Reumato - Colagenoses Flashcards

(51 cards)

1
Q

Quais as principais colagenoses?

A
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LÊS)
Síndrome de Sjogren
Dermatopolimiosite
Esclerodermia
Doenca Mista do Tecido Conjuntivo 
Sindrome do Anticorpo Anti-Fosfolipides
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2
Q

Defina as Colagenoses

A

Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes contra o tecido colágeno e idiopáticas

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3
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico, alvos?

A
Dermatite 
Serosite
Nefrite
Artrite 
Hematológica - penias 
SNC - encefalites
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4
Q

Patogenia do LES?

A
Deficiência de complemento ?
HLA DR2 e DR3 ?
Virus ?
Estrogênio ?
Luz ultravioleta?

Isso tudo junto estimula a produção de autoanticorpos

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5
Q

Quais os anticorpos Anti-Nucleares?

A
Anti-DNA de (nativo)
Anti-Histona
Anti-Sm
Anti-RNP
Anti-La (SS-B)
Anti-Ro (SS-A)
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6
Q

Anti-DNA dupla hélice (nativo), a que está relacionado?

A

Nefrite
2o mais específico
Marca atividade de doença

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7
Q

Anti-histona está relacionado a ?

A

Presente em mais de 70%

Fármaco induzido

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8
Q

Anti-Sm, está relacionado a ?

A

Mais específico

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9
Q

Anti-RNP, relacionado a ?

A

Doença mista do tecido conjuntivo

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10
Q

Anti-La (SS-B), esta relacionado a?

A
Sjogren
Sem nefrite (se tem esse ac, nao tem anti-DNA
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11
Q

Anti-Ro (SS-A), está relacionado a?

A
Sjogren
Lúpus neonatal
FAN -
Fotossensibilidade 
Lúpus cutâneo subagudo
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12
Q

Anti-P, relacionado a?

A

Psicose

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13
Q

Quais os ac Anti-membrana?

A

Antilinfócito, Antineuronio, antiplaqueta, anti-hemácia, antifosfolipideo

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14
Q

Quais os ac Anti-citoplasmaticos?

A

Anti-P

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15
Q

Critérios diagnósticos para LES?

A

Critério de entrada: FAN + (>1/80)
Critério aditivo: Manifestações clínicas
1. Constitucional: Febre (>38,3)
2. Pele/mucosas: Alopecia s/cicatriz OU Úlcera oral OU Lúpus cutâneo subagudo ou discoide OU Lúpus cutâneo agudo (rash malar)
3. Articulação: artrite ou dor com rigidez matinal > 2 articulações
4. Serosa: derrame pleural ou pericárdico OU pericardite aguda
5. Hematológico: Leucopenia <4K, Plaquetopenia < 100.000 OU anemia hemolítica Coombs +
6. Renal: proteinúria > 0,5g/dia OU Nefrote pipoca a biópsia
7. Neuropsiquiátrico: Delirium OU psicose OU convulsão
8. Anticorpo Antifosfolipídeo
9. Complemento: C3 e/ou C4 baixos
10. Anticorpo específico: anti-DNAdh ou anti-Sm

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16
Q

LES fármaco induzido, epidemio?

A

Homem = mulher

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17
Q

LES fármaco induzido, anticorpo envolvido?

A

Anti-histona +

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18
Q

LES fármaco induzido, sistemas que não costumam ser envolvidos?

A

RIM è SNC

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19
Q

LES fármaco induzido, quais drogas estão comumente relacionadas?

A

Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-Penicilamina

Regra do PHD

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20
Q

Manifestações renais do LES que mais caem em prova?

A

IV Proliferativa difusa (mais comum e mais grave)
V Membranosa
VI Esclerosante avançada (Insuficiência renal)

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21
Q

Qual a característica da lesão renal do LES tipo IV?

A

Proliferativa difusa (mais comum e mais grave): quadro se Sd nefrítica que pode evoluir para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (formação de crescentes)

22
Q

Tratamento do LES?

A
Todos os tipos
- Protetor solar / parar de fumar / Hidroxicloroquina OU cloroquina
Formas leves (pele, mucosa, articulação)
- AINEs +/- corticoide en dose baixa
Formas moderadas (constitucional, hematológicas)
- AINEs +/- corticoide en dose baixa +/- imunossupressor (azarioprina, metotrexato)
Formas graves (rim e SNC)
- Corticoides en altas doses +/- imunossupressor (ciclosfosfamida, micofenolab, rituximab)
23
Q

Síndrome de Sjogren, fisiopatologia?

A

Infiltrado inflamatório nas glândulas exócrinas

24
Q

Epidemiologia na Sd sjogren?

