de Wegener.
127
Com quais anticorpos conseguimos refinar e aumentar a fidedignidade do ANCA?
1. **C**-ANCA = Anti-proteinase **3** (**W**egner foi ao **WC** masculino)
2. P- ANCA = Anti-mieloperoxidase (Poliangeite microscópica e Churg-Straus)
128
Como realizar o diagnóstico das vasculites?
1. Biópsia do vaso ou estrutura vascularizada.
2. Angiografia (para vasos "não-biopsiáveis" - ex.: aorta).
129
Quais as vasculites de grandes vasos?
Principal grande vaso: "**A**or**T**a"
1. **A**rterite **T**emporal (Células Gigantes);
2. **A**rterite de **T**akayasu.
130
**Vasculites de grandes vasos**
Clínica? (3)
**SPC**
1. **S**opro;
2. ↓**P**ulso;
3. **C**laudicação.
131
A polimialgia reumática está associada a qual vasculite?
Arterite Temporal.
## Footnote
(polimialgia em 50% dos portadores da vasculite, mas vasculite em apenas 15% dos portadores de polimialgia)
132
Dor + rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica + Arterite Temporal de início súbito, sugere...
polimialgia reumática.
133
**Arterite Temporal (Células Gigantes)**
Epidemiologia?
Mulheres \> 50 anos.
## Footnote
**A**rterite **T**emporal: "**A**s **T**ias".
134
**Arterite de Takayasu**
Epidemiologia?
Mulheres \< 40 anos.
135
**Arterite Temporal (Células Gigantes)**
Clínica? (6)
1. Cefaleia;
2. Espessamento da artéria temporal;
3. Hipersensibilidade do escalpo;
4. Claudicação da mandíbula;
5. VHS \> 100;
6. Febre de origem indeterminada.
136
Causas, em ordem de prevalência, de febre de origem indetermidada em idosos? (3)
**InCA**
1. **I**nfecção;
2. **C**âncer;
3. **A**rterite temporal.
137
Causas de VHS \> 100 mm/h? (3)
**VOC**
1. **V**asculite;
2. **O**steomielite;
3. **C**âncer.
138
**Arterite de Takayasu**
Artérias acometidas? (3)
1. Subclávia;
2. Carótida;
3. Renal.
## Footnote
("TakayaSUbclávia")
139
**Arterite Temporal (Células Gigantes)**
Artérias acometidas? (4)
1. Temporal;
2. Mandibular;
3. Ramo oftálmico da artéria temporal;
4. Central da retina (risco de amaurose).
140
**Arterite Temporal (Células Gigantes)**
Diagnóstico?
Biópsia de artéria temporal.
## Footnote
(pode ser falso-negativo em 5-15%)
141
**Arterite Temporal (Células Gigantes)**
Até quando realizar a biópsia?
Em até _14 dias_ após o início do tratamento.
142
**Arterite Temporal (Células Gigantes)**
Tratamento?
Prednisona (resposta dramática)
**E**
AAS (prevenção de amaurose).
143
**Arterite de Takayasu**
Clínica? (3)
1. Claudicação de MMSS;
2. Assimetria de pulsos/pressões ("coarctação reversa": redução em MMSS e mantido em MMII);
3. HAS renovascular.
144
**Arterite de Takayasu**
Diagnóstico?
Angiografia.
## Footnote
(estenoses vasculares)
145
**V ou F?**
A Arterite de Takayasu pode cursar com sopro em carótida/subclávia/aorta, e até mesmo com HAS renovascular.
**Verdadeiro.**
146
**Arterite de Takayasu**
Tratamento?
Corticoides em dose alta ± revascularização.
147
**Arterite de Takayasu**
Em qual momento realizar angioplastia?
Após a remissão do quadro.
## Footnote
(inflamação controlada pelo PCR/VHS → ↓complicações)
148
Quais as vasculites de médios vasos?
Doença de Kawasaki e Poliarterite Nodosa (PAN).
149
**Vasculites de médios vasos**
Clínica? (3)
1. Livedo e nódulos subcutâneos;
2. Mononeurite múltipla;
3. **Microaneurismas.**
150
A principal causa de mononeurite múltipla é o DM. Porém, nas vasculites, deve-se pensar no acometimento de ______ (grandes/médios/pequenos) vasos.
