Sarcoideos Flashcards
Sarcoidosis / Enfermedad de Morbihan (17 cards)
Definición sarcoidosis
Enfermedad inflamatoria granulomatosa crónica multisistémica
Afecta principalmente pulmón
Epidemiología sarcoidosis
4-64 cada 100.000
< mujeres
< raza negra
20-30 años y 40-60 años
Patogenia sarcoidosis
- Fortalecimiento macrófagos, inhibición autofagia
- Formación de granulomas no caseificantes
- Antígenos exógenos: infecciones, partículas inorfánicas, fármacos
Epidemiología manifestaciones cutáneas
- 15-30% de enf sistémica tiene compromiso cutáneo
- Única manifestación en 4-5%
Manifestaciones cutáneas específicas de Sarcoidosis
- Papulas y placas
- Lupus pernio
- Sarcoidosis sicatricial
- Nódulos subcutáneos (Darier-Roussy)
- Otras menos frecuentes
Características de sarcoidosis papulas y placas
- Firmes, milimetricas
- Piel aspecto ceroso
- Jalea de manzana
- Alas nasales, perioral, cuello, tronco superior
Características lupus pernio
- Nodulos y placas induradas violáceas
- Nariz, mejillas, orejas, pulpejos
- Puede dejar cicatriz
Sarcoidosis angiolupoide: cuando hay telangiectasias
Características sarcoidosis cicatricial
- Afecta tatuajes y cicatrices
- Sobretodo pigmento amarillo y rojo
Características sarcoidosis tipo nódulos subcutáneos
Darier-Roussy
Nodulos subcutáneos firmes
Dolorosos
Extremidades
Cual es la tétrada de Síndrome de Lofgren
- Eritema nodoso
- Adenopatía hiliar
- Artritis
- +- fiebre
Cuál es la tétrada de Sd. Heefordt-Waldenstrom
- Uveitis
- Parotidomegalia
- Parálisis facial
- Fiebre
Que manifestaciones cutaneas inespecificas de sarcoidosis existen
- Eritema nodoso
- Sd. Sweet
- Pioderma gangrenoso
- Exantema
- Eritema multiforme
Diagnóstico sarcoidosis
- Presentación clínica sugerente de inflamación granulomatosa
- 2 o + sistemas u órganos
- Granulomas no necrotizantes en bp
- Exclusión de otras enfermedades granulomatosas
“caseificante” proviene del latín caseus (queso), porque la necrosis tiene un aspecto blanco, grumoso y blando, similar al queso.
Estudio sarcoidosis
- RxTx AP
- Pruebas de función pulmonar
- ECG
- PPD - Quantiferon
- Evaluación oftalmo
- Examenes generales
- ANA
- Niveles de ECA (elevados)
Tratamiento sarcoidosis
1era línea: prednisona 20-30 mg/d
2da línea: metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato
3ra línea: infliximab, adalimumab
Características Enfermedad de Morbihan
- Granulomas no caseosos peri e intralinfáticos
- Asociado a rosácea
- Eritema y edema sólido sinmétrico 2/3 superiores de rostro