A

Mulheres de 30-40anos é o principal

25
Alvo na Sd sjogren?
Parótida Glândula lacrimal Sublingual
26
Clínica na sd jogren?
Síndrome seca: Xeroftalmia + Xerostomia Aparecem como olho cheio de areia e boca cheia de cárie
27
Qual o tipo de câncer associado a sd sjogren?
Linfoma de parótida - parótida começa a crescer muito rápido + linfonodos próximos
28
Critérios diagnósticos em Sjogren?
Anti-aro ou Anti-La ou biópsia de lábio inferior + Clínica com sinais objetivos: teste de schirmer ou rosa bengala +, cintilografia salivar +
29
Tratamento da sd Sjogren?
Lágrima artificial Higiene bucal Óculos de natação para dormir Parar de fumar Manifestações sistêmicas: corticoide + imunossupressor
30
Diagnóstico de síndrome do anticorpo anfifosfolipídio?
1 clínico + 1 laboratorial Clínico: trombose morbidade gestacional mais de 3 abortos em menos de 10s, aborto >10s, prematuridade <34 Laboratorial 2x em >12s Anticardiolipina IgM/IgG Anti-beta2glicoproteina I IgM/IgG Anticoagulante lupico
31
Tratamento da SAAF?
Anticoagulação se trombose com Varfarina (inibidor da vitamina K)
32
Epidemiologia na Esclerodermia?
Mulher de meia idade 30-50a
33
Fisiopatologia na Esclerodermia?
Teoria vascular: ataques sucessivos de anticorpos levam a vasoconstrição, levando a fibrose em esôfago, rim, pulmão e pele.
34
Manifestações clinicas na esclerodermia?
Esôfago: refluxo / disfagia Rim: Crise renal - vaso espasmo difuso na vasculatura renal que aumenta PA, oligúria, anemia hemolítica -> IECA trata (“pril”) Pulmão: 1) Alveolite com fibrose (doenca intersticial - tratar ainda na alveolite com TC em vidro fosco, fazer imunossupressão) e 2) Hipertensão Pulmonar Pele: esclerodactilia, fácies de esclerodermia, calcinose, telangiectasias, fenômeno de raynaud
35
Quais as alterações de pele características da Esclerodermia?
Esclerodactilia: espessamento, mãos em garra Fácies de esclerodermia: microstomia (boca aberta), nariz fino Calcinose: focos de calcificação de subcutâneo Telangiectasias: dilatação vascular Fenômeno de raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos, provocando uma alteração trifásica de cor (palidez, cianose, rubor) dos dedos
36
Esclerodermia, formas clínicas?
Cutânea difusa: pega pele difusamente Cutânea limitado: pega mais regiões periféricas Visceral (<5%): não pega pele
37
Forma clinica da esclerodermia cutânea difusa, características?
Pega pele difusamente Antitopoisomerase I (anti-Scl 70) presente Faz mais Crise renal Faz mais Alveolite/fibrose
38
Forma clinica da esclerodermia cutânea limitada, características?
Se limita a pele distal Anticentromero Síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Scerodactyly, Telangiectasias) Faz mais Hipertensão pulmonar
39
Esclerodermia, diagnóstico?
Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal
40
Esclerodermia, tratamento?
Tratar as complicações (Raynaud, rim, esôfago, alveolite)
41
Tratamento do fenômeno de Raynaud?
Evitar fatores precipitantes: exposição ao frio, drogas vasoconstrictoras, tabagismo Bloqueador de canal de cálcio (anlodipino, nifedipina) Opções: sildenafila (inibidor de PDE-5, Viagra)
42
Quais as características em comum da Polimiosite e da Dermatomiosite?
1. Fraqueza muscular simétrica e proximal (cintura escapular e cintura pélvica, poupa face/olhos), dor muscular em 20-50% 2. Doença pulmonar intersticial: Anti-Jo1 (antissintetase) / Anti-MDA5 3. Outras: Artrite e Raynaud
43
Quais as características cutâneas da Dermatomiosite?
Pápulas de gottron (pápula violácea sobre articulações) Heliotropo (erupção violácea em pálpebra superior) Rash malar (pega sulco nasolabial) Rash em V (sinal do manto) Mão do mecânico (fissura e descamação lateral)
44
A Dermatomiosite aumenta o risco de 3-7x para neoplasias (colo de útero, ovário, pulmão, pancreas, rim e estômago) Verdadeiro ou falso?
Falso A Dermatomiosite aumenta o risco de 3-7x para neoplasias (colo de útero, ovário, pulmão, pancreas, bexiga e estômago)
45
Quando o risco para neoplasia e maior na Dermatomiosite?
Nos primeiros anos após o diagnóstico da doença.
46
Diagnóstico na dermato/polimiosite?
Dosar enzimas musculares (CPK) Eletroneuromiografia Biopsia muscular (na Dermatomiosite com sinal patognomônico não precisa)
47
Tratamento na dermato/polimiosite?
1. Fotoproteção 2. Corticoide (imunossupressão) + Azatioprina / Metotrexate 3. Imunoglobulina (graves ou refratários).
48
Dermatomiosite Juvenil, características?
Dermatomiosite em <16 anos + calcinose
49
Miosite por corpúsculos de inclusão?
Homem> 50 anos Fraqueza pode ser distal e assimétrica Baixa resposta ao corticoide
50
Doenca mista do tecido conjuntivo, manifestações clinicas?
Misto de manifestações clinicas da artrite reumatoide, Lúpus, Esclerodermia e Miosite
51
Doenca mista do tecido conjuntivo, diagnóstico ?
Anticorpo Anti-RNP