Médios.
## Footnote
**M**ononeurite **M**últipla em **M**édios vasos.
151
**Doença de Kawasaki**
Epidemiologia?
Meninos 1-5 anos.
## Footnote
(≠ escarlatina, que predomina em \> 5 anos)
152
**Doença de Kawasaki**
Diagnóstico?
Febre \> 5 dias + 4 dos seguintes:
1. Conjuntivite não-exsudativa bilateral;
2. Alterações lábios/boca (fissuras, alterações linguais);
3. Adenomegalia cervical (geralmente \> 1,5cm);
4. Exantema polimorfo (sem vesículas);
5. Alteração de extremidades (edema → descamação).
153
As vasculites não alteram o complemento, exceto...
1. Kawasaki (↑C3);
2. Crioglobulinemia (↓complemento, C4 \< 8 mg/dL).
154
**Doença de Kawasaki**
Apesar do diagnóstico ser clínico, deve-se sempre solicitar...
ecocardiograma.
## Footnote
(obrigatório)
155
O ecocardiograma, na doença de Kawasaki, busca avaliar qual complicação?
Aneurismas coronarianos.
## Footnote
(Principal complicação)
156
**Doença de Kawasaki**
Periodicidade do ecocardiograma?
2-3ª semana → 6-8ª semana.
## Footnote
(se aneurisma coronário: semanal)
157
**Doença de Kawasaki**
Tratamento de ataque?
Imunoglobulina venosa (dose única até o 10º dia, idealmente até o 7º dia)
**E**
AAS em altas doses (anti-inflamatórias) nos primeiros 10 dias).
(Pois é doença da PED e não da reumato...)
158
**Doença de Kawasaki**
Tratamento de manutenção? Quando suspender?
1. AAS em baixas doses (antiagregante) a partir do 10º dia.
2. Até a normalização das plaquetas OU para sempre se aneurisma presente.
159
**V ou F?**
Na doença de Kawasaki a imunoglobulina deve ser administrada o mais precoce possível, pois reduz a incidência de aneurismas coronarianos de 25% para 5%.
**Verdadeiro.**
160
**Poliarterite Nodosa (PAN)**
Epidemiologia?
Homens adultos (40-60 anos).
161
**Poliarterite Nodosa (PAN)**
Clínica? (3)
**PAN**
1. **P**ele: livedo reticular, nódulos, úlceras;
2. "**A**terosclerose": angina mesentérica/testicular, HAS renovascular;
3. **N**ervos: mononeurite múltipla (vasa nervorum).
162
**Poliarterite Nodosa (PAN)**
Pode ser primária, ou secundária a...
Hepatite B.
## Footnote
(pode abrir o quadro com PAN, sempre solicitar sorologia)
163
**Poliarterite Nodosa (PAN)**
Diagnóstico?
1. Biópsia (nervo, pele, testículo) e/ou angiografia;
2. Sorologias para hepatite B.
164
**Poliarterite Nodosa (PAN)**
Quando solicitar angiografia?
Avaliar territórios nobres que não permitem biópsia, como ramos da artéria mesentérica e/ou iniciais da artéria renal.
## Footnote
(múltiplos aneurismas mesentéricos - "colar de contas")
165
A PAN está associada com a hepatite B em 5-15% dos casos, caracteristicamente em fase...
replicativa (HbsAg e HbeAg positivos).
166
**Poliarterite Nodosa (PAN)**
Tratamento? (3)
Prednisona + ciclofosfamida + tratar Hepatite B (se presente).
167
**V ou F?**
A PAN é uma causa de síndrome pulmão-rim.
**Falso**
A PAN _não_ é uma causa de síndrome pulmão-rim.
(**PAN poupa pulmões** e glomérulos)
168
Quais as vasculites de pequenos vasos? (6)
**Wegener**"en**chug**ou" o **microscóp**io e **crio**u o **Henoch**, que só comia **past**el!
1. Granulomatose de Wegener;
2. Churg-Strauss;
3. Poliangeíte microscópica;
4. Crioglobulinemia;
5. Púrpura de Henoch-Schönlein;
6. Síndrome de Goodpasture.
169
**Poliangeíte Microscópica**
Epidemiologia?
Homens de meia idade.
170
**Poliangeíte Microscópica**
Clínica?
"PAN" + Síndrome Pulmão-Rim.
## Footnote
(predomina em ♂ de meia idade, como na PAN)
171
**Poliangeíte Microscópica**
Lesão renal? Lesão pulmonar?
1. GEFS com crescentes.
2. Capilarite com hemoptise.
172
**Síndrome de Goodpasture**
Clínica? (5)
Síndrome Pulmão-Rim:
1. Dispneia;
2. Tosse;
3. Fadiga;
4. Hemoptise;
5. Hematúria.
173
**Síndrome de Goodpasture**
Padão na imunofluorescência?
Linear e contínua (padrão de acometimento da membrana basal glomerular).
174
**Síndrome de Goodpasture**
Tratamento? (ataque e manutenção)
1. Ataque: Plasmaférese (elimina os anticorpos circulantes).
2. Prednisona + Ciclofosfamida (impede nova produção de anticorpos).
175
**Poliangeíte Microscópica**
Qual ANCA está relacionado?
P- Anca.
176
**Granulomatose de Wegener**
Epidemiologia?
♂=♀, 30 a 50 anos.
177
Síndrome pulmão-rim com lesão de nariz, pensar em...
granulomatose de Wegener.
## Footnote
(velamento do seio paranasal, nariz em sela, rinite etc.)
178
**Granulomatose de Wegener**
Clínica? (4)
**WEGE**ner
1. “**W**ia" aérea superior: sinusite, rinite, deformidades;
2. “**E**moptise”, nódulos pulmonares;
3. **G**lomerulonefrite (GNRP);
4. **E**xoftalmia, pseudotumor de órbita.
179
**Granulomatose de Wegener**
Anticorpo?
c-ANCA.
## Footnote
"**WC**/ anti-proteinase **3**"
180
**Granulomatose de Wegener**
Diagnóstico?
Biópsia.
181
**V ou F?**
O tratamento imunossupressor está sempre indicado na granulomatose de Wegener, pelo risco de destruição tecidual (vias aéreas, pulmões, rins).
**Verdadeiro.**
182
**Granulomatose de Wegener**
Esquemas de tratamento? (3)
1. Básico: prednisona + ciclofosfamida;
2. Graves: pulsoterapia (\> 3 dias consecutivos);
3. GNRP: plasmaferese ("lava" o ANCA do plasma).
183
**Granulomatose de Wegener**
Sinônimo?
Granulomatose com poliangeíte.
184
**Churg-Strauss**
Sinônimo?
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
185
**Churg-Strauss**
Clínica? (4)
**GEPA**
1. **G**astroenterite e/ou miocardite eosinofílica;
2. **E**osinofilia intensa (↑IgE);
3. **P**ulmão com infiltrados migratórios;
4. **A**sma tardia.
186
**Churg-Strauss**
Anticorpo?
p-ANCA positivo (60%).
## Footnote
"dis**P**neia"
187
Infiltrado pulmonar migratório + eosinofilia, pensar em...
Churg-Strauss ou parasitose com síndrome de Loeffler.
188
**Churg-Strauss**
Diagnóstico?
Biópsia pulmonar.
## Footnote
(local acometido desde o início do quadro)
189
No diagnóstico diferencial de asma grave iniciada na vida adulta deve-se considerar...
Churg-Strauss.
190
**Churg-Strauss**
Tratamento?
Prednisona + ciclofosfamida.
191
**Churg-Strauss**
Acometimento renal?
GEFS leve
192
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Sinônimos?
Vasculite por IgA
**OU**
Vasculite leucocitoclástica
**OU**
Púrpura anafilactoide.
193
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Epidemiologia?
Meninos 3-20 anos.
## Footnote
(vasculite mais comum da infância - Kawasaki em 2º lugar)
194
Na Púrpura de Henoch-Schönlein normalmente há história recente de...
Infecção de Vias Aéreas Superiores (IVAS)/Picada de inseto/Vacinação.
## Footnote
(IVAS → ↑produção de IgA → deposição vascular de IgA)
195
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Tétrade clínica?
1. Púrpuras palpáveis (MMII e nádegas);
2. Artrite não-deformante ("Schön**L**ein **L**ambe a articu**L**ação");
3. Dor abdominal (angina mesentérica);
4. Glomerulite com hematúria (semelhança com Berger).
196
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Apesar de normalmente benigna e autolimitada, a principal complicação é a...
lesão renal aguda (25-50%).
## Footnote
(evolução para DRC é rara, mas possível)
197
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Como diferenciar da PTI?
↑IgA + plaquetas normais ou elevadas.
## Footnote
(PTI cursa com plaquetopenia)
198
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Diagnóstico?
Púrpura palpável não trombocitopência + 2 (\<20A/Dor ABD/ Biópsia de pele)
199
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Tratamento?
Suporte + corticoides.
## Footnote
(corticoide se complicações renais/gastrointestinais/neurológicas)
200
**Púrpura de Henoch-Schönlein**
Outras complicações importantes? (4)
1. Invaginação intestinal (Íleo-ileal é a mais comum);
2. Orquite, epididimite, torção testicular;
3. Hemorragia conjuntival;
4. Cefaleia, crises convulsivas, alteração do comportamento.
201
**Crioglobulinemia**
Pode ser secundária a...
hepatite C (Crioglobulinemia).
202
**Crioglobulinemia**
Clínica? (6)
1. Púrpuras palpáveis;
2. Fenômeno de Raynaud;
3. Artralgias;
4. Glomerulonefrite branda;
5. Neuropatia periférica;
6. Livedo reticular.
## Footnote
"Estressou faz púrpura"
203
A doença de _______ (Buerger/Kawasaki) aumenta o complemento, enquanto a ________ (PAN/Crioglobulinemia) reduz o complemento.
Kawasaki; Crioglobulinemia.
## Footnote
"**C**rioglobulinemia **C**ai o **C**omplemento"
204
**Crioglobulinemia**
Laboratório? (3)
1. ↓Complemento (C4 \< 8);
2. Crioglobulinas (+);
3. Fator reumatóide (+).
205
**Crioglobulinemia**
Tratamento?
1. Imunossupressão;
2. Plasmaférese;
3. Tratar Hepatite C.
## Footnote
(rituximab em estudo como substituto dos imunossupressores)
206
Quais as vasculites de vasos com calibre varíavel?
Behçet e Buerger.
207
Patergia
Hiperreatividade cutânea. Ao espetar uma agulha há surgimento de pápula eritematosa \> 2 mm em 48h (o normal seria a ausência de reção).
208
A principal causa de patergia (hiperreatividade cutânea) é a...
Doença de Behçet.
209
**Doença de Behçet**
Epidemiologia?
Adultos jovens.
## Footnote
(20-35 anos, sem predileção por sexo)
210
Como diferenciar as úlceras orais/genitais da doença de Behçet da sífilis primária?
1. Behçet: extremamente dolorosas;
2. Sífilis: indolores.
211
**Doença de Behçet**
Clínica? (5)
1. Acne;
2. Úlceras orais/genitais dolorosas;
3. Hipópio (pus na câmara anterior);
4. _Aneurisma de artéria pulmonar;_
5. PAN uveíte (Anterior + Posterior) com neovascularização.
212
Aneurismas de artérias pulmonares são achados da...
Doença de Behçet.
## Footnote
(justificando a hemoptise)
213
**Doença de Behçet**
Anticorpo? Quando se torna positivo?
1. ASCA.
2. Em fases tardias da doença.
214
**Doença de Behçet**
Diagnóstico?
Clínico-laboratorial ± arteriografia pulmonar.
215
**Doença de Behçet**
Tratamento de escolha?
Prednisona + ciclofosfamida.
216
Achado? Diagnóstico?
1. Ausência de vascularização em extremidades distais.
2. Doença de Buerger.
217
**Doença de Buerger**
Epidemiologia?
Homens jovens (20-35 anos) tabagistas.
## Footnote
(o tabagismo desencadeia a expressão genética)
218
**Doença de Buerger**
Como diferenciar a necrose de extremidades da etiologia aterosclerótica?
Jovens com vasos proximais poupados.
## Footnote
(aterosclerose predomina em idosos, com padrão vascular disseminado)
219
**Doença de Buerger**
Clínica? (3)
1. Isquemia e necrose de extremidades;
2. Fenômeno de Raynaud;
3. Tromboflebite Migratória.
## Footnote
(acometimento de vasos distais de membros)
220
**Doença de Buerger**
Tratamento?
Cessar tabagismo.
